CAKUT病因及预后研究现状

先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts, CAKUT)是由肾脏及其流出道发育缺陷引起的疾病。肾脏及其流出道在其发育过程中易受多种危险因素的影响,这些危险因素引发各种CAKUT症状。CAKUT的症状轻重不一,其中许多症状可以通过超声进行诊断。近年来遗传学研究发展迅速,而CAKUT患者中已经发现有许多肾脏发育相关基因的突变,这也为早期诊断提供可能性。目前CAKUT的治疗方式正不断改进,患儿的预后逐步改善。本文系统综述了CAKUT的病因以及预后的研究现状。     

双黄连粉针剂治疗肝病致压疮效果观察

对13例消化道穿孔新生儿术前行胃肠减压，术后给予尽快复温、保持呼吸道通畅、预防感染等护理措施。结果痊愈9例，死亡1例。自动出院3例。提出加强围术期监护及营养支持是保证患儿顺利渡过手术危险期，降低病死率的重要环节。     

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素, 探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿, 治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿, 其中21例复发, 复发率为12.2%, 中位复发时间为治疗结束后11个月, 2例复发患儿因不符合入组标准被剔除, 最终19例进入统计。19例患儿中男10例, 女9例;复发年龄26个月(8～170个月);随访时间57个月(13～122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗, 14例接受手术完整切除, 4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例), 其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿, 复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)% (13例);初诊时接受化疗的患儿, 复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)% (6例), 二者比较差异有统计学意义(...     

排尿性尿路超声造影对儿童原发性膀胱输尿管反流的诊断价值

目的 探讨排尿性尿路超声造影(contrast-enhanced voiding urosonography,CeVUS)对儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)的诊断价值.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2018年12月至2020年6月116例[232个肾盂-输尿管单位(pye...     

肾盂输尿管成形术后再狭窄的原因分析及处理

目的 探讨小儿肾盂输尿管成形术后再狭窄的原因及防治。方法 对50例先天性肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）所致肾积水的治疗进行分析。记录肾积水程度、UPJO段长度、肾造瘘管及支架管情况、肾周引流管（膜）放置时间及引流量、有无再狭窄，病理检查UPJO段及再狭窄段。结果中度积水肾16例。重度积水肾35例。手术中见狭窄段长度〈1cm6例，〉2cm9例，余为1．5cm左右。手术后输尿管支架管拔除时间为7～15d（平均11．7d）。放置肾周胶管引流30例、橡皮膜引流7例，引流量7～300mL（平均30．5mL）。病理组织检查可见UPJO段黏膜层变薄或脱失，黏膜下层呈慢性炎表现，45例标本可见黏膜下层纤维组织成分增多，2例还可见黏膜下和肌层内腺样增生改变。手术后再狭窄3例（Anderson-Hynes于术后2例，Y-V成形术后1例），二次手术后治愈。结论 肾积水程度、UPJO段K度、尿引流情况对手术后肾盂输尿管连接部愈合均有影响。术中完整切除狭窄段、术后充分引流尿液、防止尿外渗是避免再狭窄的关键。     

小儿睾丸肿瘤56例临床分析

目的总结56例睾丸肿瘤的诊治经验。方法回顾性分析1986年1月至2007年3月本院收治的56例小儿睾丸肿瘤的临床资料。其中53例以睾丸肿块就诊,1例以隐睾就诊,2例以血管瘤就诊。均经超声检查,33例行瘤标检测。56例中,24例为睾丸恶性肿瘤,采用睾丸切除、精索高位切除术;32例为睾丸良性肿瘤,其中2例行睾丸切除术,其余均单纯行肿瘤切除术。结果获随访的恶性睾丸肿瘤15例,时间为术后3个月至9年,2例Ⅳ期患儿分别在术后17个月和28个月死于肺转移和周身转移。18例良性睾丸肿瘤随访3个月至7.5年,无复发。结论早期诊断,早期手术是恶性睾丸肿瘤获得良好疗效的关键,术后积极化疗可提高疗效。对良性睾丸肿瘤应根据术中快速冰冻病理切片决定睾丸的取舍。     

99mTc双半胱氨酸利尿肾动态显像“超正常”现象在儿童单侧UPJO诊治中的价值

目的探讨单侧肾盂输尿管连接部狭窄(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)患者出现99m Tc双半胱氨酸利尿肾动态显像“超正常”现象(患肾DRF≥55%)的临床意义,同时分析导致肾功能被高估的因素。方法收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2014年1月至2020年5月接受肾盂成形术且临床资料完整的107例单侧UPJO患者为研究对象。根据是否存在“超正常”现象(Supra-normal DRF,SNDRF)分为SNDRF组(n=14)与非SNDRF组(n=93),总结两组病例的临床症状及影像学等检查结果。结果在107例符合入组标准的患者中,共有14例术前肾动态显像提示存在SNDRF,两组术前APD值分别为(29.2±13.9)mm和(34.93±11.19)mm,差异有统计学意义(P=0.035)。SNDRF组术前平均DRF为56.5%。利用术前APD预测SNDRF时,其最佳阈值为26.5 mm。结论SNDRF与积水肾肾盂增大有关。术前APD≥26.5 mm是超正常功能的可靠预测因子。对于伴或不伴SNDRF严重积水的肾脏,肾功能都有被高估的可能,应谨慎解释DRF,手术适应证不应完全依赖DRF。     

腹膜后内胚窦瘤一例

内胚窦瘤 (Endodermalsinustumor)是一种来源于生殖细胞的少见的高度恶性肿瘤 ,又称为卵黄囊瘤 (yolksactu mor)。该肿瘤多发生于卵巢或睾丸 ,发生于性腺以外者罕见。本例即发生于腹膜后 ,现报告如下。临床资料患儿 ,男 ,2岁。因体检时行彩超检查发现腹腔肿块而入院。专科检查 :一般状态好 ,腹部略膨隆 ,以右上腹为重 ,于右侧肋缘下可触及一肿块 ,质硬 ,边界清楚 ,上至肋缘 ,下至脐水平 ,内至中线 ,外至腋前线水平。活动性差 ,有轻度压痛T示 :右侧腹膜后肝肾之间可见一类圆形肿块 ,大小约 7.5cm× 8.0cm ,密度不均 ,其内见条、片状高密度影…     

小儿骶尾部内胚窦瘤的治疗

目的探讨骶尾部内胚窦瘤的治疗和预后。方法回顾性分析1999年1月-2005年12月收治12例骶尾部内胚窦瘤患儿。该组病例术前经B超、CT或MRI检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,所有患儿均采用BEP（顺铂十足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。结果该组病例术前经B超或CT检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白（AFP）均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,病理证实为内胚窦瘤。患儿均采用BEP（顺铂＋足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。随访6年,生存9例,死亡3例,复发5例。结论以顺铂为基础的联合化疗可改善内胚窦瘤疗效,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义,选择恰当的手术方式并辅以联合化疗可提高患儿长期生存率。     

小儿胡桃夹综合征

胡桃夹综合征也称左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome）或称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon，NCP）。本病可见于小儿及成人，儿童发病年龄多为7～13岁，以男性居多。近年来，随着诊断技术的发展，胡桃夹现象的发病率呈上升趋势，该病临床多表现为血尿及蛋白尿。据统计，小儿胡桃夹性血尿占儿童血尿的33．3％，成为儿童血尿较为常见的病因，因此日益受到各国儿科专家的重视，其诊断及治疗亦倍受医生及患者的关注。现就小儿胡桃夹综合征的临床意义作一探讨。