儿童风湿性疾病的研究进展与展望

目前儿童风湿病的概念是泛指影响骨、关节及其周围软组织(肌肉、滑囊、肌腱、筋膜)的一组疾病,其发病率特别是炎症性风湿病的发病率有逐年上升的趋势,例如美国系统性红斑狼疮(sLE)的发病率从1979年前的1.51/10万人增加到1992年的5.56/10万人,而美国亚洲裔人群中更是高达97/10万人,我国上海成人的资料SLE的发病率为70/10万人.大多数风湿病具有较高的致残率和致死率,是严重影响儿童健康和生活质量的疾病之一.     

类风湿关节炎治疗新靶点--高迁移率族蛋白

类风湿关节炎（RA）是一种以滑膜炎和关节破坏为特征的慢性自身免疫病，其致残率较高，目前尚不能根治。随着生物制剂肿瘤坏死因子（TNF）、白细胞介素（IL）-1等抑制剂的问世，尤其对一些难治性RA，取得显著疗效，但仍有约213的患者无效。这就促进了细胞因子网络在滑膜炎中作用机制的一系列研究。在这些研究中，高迁移率族蛋白1（HMGB1）的发现引起了人们的关注。近期的研究揭示HMGB1具有细胞因子的活性，能介导人和实验动物的关节炎，HMGB1的中和抗体或拮抗剂治疗关节炎鼠模型，可使关节炎症明显减轻本文就HMGB1的生物学特性，以及作为炎症因子在炎症和RA中的作用进行了综述。     

系统性红斑狼疮合并吉兰-巴雷综合征二例临床分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的结缔组织病，常合并多种神经系统并发症。炎症性脱髓鞘性多发性神经根病即吉兰-巴雷综合征（ Gullain-Barre syndrome, GBS ）是一种以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病，分为急性（AIDP）与慢性（CIDP），AIDP一般认为与病毒感染或自身免疫异常有关；CIDP是慢性进展的免疫介导性周围神经疾病，国内报告占GBS的1．4％～4．7％。SLE合并GBS少见，现分析我院收治的2例SLE合并GBS的临床特点及诊治现状。     

强直性脊柱炎继发IgA肾病一例

强直性脊柱炎继发ＩｇＡ肾病一例田新平汪国生曾小峰黄庆元患者，男性，２０岁，汉族。主诉反复关节肿痛３年，发作性肉眼血尿伴低热半年。３年来反复双膝肿痛，双髋关节痛，右足跟痛，不规则服用消炎痛、布洛芬、中药等。半年来发作性肉眼血尿，血尿为全程无痛性，最多时...     

系统性红斑狼疮伴多发性大动脉炎一例

系统性红斑狼疮伴多发性大动脉炎一例曾小峰，全硕，李东兵，董怡患者女，２６岁。１９８６年６月无明显诱因出现高热伴乏力、纳差，经抗感染治疗后转为间断低热。１９８７年初左上肢发凉、乏力，左臂无脉，血压测不出。听诊左颈部有血管杂音，血沉１３０ｍｍ／ｈ。诊为“...     

抗着丝点抗体在干燥综合征中的临床意义

自1980年首次发现抗着丝点抗体(ACA)以来，ACA一直作为CREST综合征的血清学标志。然而，ACA亦可见于其他各种疾病，尤其是近年来我们发现ACA阳性的原发性干燥综合征(SS)并不少见，其中很多合并淤胆型肝损害。我们总结本院近年来收治此类患者的资料，对ACA在SS中的意义进行分析。     

变应性肉芽肿性血管炎累及大中动脉六例报道并文献复习

目的 总结变应性肉芽肿性血管炎(CSS)合并大、中动脉病变的临床表现及治疗,以提高对CSS合并大、中动脉病变的认识.方法 回顾性分析诊断明确且合并大、中动脉病变的6例CSS患者.并进行文献复习.结果 CSS累及大、中动脉病变的类型有闭塞、狭窄、栓塞、夹层、假性动脉瘤、动脉炎及动脉周围炎等.累及的动脉可包括冠状动脉、视网膜中央动脉、肠系膜动脉、椎动脉、基底动脉、颈动脉、主动脉及四肢动脉等.CSS累及大、中动脉病变似乎与年龄、病程及抗中性粒细胞胞质抗体无关.早期积极应用激素加免疫抑制剂,绝大部分患者预后好,部分患者需要手术及抗凝治疗.CSS累及冠状动脉时病情凶险,死亡率高.结论 CSS可以累及大、中动脉,且累及的动脉十分广泛,动脉病变类型多样,临床上应予以重视.     

抗聚角蛋白微丝蛋白抗体的检测在类风湿关节炎诊断中的意义

目的：探讨抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）对RA诊断的意义，并比较其与抗核周因子抗体（APF），抗角蛋白抗体（AKA）以及HLA－DR4之间的相关性。方法；用免疫印迹法（WB）检测157例类风湿关节炎（RA）血清标本和104例对照血清，包括系统性红斑 狼疮（SLE)、干燥综合征（SS）、骨关节炎（OA）等的AFA。APF和AKA用间接免疫荧光法检测。结果：157例RA病人的AFA敏感性和特异性分别为36．3％、 93．4％，与疾病对照组和正常对照组相比，差异有显著性（P＜0．05）。57例AFA阳性的血清中，其中AKA同时阳性的有36例,重叠为63．2％；APF同时阳性的有38例，重叠率为66．7％；HLA－DR4同时阳性的有36例，重叠率为52．6％。统计学分析证实AFA与AKA、APF及HLA－DR4之间有相关性。结论：AFA对RA具有很高的特异性，可用于RA的临床诊断。AFA与APF、AKA及GLA－DR4有相关性。AFA不能完全替代APF和AKA，三项临床检测可互相补充,提高RA的诊断率。