烟雾病合并甲状腺功能亢进症和抗磷脂综合征：1例报告并文献复习

烟雾病（Moyamoya disease, MMD ）是临床特征为颈内动脉末端及其主要分支起始部自发性和进展性狭窄或闭塞的一种脑血管病,血管造影显示为颅底异常增生的血管网,好像飘散在空气中的雪茄烟雾,临床表现为缺血性或出血性卒中以及短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA ）。 MMD 的病理生理学机制尚不清楚,目前研究者正在试图从常见并发疾病为出发点探讨其发生机制。 MMD 常合并下丘脑－垂体功能异常、镰状细胞病、系统性红斑狼疮、 Dow n 综合征、抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）、纤维肌性发育不良、自身免疫性甲状腺疾病［1］。 MMD 并发 Graves病（Graves disease, GD ）的现象在成年女性中常见［2］。自身免疫性疾病与 MMD 的相关性越来越受到学者的关注,因此免疫机制可能是 MMD 发生和发展的一个重要机制。现报告1例合并甲状腺功能亢进症（甲亢）和 APS 的 MMD 患者。     

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例报告

<正>中枢神经系统表面铁沉积症/中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是由于过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面而导致的一系列神经系统损害综合征,主要表现为小脑性共济失调、神经性耳聋和锥体束征等。本病临床较为罕见,表现各异,缺乏特异性,易被临床医生误诊。本文报告1例以脊髓损害为主要表现的SSCNS并复习相关文献,以期提高临床医师对SSCNS的认识。     

GDNF对谷氨酸介导的皮层运动神经元损伤的保护作用

目的:利用肌萎缩侧索硬化症的脑片培养模型,观察胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)对运动神经元的保护作用。方法取出生后1天乳鼠的大脑组织切片做脑片器官型培养,随机分为对照组、模型组、不同浓度GDNF组(1ng/ml、5ng/ml和50ng/ml),倒置显微镜观察脑片形态变化,SMI-32免疫组化观察皮层大锥体细胞数目的变化。结果:对照组体外生长良好,而模型组生长不良,SMI-32阳性细胞较对照组减少,GDNF5 ng/ml和50 ng/ml各组皮层大锥体细胞存活数目较模型组显著增多,且具有量效关系。结论:GDNF能保护皮层运动神经元免受谷氨酸兴奋毒性的损伤。     

偏侧空间忽略发生的相关解剖位点研究

目的:探讨右侧半球脑卒中后左侧偏侧空间忽略的临床及相关的大脑解剖位点。方法:本研究收集了120例右侧脑卒中患者,其中60例左侧空间忽略患者(忽略组)及60例右侧半球卒中后无忽略的患者(对照组),进行病例对照研究,分析两组的临床特征,并运用MRIcro软件对两组研究对象的头颅影像结果进行分析,分别将两组患者的颅内病灶进行叠加,继后相减,并进行基于体素的卡方分析,进而探讨哪些脑区的损伤几率在忽略组高于对照组。结果:忽略组与对照组相比,性别构成、年龄、偏盲几率、受教育年数、病程、接受影像检查时间差异无显著性意义(P0.05);忽略组的病灶体积显著大于对照组(P0.05),MMSE得分显著低于对照组(P0.05);两组的头颅病灶分析显示:额下回、中央前回、中央后回、颞上回、颞中回、脑岛及其周围白质、顶下小叶白质的损伤的发生率,忽略组显著高于对照组。结论:右侧脑卒中患者中,发生忽略的患者病灶体积更大,MMSE得分更低。忽略的发生与额下回、中央前回、中央后回、颞上回、颞中回、脑岛及其周围白质及其顶下小叶白质的损伤相关。     

1例偏瘫患者康复训练前后视觉指令食指伸屈运动脑磁图分析

目的观察偏瘫患者恢复期康复训练前后双手食指伸屈运动过程中脑磁图（MEG）变化。方法对1例偏瘫患者应用MEG记录双手食指伸屈运动时的脑电磁波并与MRI叠加形成磁源性影像（MSI）,对比康复训练前后MEG变化。结果两次MEG检测右侧半球皮质均无运动诱发出脑磁反应,左侧半球均有运动诱发反应;第1次和第2次潜伏期分别为-34.2ms和-61.7ms,部位向内前下移位,MSI显示兴奋的皮质位于中央前回,第2次激活的脑皮质体积（9569.6m3）明显大于第1次（2309.7m3）;第1次食指运动未诱发右半球体感反应;第2次食指运动诱发了右半球的体感反应,潜伏期为91.1ms,MSI显示兴奋的皮质位于中央后回。结论脑卒中患者皮质感觉功能先于运动功能恢复,未损半球经康复训练后功能明显增强。     

2013年脑血管病领域研究热点回顾

<正>2013年,在脑血管病研究领域取得了一系列的进展,包括在脑卒中危险因素、脑卒中的血压管理、抗凝治疗、动脉血管内治疗、抗血小板凝聚等方面公布了一些新的临床试验结果,有了更新的证据,进一步完善了脑血管病的诊治方法。同时美国AHA/ASA也更新了缺血性脑卒中早期管理指南,为临床实践工作提供了依据。现将2013年脑血管病研究领域的重要成果回顾总结如下。1脑卒中危险因素找寻脑卒中的可干预危险因素并进行针对性治疗     

大鼠选择性运动神经元死亡的脊髓器官型培养模型的建立

利用谷氨酸转运体抑制剂苏-羟天冬氨酸(threo-hydroxyaspartate，THA)制备大鼠选择性运动神经元死亡的脊髓器官型培养模型。取出生后8天乳鼠的腰段脊髓组织切片做脊髓器官型培养，在培养液中分别加入不同浓度THA(50μmol／L、100μmol／L、500μmol／L)，用神经元的特异性免疫组化染色SMI-32对脊髓腹角α运动神经元及背角中间神经元计数，测定培养液中乳酸脱氢酶(LDH)的含量，并与对照组做比较。结果显示对照组α运动神经元数目恒定，THA可以引起剂量依赖性的α运动神经元数目减少和培养液中LDH含量增高，其中加用THA 100μmol／L后3周后即有α运动神经元数目较对照组明显减少，而脊髓背角的中间神经元数目无显著差异。利用谷氨酸转运体抑制剂THA 100μmol／L可以制成选择性运动神经元损伤模型，为进一步研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病机制及探讨神经保护治疗提供了有效的方法。     

丁基苯酞注射液对慢性脑缺血大鼠脑自由基代谢及海马聚腺苷二磷酸核糖聚合酶表达的影响

目的探讨丁基苯酞注射液对慢性脑缺血大鼠脑自由基代谢及海马聚腺苷二磷酸核糖聚合酶（PARP）表达的影响。方法 80只大鼠随机分为四组：假手术组、双侧颈总动脉结扎慢性脑缺血模型组、大剂量丁基苯酞治疗组和小剂量丁基苯酞治疗组各20只。用药4周后,观察前脑组织匀浆中超氧化物歧化酶（SOD）活性、丙二醛（MDA）含量以及海马PARP蛋白的表达。结果与假手术组比较,模型组前脑组织SOD活力下降、MDA含量增加（P均〈0.05）;丁基苯酞注射液大、小剂量组较模型组SOD活力显著增加、MDA含量显著下降（P均〈0.05）。丁基苯酞注射液大、小剂量组与模型组比较海马PARP蛋白表达降低（P均〈0.05）。结论丁基苯酞注射液可通过抑制PARP蛋白的表达和减轻自由基损伤而保护慢性脑缺血大鼠的神经功能。     

丁苯酞氯化钠注射液联合降纤酶治疗进展性卒中对血清MBP、S100β蛋白含量的影响

目的观察丁苯酞氯化钠注射液联合降纤酶静脉注射治疗对进展性卒中患者血清MBP、S100β含量的影响。方法对120例急性进展性卒中的患者随机分为治疗组和对照组,每组60例,治疗组在常规治疗的基础上加用丁苯酞氯化钠注射液联合降纤酶,对照组在常规治疗的基础上只加用降纤酶,于治疗前及治疗后1、5、15 d进行临床疗效及神经功能缺损评分,并于治疗前和治疗后15 d检测2组患者血清MBP和S100β的含量。结果 2组患者治疗前后神经功能缺损评分、临床疗效均有改善(P<0.05),治疗组改善更明显(P<0.05),治疗后2组MBP、S100β含量均明显减少(P<0.05),治疗组降低更加显著(P<0.05)。结论丁苯酞氯化钠注射液联合降纤酶治疗可改善临床症状,可能与下调MBP、S100β有关。     

丁苯酞氯化钠注射液联合降纤酶治疗进展性卒中的疗效观察

目的观察丁苯酞氯化钠注射液联合注射用降纤酶治疗进展性卒中的疗效。方法将120例急性进展性卒中患者随机分为治疗组（n=60）和对照组（n=60）,治疗组在常规治疗的基础上加用丁苯酞氯化钠注射液25 mg（100mL）中静滴,2次/d,连用14 d,同时给予降纤酶10 U加入生理盐水250 mL静滴,1次/d,连用4 d,对照组在常规治疗的基础上只加用降纤酶,于治疗前及治疗第1、5、15天分别进行临床疗效及神经功能缺损评分。结果两组于治疗前后神经功能缺损评分、临床疗效均有改善,治疗组总有效率为88.33%,对照组总有效率为73.33%,治疗组改善更明显,与对照组相比差异有统计学意义（P〈0.05）。结论丁苯酞氯化钠注射液联合降纤酶治疗进展性卒中疗效确切,不良反应少,值得推广。