自体外周血纯化CD34+造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的临床报告

我们对1例常规皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗效果不好的重症系统性红斑狼疮(SLE)患者采用自体外周血纯化CD34+造血干细胞移植治疗,疗效满意,现报告如下.     

改良VAD方案治疗难治性多发性骨髓瘤

11例难治性多发性骨髓瘤(R-MM),男7例,女4例,中位数年龄56岁,IgG型7例,IgA型1例,轻链型3例。从诊断至本方案治疗前的病程平均25.1个月,曾接受M_2、MOPP、COMAP、COMP、ABMOP和COPM+VP16方案治疗5～25个疗程治疗无效,病情进行性加重。改良的VAD方案:长春新硷(V)0.5mg/d,阿霉素(A)10mg/d,分别溶于生理盐水或5％葡萄糖液250～500ml中静滴2～4小时,地塞米松10～19.5mg/日分次口服,三种药物连用4天,间歇4～7天     

父女三人短期内罹患恶性血液病

父女三人短期内罹患恶性血液病申刚海，边志华，孟凡义，楼方定例１，赵某，女性，１５岁，主因头晕、乏力伴进行性呼吸困难２０天于１９９２年１月入某院。病程中有发热、盗汗、食欲不振，体重２０天下降４公斤。查体：Ｔ３７．５℃，Ｐ９６次／分，Ｒ２６次／分，ＢＰ１...     

肝脾T细胞淋巴瘤转变为淋巴瘤白血病1例临床观察及文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤诊断和治疗的认识.方法:报道1例罕见肝脾T细胞淋巴瘤并胸膜浸润及转变为淋巴瘤白血病的全过程,并进行文献复习.结果:肝脾T细胞淋巴瘤属外周T细胞淋巴瘤的一种亚型,临床以发热、脾脏显著肿大、肝大为主要表现,淋巴结一般不受累.其病理特征是淋巴瘤细胞的增殖高度局限在肝脾和骨髓的窦内.PCR检测TCRγ或δ基因重排阳性.结论:本病进展快、疗效差,生存期短,可转变为白血病.PCR检测骨髓标本TCRγ基因重排对该病诊断有帮助.对于合并骨髓浸润的肝脾T细胞淋巴瘤应考虑应用白血病的化疗方案,可能会获得较好疗效.     

融合基因蛋白靶点药物--依马替尼治疗恶性血液病的临床研究

依马替尼(格列卫,STI571)是继全反式维甲酸成功治疗白血病之后又一个被公认的基因产物的靶向药物。目前,已明确对表达bcr/abl融合基因、Ckit或CD117及FIP1L1/PDGFR-α融合基因的肿瘤细胞具有很好的治疗作用。自美国食品药品管理局(FDA)批准用于临床4年来,其研究进展取得了丰硕的成果。以下将我们的研究并结合当前的临床研究进展介绍如下。1作用机制研究表明,95%的慢性粒细胞白血病(CML)患者bcr/abl阳性,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)中伴有Ph染色体阳性者分别为30%和15%左右,在原发性高嗜酸粒细胞增多症(…     

急性髓细胞白血病M2型并发硬膜外占位性病变2例

急性髓细胞白血病 (ＡＭＬ)Ｍ2 型 ,最常见ｔ( 8;2 1)染色体异常。我们遇到ＡＭＬＭ2 型并发中枢神经系统硬膜外浸润 2例 ,现报道如下。1　临床资料病例 1.男 ,41岁 ,因咽痛发热 1个月 ,发现全血细胞减少 2 0ｄ ,于 1999- 10 - 11入我院。查体 :轻度贫血貌。血常规 :白细胞 5 1× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 98 5ｇ/Ｌ ,血小板 41 6× 10 9/Ｌ。骨髓象示 :有核细胞增生极度活跃 ,原始粒细胞0 2 1,早幼粒细胞 0 15 ,中性中幼粒细胞 0 2 8。细胞化学染色 :过氧化物酶强阳性 ,非特异性脂酶强阳性且不能被ＮａＦ抑制 ,碱性磷酸酶阴性 ,ＦＡＢ分型诊…     

大剂量阿糖胞苷治疗难治性急性非淋巴细胞白血病

阿糖胞苷(Ara-c)是治疗急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的主要药物之一,常规量100～200 mg/m~2,单一治疗初治ANLL的有效率为30%,与蒽环类抗生素联合治疗的完全缓解(CR)率60～80%,但至少80%在2年内复发,即使应用最新的药物治疗,再次CR仅占1/4,且持续时间短暂。临床上     

荧光定量PCR对伊马替尼治疗后慢性粒细胞白血病bcr/abl融合基因变化的检测效果研究

目的 应用实时荧光定量PCR(RQ-PCR)技术检测慢性粒细胞白血病(CML)患者应用伊马替尼治疗后bcr/abl融合基因的水平,并比较RQ-PCR与荧光原位杂交(FISH)在检测CML微小残留病方面的敏感度.方法 采用RQ-PCR技术检测初诊CML患者30例,以及应用伊马替尼治疗1年、2年的CML患者各8例,观察骨髓细胞中bcr/abl融合基因转录本的表达情况,并与荧光原位杂交(FISH)结果进行比较.结果 RQ-PCR检测bcr/abl融合基因的敏感性可达到10个拷贝.初诊CML患者bcr/abl融合基因水平为68.18%±26.67%,而经伊马替尼治疗1年、2年后的水平分别为0.16%±0.15%、0.04%±0.02%,与治疗前相比,分别下降了2.82和3.36个对数级.当FISH结果为阴性时,RQ-PCR的检测结果仍为阳性.结论 RQ-PCR检测bcr/abl融合基因的敏感性比FISH更高,对于监测伊马替尼治疗过程中分子水平的变化、提示病情发展具有重要的应用价值.     

难治复发性多发性骨髓瘤特点分析

目的 探讨难治复发性多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者临床特点及预后因素。方法 回顾性分析初治并随访为难治复发的MM患者53例,对他们的临床表现及预后进行分析。并比较进展时间(time to progression,TTP)＜1年和≥1年两组患者预后。结果 53例难治复发的MM患者14例存活,25例死亡,14例失访。初诊时骨痛患者占78.6%,进展时为48.2%。临床Durie-salmon分期多为Ⅲ期,占89.3%。53例患者中10例合并髓外浆细胞侵犯,1例合并浆细胞白血病。53例患者中位进展时为16.0个月,进展后中位随访时间为6.0个月,中位随访时间为29.5个月。21例患者进展时间＜1年,32例≥1年。两组中位随访时间分别为11.0个月,44.0个月,进展后中位随访时间分别为4.0个月,12.0个月。结论 MM患者治疗过程中出现骨痛多提示疾病进展;骨髓浆细胞含量较高的患者预后较差;进展时间较早患者其进展后生存时间也相对较短。