获得性大疱性表皮松解症一例

患者,女，17岁。口腔糜烂及全身多发水疱1年余。组织病理示表皮下水疱，DIF示基底膜线状IgG沉积，盐裂IIF示循环抗体IgG真皮侧阳性，血清学检查VII胶原抗体阳性。确诊为获得性大疱性表皮松解症。给予泼尼松20 mg/d，氨苯砜100 mg/d治疗一周，水疱明显消退。目前仍在随访中。     

持久性隆起性红斑一例

<正>临床资料患者,男,50岁。因掌跖红斑结节4年,伴疼痛,于2015年3月来我院门诊就诊。4年前患者无明显诱因双手出现红斑结节,伴轻微疼痛,患者自行应用"皮康霜"等多种外用药物治疗,无明显疗效。近3年来,患者双侧臀部、双足底边缘逐渐出现类似的水肿性红斑和结节。患者既往体健,否认有结核等传染病史,否认皮肤及内脏肿瘤病史,家族中无类似患者。     

银屑病停用TNF-α拮抗剂后诱发红皮病一例

患者,男,31岁.全身鳞屑性斑块5年,接受TNF-α拮抗剂治疗8个月后皮疹复发,停药2周后全身泛发红斑、丘疹、鳞屑,伴发热.诊断为红皮病型银屑病,给予IL-17A拮抗剂1周后皮损得到控制.     

持久性隆起性红斑伴再生障碍性贫血一例并文献复习

持久性隆起性红斑(erythema elevatum diutinum,EED)是一种罕见的皮肤白细胞破碎性血管炎,其病因不明确,认为与感染、血液系统疾病、自身免疫性疾病感染的循环免疫复合物在血管壁沉积有关,因此除单纯的皮肤表现外,既往报道39.4％的EED伴发HIV、病毒性肝炎、链球菌感染、副蛋白血症、骨髓增生异常综...     

注射美容致龟分枝杆菌感染一例附文献复习

医源性龟分枝杆菌感染多与手术伤口、器官移植、透析和注射等有关。本文报道一例经美容注射后引起的龟分枝杆菌感染,通过病理、培养和PCR测序确诊,并对分离菌株进行表型、分子鉴定及体外药敏试验。患者经克拉霉素、阿米卡星药物治疗痊愈。本文对相关文献进行了复习。     

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一例KRT1及KRT10基因突变检测

目的：对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一例散发患者进行KRT1及KRT10基因的突变分析。方法：收集临床资料,提取外周血DNA,采用PCR技术扩增KRT1及KRT10基因的编码区及侧翼序列,用Sanger法测序检测潜在的基因突变,选取与患者无亲缘关系的100名健康人作为对照。结果：该患者KRT10检测出第1号外显子中第467位碱基发生G→A杂合突变（c.467G>A）,导致其编码的第156号氨基酸发生错义突变（p.R156H）。患者父母及正常对照均未发现该突变。KRT1基因未检测到突变。结论：KRT10基因的错义突变c.467G>A可能与该患者发病有关。     

口服小剂量甲泼尼龙治愈儿童普秃一例

<正>病例资料患儿,女,6岁。因"头发缓慢脱落1年,全部脱落1月余"就诊。患者1年前无明显诱因开始头发稀疏脱落,逐渐加重,1月前头发和眉毛完全脱落。曾在当地使用胸腺肽等治疗,效果不佳,当地医院转诊至我院门诊就诊。体检:一般情况可,系统查体未及明显异常。皮肤科情况:头发及眉毛完全脱落(图1a)。实验室检查:血常规、肝肾功能无异常。诊断及治疗:根据临床表现诊断为:普秃。给予小剂量甲泼尼龙8 mg/d口服治疗,治疗2周后毛发虽有生长但不明     

疱疹样皮炎的诊断治疗进展

疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis,DH)是一种罕见的慢性复发性自身免疫性大疱病.其典型特征是瘙痒性多形皮损和真皮乳头IgA颗粒样沉积.由于其存在血清循环IgA抗体、表皮型转谷氨酰胺酶抗体及与小肠绒毛萎缩类似的典型组织学特征,被认为是乳糜泄的特异性皮肤表现.近年来多项DH研究表明该病在国人中并...     

无水疱性类天疱疮一例

患者，男，70岁。全身泛发多形性红斑、丘疹伴瘙痒3个月，未见水疱。皮肤病理示真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润。直接免疫荧光示表皮细胞间及基底膜IgG、C3、IgM、IgA阴性。间接免疫荧光示抗基底膜带IgG抗体1:40阳性。正常人皮肤盐裂间接免疫荧光示IgG表皮侧阳性。诊断为无水疱性类天疱疮，给予烟酰胺、四环素、雷公藤多苷口服，配合外用卤米松乳膏治疗，2个月后皮损基本消退。     

结节性类天疱疮一例并文献复习

报道1例结节性类天疱疮并复习相关文献。患者，女，62岁。全身反复出现丘疹、结节伴瘙痒10年。查体：躯干、四肢可见暗红色丘疹、结节、斑块，未见水疱。实验室检查：IgE明显升高。组织病理示：表皮角化过度、角化不全，棘层增厚，真皮浅层血管周围轻度单一核细胞浸润。直接免疫荧光和间接免疫荧光均阴性。血清学检查示：抗BP180抗体>200 U/mL(0～20 U/mL)。诊断为结节性类天疱疮。予泼尼松、环磷酰胺治疗，继续随访中。