中枢神经脱髓鞘性疾病病理组织学与免疫组化研究

目的　研究中枢神经脱髓鞘性疾病的病理组织学及免疫反应。方法　多发性硬化（ＭＳ）２ 例,视神经脊髓炎（ＤＤ）、急性播散性脑炎（ＡＤＥ）及急性出血性白质脑病（ＡＨＬＥ）各１ 例进行脑及脊髓病理组织学观察,以抗ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｇ３ 补体、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ抗体组化染色。结果　各种脱髓鞘性疾病脑部以白质脱鞘为主,脊髓则灰白质同时受累,坏死常见。小血管周围有不同程度炎细胞浸润。组化染色见较多Ｔ细胞浸润,ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｃ３ 补体多见于细胞内,主要是巨噬细胞,亦见于星形细胞、浆细胞,在ＡＨＬＥ坏变血管壁、血管周围间隙、软膜及室管膜沉积较多。结论　ＭＳ与ＤＤ病变性质相同而部位有异,ＡＨＬＥ突出表现为小血管壁坏死、灶性出血,ＡＤＥ介于二者之间。脱髓鞘性疾病与免疫反应密切相关,各型间免疫反应类型与程度有所不同。星形胶质细胞在脱髓鞘性疾病免疫应答中可能发挥了重要作用。     

糖尿病周围神经病的病理与电生理研究进展

糖尿病是周围神经病变的最常见的病因,病理和神经电生理是对糖尿病性周围神经病变进行早期诊断的重要方法,本文将近年来糖尿病周围神经病的病理与电生理研究进展进行综述.     

发病早期意识清醒的脑出血患者短期内死亡原因及相关因素的分析

目的　探讨发病早期意识清醒的脑出血患者短期(27d)内死亡原因及相关因素。方法　选择 发病后24h内入院,Glasgow昏迷量表评分≥9分的自发性脑出血患者441例,观察其一般情况、症状体征、 CT、心电图和实验室检查结果、并发症以及27d内预后,进行单变量和多变量分析。结果　本组患者发病后 27d内死亡24例(5.4%),死于脑疝和中枢性呼吸循环衰竭14例(58.3%),全身性并发症10例(41.7%); 多变量分析显示年龄≥75岁、发病早期尿失禁、入院时白细胞总数≥10.0×109/L、血糖≥7.0mmol/L以及心 电图异常为死亡的独立相关因素。结论　发病早期意识清醒的脑出血患者总体预后良好,但仍有较低死亡 率。死亡原因多为脑疝和中枢性呼吸衰竭,具有独立相关危险因素。     

少年特发性炎性肌病的研究进展

少年特发性炎性肌病(JIIMS)主要包括少年皮肌炎(JDM)、少年多发性肌炎(JPM)和少年包涵体肌炎.作为炎性肌病的一类,因少见而对其知之较少,本文将对JIIMS的流行病学、诊断标准、临床特点、治疗、疾病活动的评估和监测以及发病机制等方面最新研究进展进行综述.     

眼咽型远端型肌病二家系的临床、病理及分子学特点

目的 探讨2个眼咽型远端型肌病(OPDM)家系的临床、病理及分子生物学特点.方法 对2个家系的先证者行血清肌酶、肌电图、肌肉活体组织检查、肌肉酶组织染色及电镜分析,并于复诊时提取其静脉血DNA样本,进一步行编码多聚腺苷酸结合蛋白核1(PABPN1)、GNE基因突变分析.结果 家系1为同代3兄弟发病,家系2为2代4人发病.起病以发音困难伴双下肢无力居多；以发音及吞咽困难为表现的咽部肌群受累较突出.肌肉超微结构电镜分析未见到眼咽型肌营养不良样核内包涵体,2家系先证者PABPN1基因GCN重复拷贝数均为正常(10次,GCG6GCA3GCG1),且GNE基因2～12号外显子均未发现突变.结论 2个OPDM家系起病年龄、形式与日本患者类似,但肌肉受累方式有所不同.家系1为中国首个常染色体隐性遗传OPDM家系.本研究结果证实OPDM是一个表型、病理、遗传学独立的肌病实体.     

特发性多发性肌炎与激素不敏感性

特发性多发性肌炎（idiopathic polymyositis,IPM）目前认为是可治性肌病,但部分病例对激素不敏感。本文阐述关于激素抵抗新认识,提高对激素不敏感性认识,激励寻找优化治疗方案。     

神经电生理监测对亚急性联合变性患者神经功能缺损的评估作用

目的:分析亚急性联合变性(subacutecombineddegeneration,SCD)患者的临床、电生理特点,评价电生理在诊断SCD的价值。方法:收集33例解放军医院临床确诊的SCD患者临床资料。28例测血浆维生素B12、叶酸水平。所有患者行肌电图、胫神经体感诱发电位检查,11例行视觉诱发电位(VEP)检查,6例行听觉诱发电位(BAEP)检查。采用美国SPSS12.0统计软件,进行相关分析。结果:所有针极肌电图均正常,运动神经传导异常32根,感觉神经传导异常52根,胫神经SEP异常58侧,VEP异常14侧,BAEP异常5侧。血浆维生素B12低于正常21例,叶酸低于正常7例。经统计学处理病程与神经系统损害程度相关系数pearson=0.036,P=0.84,无明显相关。红细胞比容与神经系统损害程度相关系数pearson=0.395,P=0.023。结论:临床诊断SCD要综合各项实验室检查,而神经电生理对SCD的病变部位的判断、治疗前后病情变化均很有价值。     

青年脑梗死与凝血因子V Leiden突变

近来有研究报道凝血因子V基因 1 691位鸟嘌呤 (G)突变为腺嘌呤 (A) (即因子VLeiden突变 )是儿童及青年脑梗死患者的危险因素[1 ,2 ] ,但对此观点也存在不少争议。为此 ,通过聚合酶链反应 (PCR)结合限制性内切酶技术在无脑血管病危险因素的青年脑梗死患者中行因子VLeiden突变研究。1　资料与方法1 .1　一般资料青年脑梗死患者 40例 ,男 2 6例 ,女 1 4例 ,男∶女 =1 .86∶1 ;平均年龄 35± 6岁 (1 8～ 45岁 )。符合第四届全国脑血管病学术会议修订的诊断标准 ,经头部CT或MRI检查确诊 ,且无高血压、心脏疾患、严重高脂血症、糖尿病、大量…     

重症脑血管病的救治

重症脑血管病(serious cerebral vascular disease,SCVD)是指可能危及患者生命的脑血管病。这类患者往往发病急骤、进展迅速,多系统、多器官受累,病情