黄疸与遗传代谢病

遗传代谢病可通过影响胆红素代谢而引起高未结合胆红素血症或高结合胆红素血症,并出现黄疸;其中引起高未结合胆红素血症的病因主要包括尿苷二磷酸-葡萄糖醛酸转移酶活性部分或完全缺乏和红细胞代谢缺陷等;高结合胆红素血症的病因主要包括胆汁酸及糖、氨基酸、脂类、金属等物质代谢异常。不同类型黄疸的发病机制和预后各不相同,早期诊断和积极治疗有助于改善预后。现介绍儿童主要的遗传代谢性高胆红素血症及其诊断、治疗。     

颅骨Rosai-Dorfman病的病理诊断临床分析

目的探讨发生于颅骨Rosai-Dorfman病的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法复习1例颅骨Rosai-Dorfman病患者的临床及影像学资料,进行病理学观察及免疫组化分析,并复习相关文献。结果 RosaiDorfman病病灶呈不规则结节状分布。结节周边染色较深,主要为成片的淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润,可见淋巴滤泡。中央区为组织细胞,呈三五成群簇状分布或弥漫片状分布,细胞体积大,多边形或卵圆形,胞浆丰富,淡染或透明状;胞浆内可见吞噬淋巴细胞及红细胞,具有诊断意义。免疫组化方面组织细胞表达S-100蛋白、CD68、Lysozyme、Vim,不表达CK、EMA、CD1α、CD21、CD23、CD35、PR。结论累及颅骨的RosaiDorfman病罕见,病理学检查是确诊的唯一依据。     

肝多发海绵状血管瘤经导管动脉超选择性插管栓塞的远期疗效观察

目的：回顾性评价肝多发海绵状血管瘤经动脉超选择性插管化疗栓塞的安全性、技术成功率及远期疗效。方法6例肝多发海绵状血管瘤患者,采用经动脉超选择性插管并以平阳霉素碘油乳剂（PYM‐Lip）实施完全性充填栓塞治疗,术后6、12、36个月行多排螺旋C T增强检查并进行相关统计学处理以评价远期疗效。结果肝多发海绵状血管瘤6例中共栓塞病灶26个,其中,成功栓塞病灶数分别为15个1例、2个4例、3个1例。26个病灶均不同程度缩小,其中,C T显示术后6、12、36个月被栓塞病灶直径缩小超过50％、直径缩小小于或等于50％、病灶消失分别为38％（10／26）、54％（14／26）、8％（2／26）,62％（16／26）、23％（6／26）、15％（4／26）,69％（18／26）、12％（3／26）、19％（5／26）。技术操作成功率100％,无严重并发症发生。手术前后病灶大小差异具有统计学意义（P＜0．01）。结论肝多发海绵状血管瘤经动脉超选择栓塞技术操作成功率高、微创、并发症少、疗效显著。     

微型腹腔镜下小儿腹股沟斜疝的手术配合

总结了1200例微型腹腔镜下疝手术的手术配合,重点强调手术室护士必须熟悉手术步骤,熟练掌握手术仪器、器械的性能及其灭菌方式与使用,术中密切配合实施气腹的完成,做好各种导线、导管的连接,器械的准备,患儿生命体征的监测以及一切意外情况的处理等。1200例手术均顺利完成,手术室的护理配合起到了非常重要的作用。     

Copper ions stimulate the proliferation of hepatic stellate cells via oxygen stress in vitro

This study examined the effect of copper ions on the proliferation of hepatic stellate cells (HSCs) and the role of oxidative stress in this process in order to gain insight into the mechanism of hepatic fibrosis in Wilson’s disease. LX-2 cells, a cell line of human HSCs, were cultured in vitro and treated with different agents including copper sulfate, N-acetyl cysteine (NAC) and buthionine sulfoximine (BSO) for different time. The proliferation of LX-2 cells was measured by non-radioactive cell proliferation assay. Real-time PCR and Western blotting were used to detect the mRNA and protein expression of platelet-derived growth factor receptor β subunit (PDGFβR), ELISA to determine the level of glutathione (GSH) and oxidized glutathione (GSSG), dichlorofluorescein assay to measure the level of reactive oxygen species (ROS), and lipid hydroperoxide assay to quantify the level of lipid peroxide (LPO). The results showed that copper sulfate over a certain concentration range could promote the pro- liferation of LX-2 cells in a time- and dose-dependent manner. The effect was most manifest when LX-2 cells were treated with copper sulfate at a concentration of 100 μmol/L for 24h. Additionally, copper sulfate could dose-dependently increase the levels of ROS and LPO, and decrease the ratio of GSH/GSSG in LX-2 cells. The copper-induced increase in mRNA and protein expression of PDGFβR was significantly inhibited in LX-2 cells pre-treated with NAC, a precursor of GSH, and this phenome- non could be reversed by the intervention of BSO, an inhibitor of NAC. It was concluded that copper ions may directly stimulate the proliferation of HSCs via oxidative stress. Anti-oxidative stress therapies may help suppress the copper-induced activation and proliferation of HSCs.     

16例小肝癌超选择性栓塞治疗效果分析

小肝癌常常没有症状 ,一般在体检时发现甲胎蛋白增高或ＣＴ发现肝脏小阴影 ,再经血管造影证实。在临床一般采用外科手术治疗 ,但是 ,部分病例因各种原因没有进行外科手术治疗 ,可选择该方法治疗。本组病例经过介入治疗取得了很好的效果 ,现总结如下 :1　材料与方法1 1　临床资料 :本组 16例病人均没有临床症状 ,均为体检时发现ＡＦＰ超过正常值 ;9例经ＣＴ或ＭＲＩ检查找到了病灶 ,7例病灶小于 1ｃｍ ,ＣＴ没有阳性发现 ,经ＤＳＡ检查找到病灶。其中 ,病灶 1ｃｍ以下 7例 ,1～ 2ｃｍ6例 ,2～ 3ｃｍ3例。 10例病人全身情况或肝功不好 ,6例不…     

过氧化物酶体病

过氧化物酶体病是一组新近认识的遗传性代谢病,一般分为广泛性过氧化物酶体功能缺陷和特异性单个过氧化物酶体酶缺陷两大类。其临床症状多为代谢障碍引起毒性产物蓄积所致,可累及全身各个器官,在不同年龄时期表现各异。主要包括特殊面容、肌张力低下、精神运动性迟缓、惊厥、白内障、视觉听力障碍、肝肾损害、瘫痪、骨钙化等。病变常呈进行性,预后不良。其诊断除根据临床表现外,尚可借助于各种生化检查,部分病例已能进行产前诊断。对于单个酶缺乏者通过控制代谢产物蓄积可望减少毒性,但对广泛性酶缺陷者尚无特异治疗方法。     

250颗牙银汞合金充填术失败原因分析

在牙体缺损疾病的治疗中，银汞合金充填术是一种较有效的方法。在检查、诊断时如未严格掌握诊治要点，可会造成充填术的失败。现将我科从1998年～2005年250颗牙银汞合金充填术失败总结报告如下。