血管紧张素转换酶与结节病

本综述了血管紧张素转换酶的化学性质、分布、功能、分子生物学特性，并讨论了它在结节病发病机制中的作用，临床治疗中预测预后和病情监测的意义与限制，以及结核病鉴别诊断中的评价。     

新型冠状病毒肺炎与间质性肺炎的鉴别诊断

2019年12月以来，我国陆续出现新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019，COVID-19)病例，主要表现为发热、干咳、呼吸困难、外周血白细胞不高、淋巴细胞降低以及肺内阴影。国家卫生健康委在短期内连续7次修订诊疗方案，足以说明该病诊疗难度之大。部分COVID-19患者影像学表现为双肺弥漫性间质改变，与临床中所见的某些间质性肺炎相似。在当前全球COVID-19疫情形势仍极为严峻的情况下，需与某些急性或急进性间质性肺炎进行鉴别诊断，既要防止漏诊，又要防止因误诊而贻误原发病的治疗。本文将COVID-19与北京协和医院历年收治的多种间质性肺炎进行比较，提出了鉴别诊断思路。     

淹溺后双肺变化的斑片磨玻璃影

老年男性患者, 因淹溺伴意识丧失入院, 影像学主要表现为双肺多发的斑片磨玻璃影, 最初沿重力分布, 短期内演变为沿支气管血管束分布, 支气管肺泡灌洗液呈先浅后深的血性液体, 诊断考虑淹溺后的吸入性肺炎, 继发肺水肿伴肺泡出血。经验性抗感染治疗、有创机械通气、糖皮质激素抗炎后患者病情好转, 顺利出院, 复查胸部CT可见双肺斑片及磨玻璃影大部吸收。     

原发性肺动脉肉瘤——附一例报告

目的 提高对原发性肺动脉肉瘤的认识。方法 通过一肺动脉肉瘤病例,详细分析此类疾病的临床症状、放射学特征及病理表现。结果 本病与其他肺动脉阻塞性疾病（包括肺血栓栓塞）的临床表现并无明显差异。对疑为肺血栓栓塞的病人,当放射影像学出现单侧肺动脉扩张、持续性软组织充盈的肺动脉、肺内肿块,临床呈现经抗凝和溶栓治疗后病情依然恶化等情况时,均高度提示本病。结论 肺动脉肉瘤极易误诊为其他肺血管阻塞性病变,应予重视     

肺泡蛋白沉积症15例报告

目的 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见病,临床由于认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常可获得良好预后。本文通过分析PAP病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论最新进展。方法 回顾性分析北京协和医院1990年至2000年4月间收治的15例PAP病人。结果 15例病人中男女之比为9:6,平均年龄39.2±2.1岁。其中8例有各种接触史。呼吸困难为最常见的症状,其次是咳嗽和咯痰。38.5％(5/13)有乳酸脱氢酶的升高,乳酸脱氢酶水平和P(A-a)O:值呈正相关(r=0.81,P=0.0013)。胸片和胸部CT检查主要表现为双肺弥漫性实变影。肺功能改变主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检是获得诊断的常用方法。治疗方法为分段或全肺灌洗,近年来,全肺灌洗治疗成为首选治疗方法。灌洗治疗后受损肺功能显著改善。近年来对粒单集落刺激因子(GM-CSF)在肺泡蛋白沉积症中发病机制的认识,使GM-CSF可能成为一种新的治疗选择。结论 肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

抗干扰素γ自身抗体介导的成人起病免疫缺陷症13例分析

目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日, 在北京协和医院确诊的AOID患者共13例, 对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分析。结果 13例患者中男性5例, 起病中位年龄47岁(14～71岁), 首发症状到确诊中位时间4年(1～8年);籍贯北方地区4例, 南方地区9例。常见临床表现为淋巴结肿大(13/13)、发热(12/13)、咳嗽等呼吸道症状(12/13)、体重下降(11/13)。常见实验室检查异常为白细胞计数升高(9/13), 中性粒细胞计数及占比升高(7/13), 红细胞沉降率升高(12/13)以及C反应蛋白升高(11/13)。诊断时血浆AIGA滴度中位数为5 681(3 194, 13 246)。常见感染受累部位为肺(12/13)、淋巴结(9/13)、骨或关节(9/13)、皮肤软组织(7/13)、血流及骨髓(4/13)、腺体(3/13)。最常见的病原为非结核分枝杆菌(12/13), 2种及以上病原感染多见(9/13)。结论我国AIGA介导的AOID患...     

慢性肾脏疾病并发肺孢子菌肺炎21例分析

目的 探讨慢性肾脏疾病并发肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点及预后。 方法回顾性分析北京协和医院经病原学确诊的原发和继发性肾脏疾病（除外肾移植）并发PCP 21例的临床资料。 结果 原发性肾脏疾病6例，继发性肾脏疾病15例。在合并PCP时，20例（95.2%）正在接受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗。PCP起病急骤，以发热、不同程度的胸闷憋气、呼吸困难、干咳少痰为主要临床表现。20例患者以发热起病，病程中17例患者出现高热。20例入院时即存在明显低氧血症，其中12例为I型呼吸衰竭。12例患者检测了T细胞亚群，8例CD4+T细胞低于0.2×109/L，其中5例低于0.1×109/L。除1例表现为双肺团块影外，20例胸部X线片提示弥漫性肺间质病变或CT示肺部磨玻璃样改变。所有患者接受三甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异恶唑(TMP-SMZ)治疗，死亡11例，占52.3%。与治愈组相比，死亡组患者发病年龄较大[（60.91±15.08）岁比（44.50±14.83）岁，P < 0.05]，就诊时血氧分压较低[(48.11±19.05) mm Hg比（65.91±13.13） mm Hg, P < 0.01]，需要呼吸机辅助呼吸及并发其他病原菌感染的比例更高。存活者平均随访16个月，无PCP复发。 结论 PCP是慢性肾脏疾病激素和免疫抑制剂治疗过程中的一个严重并发症，病情进展迅速，常导致死亡，早期诊断及治疗至关重要。     

老年人阻塞性睡眠呼吸暂停、食管反流合并慢性肺疾病一例

老年人阻塞性睡眠呼吸暂停、食管反流合并慢性肺疾病一例李振军王京岚黄席珍患者男性，７０岁。因咳嗽１年４个月于１９９５年７月１４日入院。自１９９４年３月无明显诱因咳嗽，以夜间为重，咳少量白色粘痰，不发热，白细胞５０×１０９／Ｌ。Ｘ线胸片及胸部ＣＴ示双肺...     

原发性肺淋巴瘤18例临床和影像及病理特点

目的 探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的临床表现、病理和影像学特点、诊断及治疗方法,提高其诊断率.方法 回顾性分析1989年1月至2007年2月北京协和医院住院的原发性肺淋巴瘤18例,总结其临床表现、病理和影像学特点、诊断手段、治疗方法及预后.生存时间按月记录,以手术日至患者最后一次就诊时间为准.计量资料采用秩和检验,计数资料采用卡方检验.使用SPSS 10.0统计软件进行数据分析.结果 18例中男6例,女12例,年龄17～71岁,中位年龄47.5岁.外科肺活检确诊15例(其中1例曾行经支气管镜活检发现肿瘤细胞,但未能明确病理类型),经皮肺活检确诊1例(1/6),经皮肺活检及经支气管镜活检标本共同确诊1例,经支气管镜活检确诊l例(1/10).病理结果为霍奇金淋巴瘤2例,其中混合细胞型和结节硬化型各1例;黏膜相关淋巴组织淋巴瘤9例,滤泡性淋巴瘤1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤2例,间变性大细胞淋巴瘤2例,2例外院切片我院会诊后诊断为非霍奇金淋巴瘤.主要症状为咳嗽(11/18)和发热(6/18).18例中影像学表现为肺内结节或团块影14例,片状浸润影11例,实变影5例.胸腔积液和肺不张各5例,肺门或纵隔淋巴结肿大7例,空洞病变1例,病灶内液化1例.11例曾被误诊.3例手术完全切除病灶,8例单纯化疗,6例在肺叶切除术后化疗,1例放疗及化疗.中位随访时间为11个月(10 d至205个月),目前存活13例,失访4例,死亡1例.非霍奇金淋巴瘤患者白细胞异常升高与疾病进展(预后不良)相关,预后不良组中位数为25.1×109/L(18.1～39.1)×109/L,预后良好组中位数为6.7×109/L(5.48～8.41)×109/L,u=0.000,P＜0.05.结论 PPL临床表现不典型,易误诊;及时行外科肺活检获取组织病理标本有利于早期诊断.     

肺结节病46例病理及胸部CT特征

目的探讨肺结节病的病理和影像学特征，提高临床诊断水平。方法回顾性分析2000年1月至2005年8月在北京协和医院住院的46例肺结节病患者的病理和影像学资料。结果46例肺内结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞为0．47±0．18，CD4／CD8为6．63±4．51，血清血管紧张素转化酶（ACE）水平为（47±16）U／L。12例胸部CT表现为纵隔肺门淋巴结对称性肿大。16例表现为肺内结节影，沿支气管纹理分布或散在随机分布，呈粟粒状。多发斑片状（实变影）为13例。双肺磨玻璃样变为5例；13例经开胸、胸腔镜和纵隔镜取病理，33例行经皮肺活检、经支气管镜黏膜或肺活检。镜下可见病变内无干酪坏死上皮样结节。结节间可见无细胞成分的玻璃样变物质。结节围绕血管、淋巴管及支气管黏膜下分布，部分病例可见肉芽肿性血管炎。结论肺结节病胸部CT表现多样，确诊需要临床、支气管肺泡灌洗液检测结果和病理学表现并结合糖皮质激素疗效综合判断。