特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的致死性纤维化性肺疾病.近年来,对肺纤维化治疗的研究主要集中在IPF,抗纤维化药物吡非尼酮、抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸以及抗凝药等对IPF可能有效,但是仍然缺乏随机对照临床试验的证实.肺移植可以延长某些具有适应证IPF患者的生存期.IPF的合并症如胃食管反流和肺动脉高压应给予适当的治疗.本文将以IPF为代表阐述肺纤维化的治疗进展.     

支气管肺泡灌洗液细胞分析在间质性肺疾病中的临床价值

胸部高分辨率CT已经成为间质性肺疾病重要的诊断手段,支气管肺泡灌洗作为胸部影像的补充,其在间质性肺疾病的诊断中仍然具有一定的价值.除了某些少见的间质性肺疾病,单独应用支气管肺泡灌洗液细胞学分析不足以诊断间质性肺疾病的特异类型,但是结合临床和影像表现,支气管肺泡灌洗液分析可以支持某种特异性的诊断,使患者一定程度上避免外科肺活检.     

晚期肺癌患者凝血异常和抗凝治疗对预后影响的初步研究

目的 :探讨晚期肺癌患者凝血异常机理和抗凝治疗对预后的影响。方法 :采用酶联免疫方法检测 2 8例晚期肺癌患者和 2 0例健康体检者与凝血 ,纤溶、内皮细胞的激活及内源性抗凝防御活性相关的一些实验室指标 ,包括血浆D -二聚体 (D -dimer) ,血浆蛋白C(PC) ,血浆蛋白S(PS) ,血浆调节蛋白 (TM ) ,血浆抗凝血酶Ⅲ活性 (AT -Ⅲ ) ,血浆纤溶酶原激活物 (tPA) ,I型纤溶酶原激活物抑制物 (PAI -Ⅰ ) ,血清同型半胱氨酸 (tHCY) ,抗心磷脂抗体 (aPA ,包括IgA ,IgM ,IgG)。并对 7例无活动性出血或潜在严重出血倾向患者在接受化疗期间同时给予预防性的抗凝治疗 (低分子肝素钙速避凝 ,0 .1mL/ 10kg每日 2次皮下注射 ) ;另对 8例患者仅接受化疗治疗 ,随访 6个月观察抗凝对预后的影响。结果 :肺癌患者D -dimer ,TM ,PAI-Ⅰ ,tHCY ,aPA的IgG ,IgA较对照组显著升高 (P <0 .0 5) ,PS ,AT -Ⅲ较对照组显著降低 (P <0 .0 5) ,但PC ,tPA ,aPA的IgM两组间无显著差异 (P >0 .0 5)。随访观察 ,抗凝 +化疗患者 ,1例患者因便血和 1例患者因咯血而终止抗凝治疗 ,1例患者发生深静脉血栓形成 (DVT) ,其中位生存时间为 18周 ;仅化疗患者 ,3例患者发生DVT和肺血栓栓塞症 (PTE) ,2例患者高度疑诊PTE(家属拒绝进一步检查未能确诊 ) ,其中?     

第162例咯血-消瘦-两肺多发阴影

病历摘要 患者男,74岁,因间断咯血8 d于2007年10月10日入院.4个多月前(5月30日)患者曾因咳嗽、咯痰、痰有异味半个月来院就诊,胸部CT检查示左上肺片状致密阴影(图1),未见其他异常.     

肺韦格内肉牙肿误诊为恶性肿瘤

肺韦格内肉芽肿 (ＰｕｌｍｏｎａｒｙＷｅｇｅｎｅｒ′ｓｇｒａｎｕｌｏ ｍａｔｏｓｉｓ)是一种系统性血管炎性疾病 ,主要累及上、下呼吸道及肾脏 ,但是也可以表现为肺部多发病变或孤立病灶 ,却没有肺外疾病的证据1。依靠针吸活检或痰细胞学检查来诊断肺韦格内肉芽肿可能让病理科医生也感到棘手 ,而误诊将导致对病人进行错误的治疗。在这里 ,我们报告 2例韦格内肉芽肿误诊为恶性肿瘤的病例。　　 病例报告　　病例 170岁女性患者 ,间断咳嗽、咳痰 18个月 ,伴左侧下胸痛 ,胸部查体无异常 ,胸部Ｘ线平片显示左肺底模糊 ,左半膈和左心缘边界不…     

己酮可可碱对肺结节病患者肺泡巨噬细胞释放细胞因子的作用

目的　研究己酮可可碱 (POF)对肺结节病患者肺泡巨噬细胞 (AM)产生细胞因子的作用 ,并与地塞米松 (DEX)的作用相比较。方法　收集 1 4例活动期肺结节病患者的AM ,以 1 0 %RPMI为培养液 (含有 1 0 %热灭活胎牛血清、2mmol/LL 谷氨酰胺、2 0 0kU/L青霉素及 2 0 0mg/L链霉素 ) ;或1 0 %RPMI加内毒素 (LPS ,1 0 0 μg/L) ;或分别加入浓度为 0 0 1mmol/L、0 1mmol/L和1mmol/L的POF ;或加入 0 1mmol/LDEX进行AM培养 2 4h。用酶联免疫吸附 (ELISA)法测定培养上清液中细胞因子含量。结果　POF对结节病患者AM自发释放的肿瘤坏死因子α(TNF α)有剂量依赖性抑制作用 (P <0 0 0 1 ) ,而对其他自发释放的细胞因子无影响。 0 1mmol/LDEX抑制自发释放的TNF α、可溶性肿瘤坏死因子受体 (sTNFR 2 )、白细胞介素 (IL) 1 β和IL 1 0 (P <0 0 0 1或 <0 0 5 或 <0 0 1 )。除sTNFR 1外 ,POF亦抑制这些由LPS刺激的AM释放的细胞因子 (P <0 0 5或 <0 0 0 1 )。与POF相似 ,0 1mmol/LDEX同样抑制这些LPS刺激的细胞因子释放 (P <0 0 5或 <0 0 0 1 ) ,但对sTNFR 1和IL 1 β无影响。 结论　与DEX相比 ,POF有更宽的治疗窗。用在结节病治疗上可以减少皮质激素用量或可将其替代。然而POF治疗结节病及其他肺部疾病的临床价     

第54例——咳嗽、咳痰、双下肺间质纤维化、基底段斑片状阴影

患者男性 ,5 6岁 ,因 1个月前出现发热 ,体温波动在37 5～ 37.8℃之间 ,伴咳嗽、少许白色粘液痰 ,上楼时出现喘息 ,在外院给予抗感染治疗 ,呼吸困难逐渐加重于 2 0 0 1年 12月 12日收住我院。查体 :体温 36 .5℃ ,呼吸 76次 /ｍｉｎ ,脉搏16次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。唇无紫绀 ,浅表淋巴结无肿大 ,双下肺可闻及爆裂音 ,肝脾未触及 ,无杵状指 (趾 )。实验室检查 :白细胞 10 .0 9× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .75 ,血红蛋白 115ｇ/Ｌ ,血小板 2 4 4× 10 9/Ｌ ,红细胞沉降率 92ｍｍ/ 1ｈ ,血磷酸肌酶 10 6 …     

雷帕霉素对大鼠肺纤维化模型的干预作用及对转化生长因子表达的影响

目的研究雷帕霉素对大鼠肺纤维化模型的干预作用及可能的机制。方法150只SD大鼠采用随机数字表随机分成3组,每组50只：①雷帕霉素组。经气管内灌注博莱霉素诱导肺纤维化,随后每日用雷帕霉素口服溶液0．5mg／kg灌胃进行干预;②模型组,气管内灌注用博莱霉素,灌胃用生理盐水;③对照组,气管内灌注和灌胃均用生理盐水。各组动物均于气管内灌药后第3、7、14、28、56天分别处死10只。通过HE染色、Masson胶原染色、天狼猩红染色偏光法及测定肺组织羟脯氨酸浓度来观察肺泡炎和肺纤维化的程度。用逆转录-聚合酶链反应检测肺组织转化生长因子β1（TGF-β1）的mRNA表达。用免疫组化法检测大鼠肺组织TGF-β1蛋白的表达。结果模型组的肺组织羟脯氨酸含量和肺泡炎程度在各时间点均高于对照组,模型组的肺纤维化程度在第14、28和56天高于对照组（P〈0．05）;雷帕霉素组肺组织羟脯氨酸含量在第14、28和56天低于模型组,雷帕霉素组在第14和28天肺泡炎的程度低于模型组,雷帕霉素组在第28和56天肺纤维化程度低于模型组（P〈0．05）;模型组TGF-β1的mRNA表达在第3、7、14和28天高于对照组,雷帕霉素组TGF-β1的mRNA表达在第7和14天低于模型组（P〈0．05）。结论雷帕霉素能减轻博莱霉素诱导的大鼠肺纤维化,这种作用有可能部分通过抑制TGF-β1的表达而实现。     

反复双肺多发团片状和结节状影及支气管扩张

患者男,31岁,因"反复咳痰、咯血 10年,再发2个月,左胸痛10 d"于 2009年12月25日入,院患者于10年前受凉后出现阵发性咳嗽,咳白色黏痰,伴畏寒,发热,体温最高达39℃,无气喘,胸痛及咯血,抗炎治疗后左肺仍见斑片影.     

透明质酸对人胚胎肺成纤维细胞胶原凝胶的作用及其途径

目的了解透明质酸(HA)片段是否促进人胚胎肺成纤维细胞分泌基质金属蛋白酶(MMPs),探讨HA与细胞的相互作用对胶原收缩和降解的影响,初步研究HA与肺成纤维细胞作用的受体途径。方法1)取人胚胎肺组织块进行肺成纤维细胞培养;2)实验分为5组:CD44抗体组(C组)、整合素β1(Integralβ1)抗体组(B组)、IgG1对照抗体组(I组)、HA组(H组)和蒸馏水对照组(M组);3)肺成纤维细胞分别与CD44抗体、Integralβ1抗体或IgG1抗体孵育30min;4)将细胞悬液与胶原溶液、透明质酸溶液(200000、0.1g/L)混匀,共同孵育,待形成凝胶后将凝胶漂浮于培养液中,连续培养72h;5)每24h记录凝胶面积,留取第1个24h的培养上清液应用酶联免疫吸附法检测MMPs,72h后收集凝胶,应用分光光度测定法进行羟脯氨酸检测;6)应用免疫细胞化学法检测肺成纤维细胞透明质酸CD44受体。结果1)5个组的凝胶面积均随时间的推移而逐渐变小,C组和B组的凝胶面积在各个时间点与I组和H组比较都有显著增加,差异有统计学意义(P=0.000),与对照组比较差异无统计学意义。2)肺成纤维细胞胶原凝胶中羟脯氨酸的含量以C组和M组最高,2组与B组、I组及H组比较差异有统计学意义(P<0.05)。3)肺成纤维细胞C组和B组MMP-9的水平明显低于H组和I组(P<0.05),与M组比较差异无统计学意义;C组MMP-1的水平明显低于B组、H组和I组(P<0.05),与M组比较差异无统计学意义。4)HA可促进肺成纤维细胞CD44受体的表达,以相对分子质量为200000的片段作用最强。结论HA对人肺成纤维细胞MMPs的分泌有促进作用,加剧了胶原凝胶的收缩和降解,这种作用可被CD44抗体所抑制,也可被Integrinβ抗体部分抑制。