中枢神经系统表面铁沉积症的早期诊断及文献复习

目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症的发病机制、病因、临床特征、检查、早期诊断及治疗.方法:回顾性分析1例中枢神经系统表面铁沉积症患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后,结合文献进行分析.结果:患者女性,24岁.以反复剧烈头痛为唯一表现.MR磁敏感加权成像示脑干,小脑、颞叶表面线样低信号影,顶上小叶临近蛛网膜下腔海绵状血管...     

中国痴呆与认知障碍诊治指南(六):痴呆患者护理

护理是痴呆诊疗策略中的一个重要内容,尤其是对日常生活能力明显减退的中-重度痴呆患者更为重要.个性化护理可让痴呆患者不同程度的受益.制定完备的痴呆护理的方案,需在痴呆护理原则指导下对患者进行充分地护理评估.写作组根据现有循证研究结果,制定痴呆护理指南,以供临床参考.文献证据级别和推荐强度标准参见本杂志刊载系列中的<中国痴呆与认知障碍指南(一):痴呆诊断流程>一文(见本刊2011年91卷第9期577-581页).     

桥本脑病的临床分析

目的 研究桥本脑病的临床特点,以提高对本病的诊治水平.方法 对5例临床诊断为桥本脑病的患者进行回顾研究,并对其发病机制、临床表现、治疗及预后进行分析.结果 5例患者中有3例既往有甲状腺疾病病史,其中1例有自身免疫性甲状腺疾病家族史.临床表现有认知功能障碍者4例,精神行为异常者3例,锥体外系改变者4例,抽搐者2例,意识障碍者1例,运动障碍者1例.甲状腺功能正常者4例,亚临床甲状腺功能亢进者1例.血清ATPO及ATG阳性率达100%.1例脑脊液蛋白轻度增加.2例脑电图呈弥漫性慢波.5例头部MRI均无特异性改变.4例接受糖皮质激素治疗,其中1例合用人血丙种球蛋白,基本治愈1例,有效3例,无死亡.结论 目前可能存在对桥本脑病诊断率较低的情况.内分泌功能异常不能作为桥本脑病的病因,可认为其为一种自身免疫性疾病.当遇有难以解释的脑病时,应将检测血清抗甲状腺抗体作为常规检查,当其滴度显著增高时应高度怀疑本病,及时予以糖皮质激素治疗.     

肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤手术治疗2例

回顾性分析2例肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤患者的临床资料、手术情况、术后治疗及随访结果。MATL淋巴瘤肺部原发极为罕见,相关检查缺乏特异性,易误诊,需行免疫组化检查才能明确诊断。手术切除病灶可达到治疗目的,为后续治疗提供病理学依据。该病为低度恶性肿瘤,预后较好。     

视神经脊髓炎与脊髓型多发性硬化的临床研究

目的：视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性病变。它是一种独立的疾病实体还是MS的一种亚型,仍不清楚。本研究通过比较一些NMO和脊髓型MS的病例的临床特点,来探讨两者的关系。方法：回顾性分析20例NMO患者和40例脊髓型MS患者,对两组的人口统计学、临床表现、实验室检查(CSF和MRl、EP)及临床预后等进行比较。结果：NMO患者的神经系统表现局限于视神经和脊髓,多呈现横贯性脊髓损害(P＜0．001),而脊髓型MS多为不完全横贯性损害(P＜0．001)。NMO组出院时EDSS评分为5．3＋/－3．1,明显高于脊髓性MS组(2．2＋/－2．3,P＜0．001)。NMO组CSF细胞计数平均值明显大于脊髓型MS组(P＜0．001),蛋白质水平前者高于后者,但缺乏统计学意义。头MRI异常见于12．5％的NMO患者和83．3％的脊髓型MS患者(P＜0．001)。脊髓大型纵向融合病灶见于64．7％的NMO患者和21．6％的脊髓型MS患者(P＝0．005)。NMO组常累及髓内中心(P＝0．003),而MS组则多局限于侧后索(P＝0．003)。NMO组VEP异常率达100％,明显高于MS组(38．5％,P＜0．001)。BAEP异常率脊髓型MS组高于NMO组,并提示中枢受累(P＝0．372)。NMO组可分为单相型和复发型。女性、发病年龄晚、索引事件间隔时间较长可能与NMO复发病程有关。单相型临床表现比复发型重,但长期预后较好,复发型常在3年内经过一系列复发导致严重残疾。结论：根据临床数据,NMO和脊髓型MS应被视为两个独立的疾病实体。NMO发病时年龄大,女性居多,临床表现严重,预后差。头和脊髓MRI、CSF及诱发电位的特征可以帮助区别两种疾病。但是由于MS和NMO都没有特异性的生化指标,发现这样的生化指标将大大推动这一疾病的诊断和研究。此外,应进行大量多中心、大样本的长期随访研究,来对NMO和MS的各种治疗方法进行系统评价。     

重症肌无力的诊断和鉴别诊断

重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病,其中65％-85％的患者体内存在抗AchR抗体,诊断较为明确,对抗胆碱酯酶药治疗有效,尚有部分患者抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阴性,对单一抗胆碱酯酶药治疗不敏感。新近研究发现许多附加的诊断方法可作为MG的辅助诊断,以下对其诊断与鉴别诊断进行综述。     

桥脑被盖下部综合症1例报告

1临床资料 患者男,76岁.因“眩晕、呕吐、行走不稳1天伴复视、右面瘫、右耳听力减退6h”为主诉入院.既往健康.患者入院前一天晨起时突感眩晕、恶心、呕吐伴站立及行走不稳,翌日出现复视、右口角流涎、右颜面麻木不适、右耳听力减退,无饮水呛咳及肢体运动障碍.查体：T36.4℃,BP 160/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）,心肺（-）,肝脏（-）.神经系统检查：意识清楚,无构音不良,右眼外展不充分,双眼轻度向右注视麻痹伴水平眼震,右侧颜面部痛觉减退,右周围面瘫,右耳听力减退.左偏身痛温觉减退,右手指鼻部准、轮替动作笨拙和跟膝胫试验欠稳准,左侧正常.双侧触觉、深感觉对称存在.四肢肌力、肌张力正常,腱反射正常,病理征阴性.实验室检查：血、便常规及血糖、血脂正常.头颅MRI示右侧桥脑被盖下部、右小脑前下部长T1、T2信号.临床诊断为桥脑被盖下部梗死.给予常规治疗1个月后,眩晕感消失,听力障碍恢复正常,眼球运动障碍、面瘫及共济失调明显好转出院.     

放射线对帕金森病淋巴细胞损伤及修复的影响

目的 :探讨帕金森病患者基因损伤和基因修复的关系。方法 :采用淋巴细胞分层液快速提取 30例帕金森病患者和 30例正常对照的外周血淋巴细胞 ,用X线照射的方法造成淋巴细胞的DNA损伤 ,然后进行细胞培养 ,计算照射后平均存活率来检测细胞对X线型基因损伤的基因修复能力。结果 :帕金森病患者外周血淋巴细胞对X线型基因损伤的修复能力下降 (P <0 .0 0 1)。结论 :帕金森病患者的培养淋巴细胞对X线型基因损伤敏感。即基因修复缺陷可能是帕金森病发病机制的重要环节。     

以周围神经损害为首诊症状的原发性干燥综合征2例

报道2例以周围神经损害为首诊症状的原发性干燥综合征.     

以脑梗死为首发症状的恶性肿瘤合并非细菌性血栓性心内膜炎一例

非细菌性血栓性心内膜炎(nonbacterial thrombotic endocarditis,NBTE)是指心脏瓣膜上产生质地松脆的无菌性赘生物,通常由纤维蛋白及血小板组成,主要累及二尖瓣和主动脉瓣.NBTE可发生在各种非致死性急性或慢性病患者,常与慢性消耗性疾病、恶性肿瘤和弥散性血管内凝血(DIC)等多种疾病有关.现将1例以脑梗死为首发症状的恶性肿瘤合并NBTE的病例报道如下.