重视部分非常见肌病的诊断和治疗

肌病是一组由多种病因所致的肌肉疾病，包括代谢性肌病、炎性肌病、肌膜兴奋性异常的肌病、肌营养不良症、先天性肌病等。近年来肌病的分类、肢带型肌营养不良的基因定位和代谢性肌病的诊断治疗均取得了很大进展，而国内对代谢性肌病、包涵体肌炎和肢带型肌营养不良等非常见肌病尚存在认识不足而导致诊断困难和治疗延误的现象，特别是前者，如能得到及时诊断可以有效的治疗。     

RF-Ⅱ系统复位联合BAK椎间融合治疗腰椎滑脱临床护理

目的：介绍RF-Ⅱ系统复住联合BAK椎间融合治疗腰椎滑脱的临床护理。方法：对我院1998年10月～2002年10月32例腰椎滑脱患者进行了术前、术中、术后的护理与指导。结果与结论：经此方法护理效果好，无任何并发症发生。     

91例肌萎缩侧索硬化症的F波和神经传导研究

目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)F波和神经传导改变的特点.方法所有患者均采用常规方法测定感觉神经传导速度(SCV)、运动末端潜伏期(distal motor latency,DML)和F波,后者的测定包括潜伏期和/或传导速度及出现率.分析了DML和复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅、F波出现率与肌力的关系.结果在91例ALS患者中,仅有3例SCV异常;正中神经、尺神经及胫后神经DML延长者分别占16.7%、13.8%、7.1%,CMAP波幅下降者分别占50.0%、44.6%、28.6%;5.0%患者F波传导速度异常,48例患者F波出现率下降,其中19例出现率为0.肌力下降者DML、CMAP波幅及F波出现率改变明显.结论ALS患者可出现DML延长和CMAP波幅降低,二者比较后者的改变更显著;F波传导速度相对正常而出现率下降明显;DML、CMAP波幅及F波出现率的异常与肌力明显相关(P均＜0.01).     

统计法运动单位数目估计技术的临床应用研究

目的研究统计法运动单位数目估计(MUNE)技术在下运动神经元轴索变性和脱髓鞘疾病诊断中的价值。方法共收集41例肌萎缩侧索硬化(ALS)、25例获得性脱髓鞘疾病和48名健康对照,对正中神经/拇短展肌采用统计法MUNE技术进行测定,分析比较运动单位数目、表面记录的运动单位电位(SMUP)平均波幅、最大SMUP波幅以及刺激反应功能曲线在3组研究对象之间的特点。结果在ALS、脱髓鞘疾病和健康对照组,数目加权的运动单位数目分别为49±20、109±38、118±12,平均SMUP波幅分别为(121±51)、(58±33)、(110±25)μV,最大SMUP波幅分别为(263±150)、(107±74)、(139±36)μV,复合肌肉动作电位分别为(5.8±2.8)、(6.5±4.6)、(13.1±2.8)mV。与健康对照组比较,ALS组运动单位数目明显下降(P<0.01)、最大SMUP波幅明显增高(P<0.01);与健康对照组和ALS组比较,脱髓鞘组平均SMUP波幅明显下降(P<0.01),而运动单位数目、最大SMUP波幅与健康对照组差异无统计学意义。ALS组刺激反应功能曲线明显不规则,最大采样区间明显增大。结论ALS患者运动单位数目降低,最大SMUP波幅增高,刺激反应功能曲线上的最大采样区间增大;脱髓鞘患者平均SMUP波幅明显下降。在某些情况下,根据上述特点,可以将统计法MUNE技术作为一种无创的方法,来协助鉴别周围神经脱髓鞘和轴索损害。     

兴奋性氨基酸毒性与肌萎缩侧索硬化症的研究进展

兴奋性氨基酸毒性是肌萎缩侧索硬化症的主要发病机制之一,主要涉及以下几个环节:突触间隙兴奋性氨基酸水平的升高,谷氨酸转运蛋白异常导致的谷氨酸摄取减少,谷氨酸受体缺陷及钙离子结合蛋白的异常导致的运动神经元细胞内钙离子稳态失衡。对于各环节在发病机制中的具体作用仍存在争论。     

经颅重复磁刺激的研究和临床应用新进展

经颅磁刺激技术(transcranial magnetic stimulation．TMS)出现于1985年，通过时变磁场(time-varying)产生感应电流直接刺激皮层神经元而改变后者功能。单脉冲TMS、重复TMS(rTMS)、配对TMS、围刺激期时间直方图等与其他检查方法联合应用，可描述不同脑区的功能，不同脑区之间或内部和(或)投射纤维之间的联系和变化及继发行为改变。     

眩晕与神经系统疾病崔丽英,陈健华

眩晕是临床常见的主诉之一,与神经系统疾病息息相关。本文主要探讨临床常见的以眩晕为突出表现的神经系统疾病,如卒中、偏头痛、癫痫、情感障碍、旋转性椎动脉综合征、多发性硬化等,以及眩晕的诊断。     

发热、头痛3个月,加重20d

病历摘要 患者女性,26岁.主诉发热、头痛3个月,加重20d,于2007年9月18日入院治疗.患者于3个月前无明显诱因出现晨起持续性发热(体温最高39.5℃)、头痛,以头顶部最为严重,无寒战,发热过程中无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急等.     

计算机辅助对冲技术测定运动神经纤维传导速度分布的研究

目的:研究计算机辅助对冲技术的主要影响因素及运动纤维传导速度分布的正常值。方法:选择2004-05/2005-03知情同意的健康志愿者29人进行计算机辅助对冲技术检测,测定了正中、尺及腓总神经传导速度分布正常值范围,并对最慢纤维传导速度(慢纤维速度)的影响因素进行回归分析。观察了2名健康人不同肢体皮温(变化范围2～4℃)的传导速度分布结果和10名健康人的不同计算机辅助对冲技术刺激强度(最大、最大 15%～50%)传导速度分布的变化。对5名健康人的相同神经采用相同的计算机辅助对冲技术参数和方法分别进行3次重复检测,观察其结果的一致性和可重复性。结果:①室温20～22℃,肢体皮温(31.9±0.89)℃情况下,测得传导速度分布正常值,正中神经最慢速度(慢纤维速度CV10%)(47.31±4.58)m/s、中等速度(中速纤维速度CV50%)(52.17±3.78)m/s、最快速度(快纤维速度CV90%)(56.14±5.13)m/s;尺神经慢纤维速度(48.46±6.0)m/s、中速纤维速度(53.11±5.16)m/s、快纤维速度(57.33±5.04)m/s;腓总神经慢纤维速度(35.58±5.98)m/s、中速纤维速度(41.61±4.76)m/s、快纤维速度(46.04±3.50)m/s。②回归分析显示:身高、皮温和年龄与慢纤维速度呈负相关,身高是慢纤维速度最显著的影响因素(P=0.013)。③肢体皮温下降2℃时的传导速度分布结果与标准皮温比较无明显变化,下降4℃的传导速度分布数值明显降低,快纤维速度降低7～10m/s,慢纤维速度降低3～9m/s。④最大刺激强度和超强刺激(最大刺激量 15%～50%)的传导速度分布结果比较显示<50m/s的纤维分布明显减少,而快纤维速度无明显差别;超强刺激强度变化对传导速度分布结果无明显影响(P=0.999)。⑤计算机辅助对冲技术重复实验传导速度分布结果显示各组之间无显著差异(P正中=0.649,P腓总=0.984)。结论:计算机辅助对冲技术对研究不同传导速度的运动神经纤维具有重复性好、无创和敏感性高的特点,能更全面评价运动神经传导特性。因此计算机辅助对冲技术可能在周围神经病变的早期诊断,尤其是发现亚临床病变具有重要临床意义。     

气道术后狭窄的内镜下治疗

目的研究气道术后狭窄的内镜下治疗效果。方法对7例气道术后狭窄病人进行经纤维支气管镜微波治疗。结果7例病人经过治疗后临床症状均得到明显改善，狭窄管腔全部通畅。结论经纤支镜微波热凝术为气道成形术后再狭窄的治疗开辟了一条新途径。