伴神经系统症状的原发性干燥综合征临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）并发神经系统损伤的临床特点以及诊断思路。方法收集2例pSS合并神经系统损伤患者血、脑脊液化验及脊髓、头颅MRI等临床检查资料,总结其临床特点以及诊断难点。结果神经系统损害常为pSS并发神经系统损伤患者的首发症状,在神经系统的表现为多样性、反复性的特点。结论对于疑似pSS并发神经系统损伤的患者详细的病史采集和体格检查是非常重要的,应及早行免疫学等相关检查,最终明确诊断从而得到及时治疗。     

朊蛋白基因129密码子多态性与晚发型阿尔茨海默病的相关性

BACKGROUND： Studies addressing the correlation between prion protein gene codon 129 polymorphism, Alzheimer＇s disease, and cognitive disorders have mainly focused on Caucasians. However, prion protein gene codon 129 polymorphism is thought to also affect the Chinese Han and Wei populations. OBJECTIVE： To analyze the differences of prion protein gene codon 129 distribution among the elderly Chinese Han, East Asian, and Caucasian populations, and to study the correlation between prion protein gene codon 129 distribution and late-onset Alzheimer＇s disease. DESIGN, TIME AND SETTING： A gene polymorphism analysis was performed in the Institute of Geriatrics, General Hospital of Chinese PLA between January 2006 and January 2007. PARTICIPANTS： A total of 152 elderly Chinese Han people were selected from the Beijing Troop Cadre＇s Sanitarium. Among them, 60 patients with late-onset Alzheimer＇s disease, with a mean age of （82 ± 7） years （range 67-94 years） and disease course of （5.9 ± 4.4） years, comprising 44 males with a mean age of （83 ± 7） years and 16 females with a mean age of （78 ±7） years, were selected for the case group. An additional 92 healthy elderly subjects, with a mean of （76 ± 9） years （range 60-94 years）, comprising 76 males with a mean age of （77 ± 9） years and 16 females with a mean age of （70 ± 8） years, were selected for the control group. There were no significant differences in age and gender between the two groups （P〉 0.05）. METHODS： DNA was extracted from peripheral blood leukocytes using routine phenol/chloroform methodology. Prion protein gene codon 129 potymorphism and ApoE polymorphism were measured using PCR-restriction fragment length polymorphism. The ApoEε allele was considered the standard for analyzing correlations between prion protein gene codon 129 polymorphism and late-onset Alzheimer＇s disease. MAIN OUTCOME MEASURES： Prion protein gene codon 129 distribution; correlation between genotypic frequency and allele frequency of prion protein gene codon 129 with Alzheimer＇s disease; relationship between methionine/methionine genotype of priori protein gene, ApoEε4 allele, gender, and age of Alzheimer＇s disease patients. RESULTS： Methionine/methionine genotypic frequency of prion protein gene codon 129 was 94.08% in the Chinese elderly population, and the methionine/valine genotypic frequency was 5.92%. However, valine/valine homozygotes were not determined. There was no significant difference in prion protein gene codon 129 polymorphism between the Chinese elderly and East Asian populations （P〉 0.05）. However, there was a significant difference between the Chinese elderly and the Caucasian population （P 〈 0.05）. The methionine/methionine genotype for the positive and negative ApoEε4 alleles was a risk factor for increased incidence of Alzheimer＇s disease, but there was no significant difference between the positives and the negatives （odds ratio = 1.33, 95% confidence interval = 0.32-6.49, P〉 0.05）. CONCLUSION： Prion protein gene codon 129 distribution in the Chinese elderly was different from the Caucasian population, which suggested that the methionine/methionine genotype of prion protein gene codon 129 negatively correlated with late-onset Alzheimer＇s disease.     

实验性自身免疫性脑脊髓炎动物模型早期轴索损伤

目的 研究实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)动物模型发病早期的轴索损伤.方法 采用髓鞘蛋白脂蛋白(PLP139-151)多肽作为抗原诱发EAE小鼠模型.小鼠经免疫后每天进行神经功能评分及称体质量,于发病后剥离脑及脊髓组织进行病理学研究.结果 7只(23.3%)小鼠于免疫后15～22 d内发病,平均免疫后发病时间为(19.00±2.58)d,平均神经功能评分为(2.14±0.69)分.免疫前小鼠平均体质量[(21.85±0.94)g]与发病后体质量[(23.24±1.55)g]比较差异无统计学意义.HE染色可见发病小鼠软脊膜下脊髓组织炎性细胞浸润明显,以小血管周围为主的血管袖套形成.病变累及脊髓多见,且较大脑病变重.LFB染色可见炎细胞浸润处髓鞘有不同程度脱失,同时Bodian银染可见轴索肿胀、横断.免疫组织化学染色可见髓鞘碱性蛋白着色的相同区域淀粉样前体蛋白浓染,而星形胶质细胞GFAP染色增生不明显.结论 PLP多肽诱发SJL/J小鼠的EAE模型临床症状较轻,病变主要累及脊髓,而在大脑未发现与MS类似的典型病灶.在EAE发病早期,髓鞘还未明显脱失时即可见轴索损伤,且早期轴索损伤与临床症状并不平行.     

瘤样炎性脱髓鞘病与脑胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤患者头颅CT的对比研究

目的 探讨头颅CT对于瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)与脑胶质瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的鉴别意义.方法 对20例TIDD患者[男性10例,女性10例;发病年龄6～51岁,平均年龄(35.6±14.0)岁]与32例脑胶质瘤[男性16例,女性16例;发病年龄12～75岁,平均年龄(42.0±19.8)岁]及6例PCNSL[男性3例,女性3例;发病年龄32～68岁,平均年龄(53.8±11.8)岁]的头颅CT特点进行对比分析.结果 (1)38例脑肿瘤患者中19例(50.0%)头颅CT显示病灶呈高密度(其中胶质瘤14例,PCNSL 5例),10例(26.3%)呈等密度(其中胶质瘤9例,PCNSL 1例),9例(23.7%)呈低密度(均为胶质瘤);而TIDD组病灶均为低密度.(2)所有PCNSL及90%高级别胶质瘤(胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级)均有头颅CT病灶呈高或等密度特点,而Ⅱ级者仅占41.7%.(3)19例头颅CT显示高密度病灶的脑肿瘤患者中,7例呈不均匀点片状高密度影(其中胶质瘤6例,PCNSL 1例),呈均匀大片状高密度影(其中胶质瘤1例,PCNSL 3例)、周边高密度环(均为胶质瘤)及弥漫性高密度影(其中胶质瘤3例,PCNSL 1例)者各4例.另外,脑肿瘤组仅4例PCNSL行增强CT检查,均有增强(平扫高密度者3例,等密度1例),而TIDD组7例行增强CT仅3例可见轻度强化.(4)经Spearman's rho相关分析发现,胶质瘤组头颅CT病灶呈高或等密度与WHO分级密切相关(r=0.435,P=0.013),即胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级患者和PCNSL患者头颅CT病灶呈高或等密度的出现概率较高,而胶质瘤WHO分级Ⅱ级者则较少出现.结论 头颅CT对脑胶质瘤及PCNSL与TIDD的诊断及鉴别意义显著,该检查简单、经济、实用,是对于头颅MRI、磁共振波谱等影像技术的必要补充,若CT显示占位病变为高密度和(或)显著强化,可基本除外TIDD.     

58例多系统萎缩患者的护理

对58例多系统萎缩患者的临床表现进行观察评估,结合临床特点,在安全防护、物理疗法的配合与护理、饮食指导、饮水呛咳与吞咽困难的护理、心理疏导、卫生宣教、预防并发症等7个方面提出了护理对策,认为实施周密综合护理措施,是改善病情、延长生命、提高患者生存质量的重要保证。     

康复治疗在脑卒中患者上肢及手功能恢复中的应用

目的探讨康复治疗对偏瘫患者上肢功能恢复的影响.方法选择96例患者,随机分为康复组和对照组(每组48例).康复组以神经促通技术、运动再学习及适量的强制性运动为主方法,反复进行上肢的训练,必要时配合传统的按摩、功能性电刺激疗法和日常生活能力的训练,并与对照组进行比较.以Fugl-Meyer 积分法、Barthel指数进行治疗前后评定.结果康复组患者在上肢功能、手功能、日常生活能力及并发症减少方面与对照组相比,有显著性差异(P<0.01).结论康复治疗在改善偏瘫上肢功能、手功能和日常生活能力方面切实有效.     

紧张型头痛患者咀嚼肌外感受抑制实验研究

目的:探讨三叉神经颞肌、咬肌外感受抑制(ES)检测紧张型头痛(TTH)的应用价值。方法:对30名紧张型头痛患者及30名正常志愿者利用肌电图(EMG)刺激眶下神经进行ES试验,检测颞肌、咬肌ES的潜伏期和时限。结果:与正常对照相比,紧张型头痛患者的第二抑制期(ES2)潜伏期延长,时限缩短,出现率降低(P<0.05)。结论:外感受抑制检查对紧张型头痛具有一定的诊断和研究价值。     

脊髓痨临床和影像学特征分析

目的总结脊髓痨的临床和影像学特征。方法回顾分析海军总医院明确诊断的3例及文献报道的7例脊髓痨患者的临床症状与体征、实验室检查、影像学表现、电生理学表现、治疗及预后。结果 10例患者分别以行走不稳、腰腹部和双下肢针刺样或闪电样疼痛、四肢麻木(以双下肢显著)首发,临床主要表现为行走不稳、双下肢麻木、躯干和四肢针刺样或闪电样疼痛、排尿障碍等,以及双下肢腱反射减弱或消失、Romberg征阳性、深感觉障碍、跟-膝-胫试验欠稳准、浅感觉障碍等。血清梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性,快速血浆反应素试验(RPR)滴度1∶8~256;脑脊液白细胞计数增加、蛋白定量升高,脑脊液TPPA试验阳性、RPR试验滴度1∶1~8。影像学改变无特异性,多表现为退行性变。体感诱发电位呈现双侧P100波潜伏期延长、波幅降低;神经传导速度无明显变化。其中6例患者经青霉素治疗后症状均缓解。结论脊髓痨临床表现复杂、影像学改变无特异性,易误诊,明确诊断应综合临床症状与体征、实验室检查、影像学和电生理学表现,仅少数患者表现出相应的影像学改变,对诊断有一定提示意义。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床观察

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (ＰＣＮＳＬ)是指用现代诊断技术证实非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)仅存在于中枢神经系统(ＣＮＳ) ,我们结合 5例患者临床与病理结果进行分析。一、资料与方法1 对象 :1993年 5月至 2 0 0 1年 5月我院住院患者 (并经病理证实为ＰＣＮＳＬ) 5例。男 4例 ,女 1例 ,年龄 18～ 5 3岁 ,平均 (41 4± 13 8)岁。从症状出现到确诊时间为 1～ 2 9个月 ,平均 (8± 11 9)个月。过去史 :结核史 2例、脊髓灰质炎史 1例、ＨＢｓＡｇ阳性史 1例、饮酒史 3例、服弱兴奋剂 1例。2 观察指标 :患者的临床症状、体征、一般辅助检查 (血象、…     

Percheron动脉梗死的临床及影像学表现2例报告并文献复习

目的 探讨Percheron动脉导致的脑梗死的临床及影像学特征.方法 回顾性分析2例Percheron动脉梗死病例的临床表现及影像特征,并复习相关文献.结果 2例患者均以意识不清起病,1例伴垂直眼动障碍,恢复期均有认知障碍.2例磁共振弥散加权成像(DWI)提示双侧丘脑旁正中信号,1例伴中脑病变.磁共振血管造影(MRA)或CT血管造影(CTA)均发现动脉粥样硬化表现.结论 意识障碍、眼动障碍及认知改变等典型临床表现,以及MRIDWI双侧丘脑旁正中对称高信号对于早期诊断Percheron动脉梗死具有重要价值.