抽动障碍临床、24小时脑电监测和SPECT的研究

目的探讨抽动－秽语综合征（ＴＳ）和慢性运动性抽动障碍（ＣＭＴＤ）的关系及两者脑电图、局部脑血流（ｒＣＢＦ）的异常。方法对３８例ＴＳ和２５例ＣＭＴ进行临床症状和２４小时脑电监测（ＡＥＥＧ）及部分患儿用单光子发射计算机断层扫描（ＳＰＥＣＴ）观察ｒＣＢＦ的变化。结果ＴＳ的临床症状较ＣＭＴＤ严重，两者ＡＥＥＧ异常率分别为５０％和５２％，均以额区明显，５例有痫样放电。ＴＳ和ＣＭＴＤ的ｒＣＢＦ异常呈降低或增加改变，波及范围广泛，与ＡＥＥＧ异常部位无一致性。结论ＣＭＴＤ是ＴＳ的临床表型，两者的脑电图和ｒＣＢＦ异常与癫痫相似，提示与癫痫有一定关系。     

Tourette综合征患儿及其父母的脑电图研究

我们对 2 5例Ｔｏｕｒｅｔｔｅ综合征 (ＴＳ)患儿及其父母 (5 0名 )行脑电图 (ＥＥＧ)监测 ,试图从ＥＥＧ的角度探讨遗传因素在ＴＳ发病中的作用。对象和方法　对象为本院神经科门诊的 2 5例ＴＳ患儿及其父母。ＴＳ患儿均符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版诊断标准[1] 。其中男性 2 0例 ,女性 5例 ;平均年龄(10 2± 2 8)岁 ;病程 1～ 7年。部分患儿伴有一种或一种以上其他行为问题。有抽动障碍 ,或注意缺陷多动障碍 ,或强迫症家族史者 7例 (2 8% )。采用丹麦 2 1道全数字化无笔无纸脑电记录仪 ,按国际 10～ 2 0系统安放 2 1个电极 ,选…     

抗癫痫药物对血清叶酸水平的影响

目的 探讨抗癫痫药物对癫痫患者血清叶酸水平的影响。方法 测定了 药物治疗的癫痫患者４４名癫痫对照者及３５名健康对照者的血清叶酸浓度。另对２５名癫痫患者作服药前后的自身对照观察。结果 单独服用卡马西平和苯妥因钠的癫痫患者，其叶酸浓度较服药前明显下降，前后比较差异有显著性（均Ｐ〈０．０１）；而服用丙戊酸者则服药前后叶酸浓度明显下降，前后比较差异有无明显变化（均Ｐ〈０．０５）。结论 卡马西平、苯妥因钠可     

强直性肌营养不良伴胸腺瘤一例尸检报告

许多疾病都伴有胸腺瘤,包括重症肌无力、血细胞减少、癌、r-球蛋白减少血症、多发性肌炎以及系统性红斑狼疮.胸腺瘤常见于重症肌无力,而其他肌病合并胸腺瘤者非常罕见.本文报告一例同时患有胸腺瘤和强直性肌营养不良症.女性、46岁,日本家庭妇女,主诉1974年9月出现呼吸困难,自幼出现握手后难以放松,至20岁时发展到易跌倒.她曾正常分娩一次、流产一次,死产两次,有一姐一妹均患有强直性肌营养不良,其父和曾祖母均死于食道癌,两个堂兄妹有智力缺     

肌萎缩侧索硬化症一家系13例报告

病例与家系先证者（V21），男，33岁。3年前出现四肢无力，渐加重，并出现全身肌肉萎缩，声嘶，今年以来行走困难，不能劳动；大小便正常。既往体健，家族史：家族中有类似患者12人。查体，全身肌肉萎缩，双上肢可见肌束震颤，神情，声嘶，双侧瞳孔等大、等国，直径2.5mm，对光反射灵敏，眼底（－），眼球各向活动正常，张口下颌居中，口角无编斜，鼻唇沟对称，悬雍垂居中，咽反射（＋），伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力增高，四肢用反射（＋＋＋），四肢肌力5”级，痉挛步态，病理征（－），无明显感觉障碍…     

精神发育迟滞患者的社会生活能力与单胺神经递质代谢

精神发育迟滞患者的社会生活能力与单胺神经递质代谢朱凯云，吕冰清，金丽娟，廖卫平湖南医科大学附属湘雅医院神经内科单胺神经递质在中枢神经系统有重要的功能。有关精神发育迟滞单胺类物质代谢的改变国内外已有一些报道￣［１，２］，且有作者研究了精神发育迟滞程度与...     

小儿脑穿通畸形的临床表现、CT及病因分析（附33例报告）

本文报告33例小儿脑穿通畸形。脑瘫、精神发育迟滞和癫痫为最常见的临床表现。CT具有特殊诊断价值。其病因未完全确定，中枢神经系统损害可能非单一因素．可能与血管异常有关。在经CT扫描的555例精神发育迟滞或／和脑瘫中、本症占5．9%，是小儿致残的重要原因之一．提出防治本病的重要性。     

点燃癫痫模型中颞区脑组织GAD基因表达的研究

目的：探索癫痫发生与谷氨酸脱羧酶（GAD）基因表达的关系。方法：采用印防己毒（PTX）腹腔注射致SD鼠慢性点燃模型，将SD鼠分为对照组、癫痫发作组、发作间期组和苯巴比妥钠干预组。RT－PCR半定量方法检测颞区脑组织GAD67和GAD65 mRNAs表达水平。结果：癫痫发作期和发作间期颞区脑组织GAD67和GAD65 mRNAs表达水平较对照组均明显升高（P＜0．05），以GAD65 mRNAs表达水平在发作期升高最明显（P＜0．01），而药物干预组颞区脑组织GAD mRNA表达水平无明显变化。结论：在该模型中，GAD基因表达水平改变与癫痫发作密切相关，提示GABA能神经元的抑制功能增强是顶体重要的内源性抗癫痫机制。苯巴比妥钠可以预防癫痫的发生，从而阻止脑组织GAD基因表达代偿性增强。     

维生素 K、癫痫和妊娠的文献复习

文献早有报道将抗癫痫药物予以治疗癫痫孕妇应使用维生素K 以预防后代出血。然而,在大多数国家,尤其是第三世界,肝酶诱导剂仍作为抗癫痫药广泛使用于临床。本文目的是讨论维生素K 治疗对使用抗癫痫药孕妇的意义。作者报告一例并复习文献。32岁初产妇,癫痫发作22年,妊娠期间曾用酰胺咪嗪1200mg～1600mg/日和苯巴比妥75mg～100mg/日治疗。妊娠40周时剖腹产一女婴,生后2小时内肌注维生素K_12mg,由于有颤抖于出生第一日时静注苯巴比妥16mg。CT 示枕叶小血肿和脑室内有少量出血,EEG 正常。Ⅱ、Ⅶ和Ⅹ因子水平减低(38%),继