多发性硬化与视神经脊髓炎影像对比研究

目的 比较多发性硬化(MS)与视神经脊髓炎(NMO)的影像特点,以提高对MS与NMO的临床鉴别诊断能力.方法 回顾性分析60例MS及48例NMO患者的头颅及脊髓MRI的影像特点,包括对发病部位、形态特点以及增强扫描表现等进行对比分析,采用SPSS 13.0软件包对所有数据进行统计学处理.统计学方法采用t检验和x2检验.结果 (1)发病部位:MS脑内好发部位依次为:侧脑室旁(34/60)、皮层下白质(27/60)、脑干(23/60),还可累及基底节区、小脑、胼胝体与丘脑,而皮层受累(9/60)也较为常见;59.4％ (19/32)的NMO患者脑内发现病灶,而NMO好发部位依次为:脑干(13/19)、侧脑室周围(12/19)、皮层下白质(7/19),特别是NMO第三脑室周围受累(6/19)以及脑干被盖导水管周围(8/19)病灶在MS未见类似影像,而脑干及丘脑病灶NMO也较MS更为常见(x2值分别为5.267、6.004,P值均＜0.05).(2)形态特点:脊髓MR扫描发现,MS病灶形态以卵圆形居多,并多靠周边且不对称,而NMO则以纵向融合及居中病灶多见;同时在脊髓MS的受累平均节段数为2.2个,显著少于NMO的7.3个(t=-9.288,P＜0.01);而其脊髓病灶数为2.0个,显著多于NMO的1.3个(t=4.565,P＜0.01),差异均有统计学意义;58.3％ (28/48)的NMO脊髓发生肿胀,较MS(21.9％,7/32)更为多见(x2=10.370,P＜0.01).(3)增强扫描表现:头部MS主要表现为环状强化(7/42)、卵圆形强化(6/42)、不规则边缘强化(4/42),而NMO则主要表现为浅淡片状强化(5/11);脊髓MS主要表现为卵圆形强化(16/26)与线状强化(8/26),而NMO病灶较长,以条索状强化(26/35)、淡线状强化(12/35)较常见.结论 NMO与MS影像特点差异显著,有助于两者的临床鉴别.     

颅内生殖细胞瘤1例报告

患儿男,11岁11个月,因“嘴角歪斜4个月、左侧肢体活动障碍2个月伴右眼外斜1个月余”于2012年11月19日入院。患儿于2012年7月初无明显诱因出现嘴角歪斜．饮水偶有呛咳,当时未予重视。2012年9月初出现行走不稳,左侧为著,症状逐渐加重．出现左上肢麻木,左手握物不稳,     

伴室间隔缺损的M iyoshi肌病的临床、影像和基因一例报道

Miyoshi肌病（miyoshi myopathy ,MM ）和肢带肌营养不良2B 型（limb girdle muscular dystrophy type 2B , LGMD2B）的致病基因均为位于染色体2p13的DYSF基因［1］。DYSF基因的cDNA 长为69000,编码产物为dys‐ferlin蛋白［2］。经典的M M 主要表现为双下肢远端的肌肉无力和萎缩,后期可以出现双下肢近端的无力,但是伴有先天性室间隔缺损、心脏传导阻滞以及交替性外斜视的MM国内外均未见报道,现报道1例发现Dysferlin蛋白新突变并伴有先天性室间隔缺损、心脏传导阻滞以及交替性外斜视的MM。     

不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢休无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青露素、复方磺胺甲噁唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋广白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颢叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T₁、长T₂信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

第45例——头痛、发热伴少尿

病例摘要患者　女 ,2 3岁。主因发热、头痛加重 15ｄ伴尿少 3ｄ来我院就诊。患者于 1999年 10月下旬无明显诱因出现畏寒、发热 ,伴头痛、鼻塞、流涕及口干。发热时头痛加剧 ,热退时减轻。时有发呆及懒言 ,对问话无反应 ,有时答非所问。有时不认识父母。 11月 2日起持续发热 ,头痛加剧 ,并伴下腹胀及排尿困难 ,尿量减少至每日 4 0 0ｍｌ左右。 11月 4日来我院就诊 ,导尿 130 0ｍｌ后留置导尿管 ,11月 5日以“发热待查”收入肾脏内科。 11月 6日起觉颈部发硬 ,7日出现意识欠清 ,8日出现双眼球结膜充血 ,左眼睁开困难 ,双下肢不能活动而转入神…     

以癫痫为首发症状的Fahr综合征一例

1临床资料患者男,63岁,因“发作性四肢抽搐伴智能减退30年”于2005-02-27日入院。30年前无诱因出现四肢抽搐,抽搐时眼球上翻、牙关紧闭、口吐白沫、小便失禁,持续约3 min后缓解,对发作过程无记忆,当时未行检查及治疗。之后间断有抽搐发作,但不常伴意识丧失,智能缓慢下降。近10年来发作频繁,从两天1次到每天数次不等,曾在当地医院按“癫痫”诊断和治疗后症状稍有好转,但仍间断发作。2004-04头部外伤后症状加重,发作频繁,每天数十次,每次持续2~3 min,一般为肌阵挛性发作,偶有典型失神发作,重度智能减退。既往史、家族史无特殊。入院查体:意识…     

12例基底动脉极度过长弯曲临床特点分析

目的研究基底动脉极度过长弯曲是否与头晕有关。方法收集作者医院住院的基底动脉弯曲患者12例,分析其临床表现。入组标准为经MRA检查显示基底动脉弯曲成半圆,其程度相当于Giang等关于基底动脉主干过长弯曲分类标准的2~3级。结果12例患者中有11例反复发生头晕(91%),1例无头晕者存在桥脑梗死。结论基底动脉极度过长弯曲者极易发生头晕。     

浅谈脑卒中后的脑保护

脑保护是指对受到损伤的脑组织予以积极保护或修复,去除或减少造成组织损伤的因素,避免相邻正常的脑组织受到损伤,挽救未死亡的脑组织,并使之恢复或部分恢复原有功能。缺血性卒中的脑保护主要是尽快恢复血流,减小梗死体积,阻止半暗带扩大,挽救可逆性损伤的神经细胞,尽可能恢复或重塑神经组织功能。缺血性卒中神经组织会发生一系列的病理生理及生化反应,如乳酸堆积、自由基释放、细胞内钙超载、兴奋性氨基酸、炎性过程及凋亡等,通称为缺血的瀑布级联反应。脑保护就是针对瀑布效应的各个环节加以干预。首先,应确保急性脑卒中的血压处于平稳状…     

多系统萎缩患者的观察与护理

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种慢性、进行性中枢神经系统变性疾病,由于神经系统多个部位相继进行性病变,先后在不同时期出现不同程度的自主神经、锥体外系、小脑等功能障碍。本病临床表现复杂、多样,目前对MSA患者的护理少见报道,为探讨MSA的护理措施,本研究对1997年6月-2005年12月47例MSA住院患者的临床表现进行了观察,总结护理对策,现报道如下。临床资料1.一般资料。本组47例MSA患者均符合Gil man的诊断标准[1],其中男35例,女12例,发病年龄29~76岁,平均年龄(53.1±10.2)岁,病程6个月~17年,平均(4.9±6.4)年。2.方…