热性惊厥史与青少年癫痫病因关系临床分析

目的 分析有热性惊厥史的青少年癫痫患者临床特点和治疗情况,探讨热性惊厥史与青少年癫痫之间的关系。方法 对发病年龄〈18岁的青少年癫痫患者的病因进行回顾分析,总结单纯性和复杂性热性惊厥患者癫痫发作特点、辅助检查和服药情况。结果 符合癫痫诊断标准的4595例患者中发病年龄〈18岁者2699例占58.74%,其中原发性癫痫1573例占58.28%、继发性癫痫1126例占41.72%。青少年继发性癫痫以热性惊厥（297例占26.38%）为主要病因,其中单纯性热性惊厥200例、复杂性热性惊厥97例,均以部分性发作为主（χ^2=4.933,P=0.026）。有热性惊厥史患者神经影像学（χ^2=38.083,P=0.000）和神经电生理学（χ^2=4.469,P=0.035）异常检出率明显增加;其中服药率约为66.67%（198/297）,服用传统抗癫痫药物者占70.20%（139/198）。结论 青少年继发性癫痫病因较为复杂,以热性惊厥为主要病因。无论单纯性或复杂性热性惊厥均以部分性发作常见,仍以传统抗癫痫药物为主,约1/3患者未服药或未正规服药。     

同心圆硬化1例报告

患者，南，43岁，内蒙人。主诉“睡眠增多1个月余，反应迟钝、记忆力下降10天”。患者于2001年8月上旬无诱因家人发现患者容易困倦，睡眠时间有所增加，当时未引起注意，8月30日以来家人发观患者反应迟钝，容易忘事，有时出现言语错乱，并且患者诉双眼视物模糊，于当地医院就诊，行头颅CT检查发现“颅内多发占位病变”，当时未查视力，未治疗。来我院，门诊行头颅MRI检查后收住神经内科。     

第278例--活动后乏力、发作性头痛、视物模糊

病历摘要 患者男,29岁.因四肢活动后乏力、视物模糊20年,发作头痛1周,于1999年7月19日入院.患者9岁起在走长路或跑步后易出现四肢乏力,且常有视物模糊,不能参加体育课,行走时跌跤,学习成绩中下.1992年后自觉近记忆力有下降,遗忘,说话自觉变慢,反应稍迟钝.1999年7月11日无诱因出现头双颞部跳痛,并感头昏,伴头向右转,双眼球右侧凝视,视物模糊,后感恶心、呕吐4次,呕吐物为胃内容物,无意识障碍、四肢抽搐、口吐白沫,亦无大小便失禁.头颅CT示"基底节区钙化".经针灸及静滴甘露醇等症状逐渐好转,为进一步诊治入我院.过去史:1992年因工伤致右脚趾残缺;有"慢性肠炎史"数年,家族中无遗传性疾病及类似患者.     

临床病理讨论 第278例—活动后乏力、发作性头痛、视物模糊

病历摘要　　患者男 ,2 9岁。因四肢活动后乏力、视物模糊 2 0年 ,发作头痛 1周 ,于 1999年 7月 19日入院。患者 9岁起在走长路或跑步后易出现四肢乏力 ,且常有视物模糊 ,不能参加体育课 ,行走时跌跤 ,学习成绩中下。 1992年后自觉近记忆力有下降 ,遗忘 ,说话自觉变慢 ,反应稍迟钝。 1999年 7月 11日无诱因出现头双颞部跳痛 ,并感头昏 ,伴头向右转 ,双眼球右侧凝视 ,视物模糊 ,后感恶心、呕吐 4次 ,呕吐物为胃内容物 ,无意识障碍、四肢抽搐、口吐白沫 ,亦无大小便失禁。头颅ＣＴ示“基底节区钙化”。经针灸及静滴甘露醇等症状逐渐好转 ,为进…     

功能磁共振技术在癫痫研究中的应用

本文检索近十年来国内外将功能磁共振技术应用于癫痫患者中的研究成果。发现联合EEG和fMR I技术分析部分性癫痫患者发作间期棘波可能能用于区别痫性放电的起源和扩散,确定真正的致痫源;对特发性全面发作癫痫患者,可了解其发病机制、累及范围及真正的起源。fMR I在癫痫患者术前定位与W ada试验一致性较好,有望替代W ada这一有创检查。另外fMR I语言认知检查方法尚无统一的标准。随着临床研究的不断扩展和MR I硬件及软件分析技术的改进,将进一步揭示不同脑区更精细的分工及与高级整合之间的相互关系,这对推动临床癫痫病学的发展必将产生更为深远的影响。     

癫痫持续状态患者发生多器官功能障碍的危险因素分析

目的分析成年人癫痫持续状态患者中发生多器官功能障碍（MODS）的危险因素.方法1988-2004年连续住院的317例全身惊厥性癫痫持续状态（GCSE）患者,其中资料完整的共137例.疾病组为41例癫痫持续状态继发MODS的患者,对照组96例为同期住院未发生MODS的癫痫持续状态患者.病例和对照采用统一的调查表,用Microsoft Access 2003建立数据库,共53个主项内容,部分主项设有下属分项.对研究资料先进行单因素分析,然后进行多因素非条件logistic回归模型分析.结果经分析筛选出癫痫状态持续时间（OR=14.965）、GCSE持续抽搐发作类型（OR=3.836）、GCSE治疗时机（OR=2.404）、持续发热（OR=1.539）、年龄（OR=1.324）等5个因素为癫痫持续状态继发MODS的独立危险因素.结论癫痫状态继发MODS与抽搐持续时间、GCSE持续抽搐发作类型、治疗时机关系最为密切,持续发热、患者高龄也可促发MODS.     

微管相关蛋白Tau蛋白及Tau病的研究进展

Tau蛋白是微管相关蛋白家族的主要成员,其磷酸化水平的增高与多种中枢神经系统疾病密切相关,如阿尔茨海默病(Alzeimer's disease,AD)、癫痫、额颞叶痴呆、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、朊蛋白病等.Tau病是以异常磷酸化Tau蛋白聚集为病理特点的年龄相关性神经变性病.Tau病根据微管相关蛋白Tau(microtubule-associated proteins tau,MAPT)基因剪切不同分为6种同型异构体,外显子9、10、11、12各编码一个微管结合模序氨基酸重复序列,有外显子10编码氨基酸序列的Tau蛋白异构体为4R,其他的异构体为3R.皮克病(Pick's disease,PiD)中3R占优势,而皮质基底节变性和进行性核上性麻痹中4R占优势,根据MAPT中基因突变的位置,额颞叶痴呆FTLD-tau可以出现3R、4R或二者均有.本文综述了近年来在Tau蛋白及Tau病相关领域的研究进展.     

椎管内血管脂肪瘤1例

患者男,47岁,主诉“左胸背部疼痛10天,双下肢无力、大小便障碍2天”。既往有高血压史20年,余无特殊。检查:体温36℃,血压155/95mmHg,内科系统未见异常,脊柱四肢无畸形,脊柱正常生理弯曲,棘突无压痛。神经系统:神清,语言流利,颅神经和双上肢检查未见异常。双下肢肌力0级,肌张力低。T_8以下深、浅感觉消失,双侧肱     

第49例--睡眠增多、反应迟钝、记忆力下降1个月余

患者男性，43岁，内蒙古人。因“睡眠增多1个月余，反应迟钝、记忆力下降10d”于2001年9月10日住本院。     

间断四肢抽搐伴意识丧失

间断四肢抽搐伴意识丧失戚晓昆冯大刚王嘉玲王湘庆钱海蓉病历摘要患者男，３０岁，农民。因间断发作四肢抽搐伴意识丧失半年，于１９９６年１０月２３日入院。患者半年前无诱因出现四肢抽搐，头向右转，上肢屈曲，下肢伸直，意识丧失，发作持续约３分钟，以后又有类似发作...