大剂量化疗并自体外周血干细胞移植治疗重症原发性干燥综合征

目的探讨大剂量化疗（HDC）并自体外周血干细胞移植（PBSCT）对于常规治疗反应不佳的重症原发性干燥综合征（pSS）的可行性、疗效及安全性。方法选择1999年起3例长期激素和免疫抑制剂治疗病情不能缓解的重症pSS患者作为治疗对象，给予大剂量免疫抑制剂治疗及自体外周血干细胞移植。自体干细胞动员采用环磷酰胺（CTX）2—3g／m^2和粒细胞集落刺激因子（G—CSF），并行CD34^＋细胞分选。干细胞回输前用CTX200mg／kg、抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）90mg／kg或CTX200mg／kg、全身照射（TBI）4gy进行预处理。结果1例患者完成2次CTX2g／m^2动员，尚未行干预处理和细胞回输，2例重症pSS顺利完成治疗全过程，3例患者随诊时间分别达48、60和18个月。治疗后3例患者的B淋巴细胞功能亢进均得以抑制，2例患者抗SSB抗体转阴，1例患者重复唇腺活检示灶性淋巴细胞浸润消失：2例患者的肺功能改善，间质性肺炎得以逆转。结论自体外周血干细胞移植可控制重症pSS患者的病情，具有可行性和安全性，疗效较为肯定。     

第32例--发热皮疹关节痛待查

1病历摘要患者:女性,33岁。因“多关节肿痛20个月,出现皮疹14个月,憋气20余天”入院。患者2001年11月初出现多关节肿胀,疼痛,活动受限,包括双膝、双手近端指间关节、掌指关节、双肩关节疼痛,并有晨僵,>1h,曾于当地查类风湿因子(RF)(-),疑诊类风湿关节炎(RA),给予中药治疗(具体用药不详),症状未见好转。2002年4月患者出现前额、双侧耳后部多发红色、高出皮面、小米粒大小结节样皮疹,不伴痛痒,并逐渐增多。2002年9月开始间断发热,体温最高38.8℃,热前有畏寒、寒战,无尿频、尿急、尿痛、咳嗽、咯痰等其他不适,服退热药后体温可降至正常,当地…     

系统性红斑狼疮并发少见部位骨坏死二例

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)引起骨坏死并非少见 ,常见部位是髋关节 ,而膝关节和踝关节等部位 ,发生骨坏死相对少 ,现报道 2例。例 1 :女性 ,2 3岁。因“皮疹 3个月 ,胸闷、心慌 1个月”于 2 0 0 0年 3月 2 3日入我院。患者 1 999年 1 2月出现全身散在暗红色皮疹 ,伴有口腔溃疡、脱发。 2月底出现胸闷、心慌。 3月初来我院查血沉 (ESR) 1 31mm/1h ,C3下降 ,抗核抗体 (ANA) 1∶6 4 0 ,抗dsDNA抗体 :TE IF 1∶80 ,Farr法76 3% ,抗可提取的核抗原 (ENA)抗体 :扩散法 ,抗Sm抗体1∶4 ,抗核糖核蛋白 (RNP) 1∶6 4…     

抗微丝聚集蛋白抗体与类风湿关节炎

类风湿关节炎 (ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓ ,ＲＡ)是一种表现为多关节慢性炎症为主的自身免疫性疾病 ,可存在多种自身抗体 ,如抗核周因子抗体 (ａｎｔｉｐｅｒｉｎｕｃｌｅａｒｆａｃｔｏｒａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ,ＡＰＦ)、抗角蛋白抗体 (ａｎｔｉｋｅｒａｔｉｎａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ,ＡＫＡ)、抗Ｓａ抗体、抗核抗体、抗胶原蛋白抗体等。 1979年 ,Ｙｏｕｎｇ等[1] 最初报道通过间接免疫荧光法检测ＡＫＡ ,认为对ＲＡ诊断最有特异性。进一步研究发现[2 ] ,ＡＫＡ的靶抗原并非角蛋白(ｋｅｒａｔｉｎ) ,而是表皮细胞胞质角蛋白微…     

免疫抑制剂和辛伐他汀对血管内皮细胞增殖及其分泌内皮素的影响

目的 研究环磷酰胺、沙立度胺、白芍总苷、辛伐他汀对体外培养的血管内皮细胞(EC)增殖及其分泌内皮素(ET)-1的影响.方法 培养EA.hy 926细胞,用四氮唑蓝染色法(MTT)观察环磷酰胺(2000、500、150、50 μmol/L)、沙立度胺(50、10、1、0.1、0.01 μmol/L)、白芍总苷(36、18、4.5、0.5 μg/ml)、辛伐他汀(10、5、2、1 μmol/L)在不同浓度和不同培养时间下对EC增殖的影响;ELISA检测环磷酰胺(2000、500、150、50 μmoL/L)、沙立度胺(50、10、1、0.1、0.01 μmol/L)、白芍总苷(36、18、4.5、0.5 μg/ml)、辛伐他汀(10、5、2、1 μmoL/L)作用后EA.hy926细胞培养上清中ET-1水平的变化.结果 (1)环磷酰胺、白芍总苷对EC增殖的抑制作用随时间的延长而增加,在作用72 h时呈浓度依赖性;沙立度胺对EC的增殖无明显作用,且随时间的延长变化不大;辛伐他汀在作用24 h时对EC的增殖有促进作用,随作用时间的延长对EC的增殖呈抑制作用.(2)环磷酰胺(1000、150、50 μmol/L)、沙立度胺(10 μmol/L)、辛伐他汀(10、5 μmol/L)作用24 h可显著抑制EC分泌ET-1,白芍总苷(36 μg/ml)可显著促进EC分泌ET-1.结论 环磷酰胺、白芍总苷、辛伐他汀对EC的增殖有明显的抑制作用;辛伐他汀能明显抑制EC分泌ET-1,环磷酰胺可抑制EC分泌ET-1.     

系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎二例

例1女,33岁,已婚.关节肿痛、蛋白尿9年,反复下肢无力伴尿潴留4年于2009年9月28日入院.9年前出现关节肿痛、蛋白尿、颊部红斑,外院查抗核抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).予口服泼尼松及静脉滴注环磷酰胺治疗,症状缓解后6个月自行停药.4年前出现进行性双下肢无力,不能站立,伴尿潴留.外院颈胸段磁共振成像(MRI)示T2-4节段脊髓内可见低T1高T2信号.予以静脉滴注甲泼尼龙500 mg每日1次×2 d、250 mg每日1次×2 d,人静脉用丙种球蛋白(IVIG)10 g每日1次×5 d,继之口服泼尼松30 mg每日1次及硫唑嘌呤50 mg每日2次.患者排尿正常,可行走.硫唑嘌呤使用6个月后停用,泼尼松逐渐减量为5 mg每日1次维持.4个月前再发肢体无力、麻木.1周前出现尿潴留、排便困难.既往史:15年前出现双眼视力下降,左眼失明.无自然流产史.入院查体:体型消瘦,神志清楚,左眼光感,左眼直接对光反射及右眼间接对光反射消失.心肺腹未见异常.四肢肌张力正常.双上肢肌力V-级,双下肢肌力Ⅳ锻.     

对东京大学等血栓性血小板减少性紫癜相关文献的复习与初步解析

<正>迄2002年为止,系统性(全身性)红斑狼疮(SLE)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相互继发或同时存在者已有56例(1968-)[1]。另有文献统计其间19岁以下者15例[2]。SLE等自身免疫性疾病也被列为TTP的原发病[3-4]。复习、重新分析SLE、TTP相互继发的病例文献,探讨其鉴别诊断及治疗,以有利于相关疾病的临床诊断。1日本相关文献1.1关于东京大学作者的病例报告:Hamasaki等[1]报告了1例继发于SLE的TTP,具备贫血、血小板减     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见.因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一.文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)...     

膝关节B超在膝关节病变中的临床意义

目的：为探讨膝关节Ｂ超对早期膝关节病变诊断及治疗的临床意义。方法：对正常人及ＯＡ、ＲＡ病人共计１３４个膝关节行Ｂ超检测。结果：①ＯＡ及ＲＡ组髌上囊积液及涔膜厚度明显高于正常人组；②两组股骨内髁外软骨厚度较正常组明显变薄，且ＯＡ组股骨内髁处骨质破坏明显高于外髁；③接受透明质酸钠治疗组，治疗后髌上囊积液减少或消失，滑膜厚度亦变薄，说明滑膜病变参与了ＯＡ的病理过程，滑膜厚度可作为微量病情活动的指数；④膝     

间充质干细胞在系统性硬化病中的应用及机制研究进展

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性...