重型地中海贫血异基因造血干细胞移植后嵌合体状态分析

异基因造血干细胞移植是目前根治重型地中海贫血(简称地贫)的惟一方法.移植失败的原因除相关的并发症外,主要是移植后排斥,致使患者自身骨髓恢复,恢复无效造血.1999-2004年,我院进行了40例移植,其中13例出现不稳定嵌合体状态.     

开放性骨折感染病原菌的分离与耐药性分析

开放性骨折常合并不同程度的软组织损伤，由于具有污染的创口，极易合并感染。为了给临床治疗提供依据，我们将我院2000年9月至2004年9月间，收治的126例开放性骨折并发感染且细菌培养阳性的病例进行前瞻性研究，分析了开放性骨折创口感染的病原菌分布及对抗生索的耐药性。     

儿童造血干细胞移植抗胸腺细胞球蛋白预处理期间降钙素原和C反应蛋白的变化

目的 探讨重型β-地中海贫血儿童异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)预处理期间使用抗胸腺细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)后降钙素原(procalcitonin,PCT)及C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高的临床价值.方法 25例重型β-地中海贫血患儿纳入本前瞻性研究组,allo-HSCT前予以ATG预处理,使用前监测体温、PCT、CRP、肝功能及血常规,以后每天监测CRP及血常规,隔天监测PCT及肝功能,至少持续1周.结果 ATG使用前,PCT、CRP、体温等均在正常范围内;第1天PCT、CRP及体温较基础水平显著增高(P<0.01),其后持续下降,平均4～6 d降至正常水平.移植前血清铁蛋白水平及肝功能优劣与CRP及PCT变化无显著相关性(P>0.05).结论 使用ATG会引发发热反应,同时炎症指标PCT、CRP快速增高.ATG使用期间的CRP及PCT这些常用的炎症指标的升高不能说明存在感染,对判断有无感染价值有限.PCT及CRP升高与使用ATG前的肝功能、血清铁蛋白、白细胞水平等无显著相关.     

左卡尼汀在地中海贫血患儿骨髓移植治疗过程中的作用

目的探讨左卡尼汀在儿童重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）过程中的应用价值。方法将41例拟行allo—HSCT的重型地贫患儿随机分为观察组25例及对照组16例,两组均采用环磷酰胺＋白舒非＋氟达拉宾＋抗胸腺细胞球蛋白为主的预处理化疗方案,静脉予环孢素A（CsA）及ISI服吗替麦考酚酯（MMC）预防移植物抗宿主病（GVHD）。观察组移植前5d（-5d）至移植后20d（＋20d）静脉应用左卡尼汀1g,2次／d。监测两组-5d-＋31d内血浆脑利钠肽前体（pro-BNP）水平及临床心功能不全相关指标。结果两组治疗后BNP均升高,＋5-＋15d达峰值,＋25d后逐渐下降至正常范围;＋6d开始观察组pro-BNP显著低于对照组（P〈0．05）;观察组心功能不全事件发生率显著低于对照组（P=0．044）。结论左卡尼汀可有效降低重型地贫患儿在allo-HSCT过程中的心功能不全事件发生率,其机制可能通过为心肌提供足够能量及减少有害物质生成从而降低心肌损害程度。     

自体输血在关节置换术中的应用

上世纪初，被誉为“血型之父”的奥地利科学家兰斯坦纳首次发现了人类红细胞血型，这一划时代的发现为血液的安全、有效利用奠定了基础。从那时起输血才被普遍接受，作为一种有效的治疗方法。随着科学的发展和社会的进步，输血作为一种有效的治疗手段广泛被人们接受而普遍应用于临床后，血源不足已成为一个突出的矛盾，同时由输血而引起的传染性及相关性疾病、溶血反应等并发症日益受到关注。如何利用患者自己的血液进行输血治疗（即自体输血）引起了人们的兴趣。自体输血由于简便、安全、有效，可减少或避免异体输血反应及并发症，节约血源，缓解血液供需矛盾，医患双方都乐于接受。自体输血可包括自体血储备、血液稀释和血液回收三种方法，而血液回收这一方法最容易被临床接受，尤其洗涤红细胞的回输更被患者认可。自体血液回输，符合生理规律，术后恢复顺利，回收血液中红细胞活力较库存血好，运氧能力强，迅速达到输血目的。     

异丙酚用于宫腔镜手术的麻醉

异丙酚(propofol)为一新型静脉麻醉药，具有起效快、维持时间短、恢复平稳、苏醒迅速、不良反应少等优点。但异丙酚镇痛作用弱，对呼吸、循环有明显抑制。我们在宫腔镜手术中应用异丙酚，现将有关体会报告如下。     

肋-软骨连结损伤对胸廓发育影响的实验研究

目的探讨多根肋-软骨连结（CCJ）损伤对胸廓发育的影响。方法取20只4周龄SD大鼠随机分成二组，每组10只，分别行左侧第5～7肋CCJ分离或切除。术前、术毕及术后定期测量胸围并作前后自身对照和组间比较；术后12周处死动物取胸廓标本，测量受术肋骨及肋软骨长度进行两侧自身对照。结果两组的胸廓外观均未见明显畸形。术毕CCJ切除组胸围较术前缩小（P〈0．05），术毕和术后1周CCJ切除组胸围较分离组小（P〈0．05），但2周后组间差异无统计学意义（P〉0．05）。CCJ切除组第6、7肋骨及第5～7肋软骨长度两侧比较差异有显著性意义（P〈0．05），但在CCJ分离组仅受术侧第6肋较对侧短（P〈0、05）。结论多根肋骨CCJ切除或分离对术后胸廓的发育均有影响，其中CCJ切除对胸廓的继续发育影响较大。     

绒毛膜促性腺激素治疗单纯性小阴茎患儿远期疗效观察

了解志膜促性腺激素治疗小阴茎患儿的远期疗效。方法８３例经临床确诊的小阴茎患儿,年龄３－１５岁,平均９．３岁,予以肌肉注射ＨＣＧ治疗,每疗程总量为１０００ｕ,一个疗程疗效不佳者３月后再重复一个疗程。     

全淋巴细胞清除治疗儿童难治性获得性血友病甲1例

获得性血友病甲(HAA)是指体内产生凝血因子FⅧ(FactorⅧ)特异性抗体而导致的出血性疾病,临床表现与遗传性血友病甲相似,每年发生率为1/1,000,000,但常见于老年人及产后妇女,儿童少见.临床治疗以输注新鲜血浆或浓缩FⅧ止血,糖皮质激素加环磷酰胺免疫治疗一般疗效较好.     

儿童异基因造血干细胞移植后早期真菌感染的临床观察

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后使用伊曲康唑注射液预防早期真菌感染的疗效,并评价血浆真菌(1-3)-β-D-葡聚糖检测(G试验)的临床诊断价值。方法回顾性调查分析2008年3月~2011年2月南方医院儿科145例异基因造血干细胞移植术后早期真菌感染的发生情况。结果伊曲康唑注射液预防组及口服抗真菌药预防组的早期真菌感染率分别为5.50%和22.22%,两组早期死亡率分别为1.83%和11.11%,差异均有统计学意义(P0.05);伊曲康唑注射液副作用少。112例患儿进行了G试验,73例患儿结果阳性,其中3例为真菌感染病例;39例患儿结果阴性,其中1例为真菌感染病例;G试验对诊断真菌感染无统计学意义(P0.05)。结论伊曲康唑注射液能有效、安全地预防儿童allo-HSCT术后早期真菌感染。G试验在儿童allo-HSCT术后早期合并真菌感染诊断方面的应用价值有待进一步探讨。