MELAS综合征

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(mitochondrial myopathy,encephalopathy,lactic acidosisand stroke-like episodes,MELAS)综合征临床表型及遗传基因有广泛的异质性,累及的组织和器官包括脑、肌肉、内分泌腺、胃肠道、肝脏、肾脏以及心脏等。现就MELAS综合征的发病机制、临床表型、遗传基因的异质性、临床特点、生化及电生理特点、影像学及病理学特点等进行综述。     

急性播散性脑脊髓炎并发视神经脊髓炎一例

患者女,12岁,主因"反复嗜睡、视力下降3年,加重2 d"入院.患者2005年5月接种"乙型脑炎疫苗"10余天后出现乏力,随即相继出现频繁呕吐、低热、精神差、四肢无力、行走不稳等症状,在当地医院给予对症治疗4 d后效果差(具体诊治不详),5月中旬上述症状明显加重后转至北京某医院,脑MRI:左小脑半球、蚓部,双侧大脑半球脑实质,基底节,胼胝体内散在分布多发异常信号.     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩Onuf核损伤的判断

目的分析多系统萎缩的肛门括约肌肌电图特点,探讨其在多系统萎缩Onuf核损伤判断中的价值。方法多系统萎缩患者68例和肌萎缩侧索硬化15例,分别行肛门括约肌肌电图检查,观察静息时有无自发电位;轻收缩(自然状态)时运动单位电位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、有无卫星电位;大力收缩(缩肛)时的相型和波幅。对两组各参数进行统计分析。结果多系统萎缩患者组65例(95.6%)肛门括约肌肌电图有不同程度的改变,肌萎缩侧索硬化组未发现异常变化。运动单位电位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、自发电位两组比较有显著性差异(P<0.001,P<0.01,P<0.001)。结论多系统萎缩肛门括约肌肌电图的改变,能反映多系统萎缩的Onuf核选择性的弥漫性细胞脱失的特性。在怀疑多系统萎缩Onuf核损伤时,该项检查对损伤的判断有较大价值。     

妊娠期患面神经炎应如何治疗

病例简介 女,30岁,妊娠5个月,因“右侧口眼歪斜2天”就诊于我院。患者1周前出现咽喉部疼痛、流涕等轻微的上感症状,未用抗生素。4天前右耳后部及右枕部疼痛,当时未在意。2天前自觉有时口角流涎,就诊当天漱口时右侧口角明显漏水,且发现右眼睁闭费力,故来我院门诊就诊。     

第56例——智能减退半年

病历摘要 患者女性，40岁，黑龙江农民，因“智能减退半年”于2003年9月22日入院，患者于半年前无诱因隐匿出现记忆力减退，近2个月来更著，远近记忆均差，有时反应迟钝，答不切题，计算能力下降，影响工作。自觉头部发沉，但无头晕，头痛，无恶心，呕吐。     

中枢神经系统感染性疾病的诊疗经验

<正>中枢神经系统(central nervous system,CNS)感染性疾病是全球范围内重要的致残和致死的疾病之一。据世界卫生组织统计,2004年全球大约有70万脑膜炎发生,其中死亡人数约为34万[1]。CNS感染性疾病致病体包括细菌、病毒、真菌、微生物和寄生虫等。大多数情况下放射科医生很难根据异常的影像学表现对CNS感染做出定性     

卡马西平过量误服中毒一例报告

患者　男 ,19岁。因突发意识不清 2ｄ入院。他人发现患者在床上突发四肢抽动 ,意识不清 ,约 2 0ｍｉｎ后清醒 ,诉头痛 ,并呕吐少量胃内容物 ,不久又意识不清 ,速送外院行头颅ＣＴ及腰椎穿刺检查 ,结果未见异常。血象 :ＷＢＣ18 5×10 9/Ｌ ,中性 0 90。脑电图异常。经脱水、抗病毒及激素等治疗 2ｄ ,疗效欠佳 ,于病后 4 4ｈ转我科。查体 :浅昏迷状 ,双肺可闻湿性音。双瞳孔等大 ,对光反射灵敏。四肢强刺激下均可活动 ,病理征未引出。入院后复查腰椎穿刺未见异常。病后第 4天体温升至 3 9℃ ,血压偏低 ,口唇及指甲紫绀 ,呼吸急促 ,ＰａＯ2…     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察

目的观察大剂量静脉注射人血免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效。方法回顾性分析39例GBS患者的临床资料,其中IVIG治疗组28例,按体质量0.4g/(kg·d)给予IVIG治疗,疗程5～20 d,平均(9.43±4.96)d;糖皮质激素治疗组11例,给予地塞米松10～20mg/d治疗,10 d后逐渐减量。比较两组患者治疗效果,同时对IVIG治疗的起始时间、疗程及发病严重程度与疗效的关系进行相关分析。结果 IVIG治疗组疗效明显优于糖皮质激素治疗组(P0.05);IVIG用药起始时间(r=-0.441,P0.05)、疗程(r=0.403,P0.05)及发病严重程度(r=0.576,P0.05)与疗效具有相关性。结论 IVIG治疗GBS疗效优于糖皮质激素治疗,早期、足量、足疗程行IVIG治疗对GBS患者疗效至关重要。     

脊髓血管畸形的临床及影像学特点

脊髓血管畸形并非常见病,但它引起的进行性加重的神经症状常导致患者丧失劳动和独立生活能力,甚至有17.6%患者因之死亡。而早期诊断与治疗能保留甚至恢复部分脊髓功能,故日益受到国内外学者的重视。传统脊髓血管畸形分类是根据病理形态,随着选择性血管造影技术(DSA)和核磁共振技术广泛用于临床,近年来多根据选择性血管造影的放射图像进行分类。现将其各类型的临床表现及影像学特点介绍如下。1　DSA分类及特点1.1　脊髓硬脊膜动静脉畸形(SDAVF)[1,2,3,4]最为常见,由1～2条根动脉供血,主要位于脊髓背侧,由供应脊膜或神经根的细小动脉在椎…     

提高对原发性中枢神经系统感染性疾病影像学特点的认识

原发性中枢神经系统感染性疾病种类多,表现多样,有的容易诊断,有的则在影像学诊断方面有时较为困难。其实,很多中枢神经系统感染性疾病在影像方面有自己的特点,平时注意对这些疾病的影像学特点的认识与归纳,并进行仔细观察和分