间充质干细胞在系统性硬化病中的应用及机制研究进展

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究,取得了较好疗效,相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程。本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述。     

珠蛋白生成障碍性贫血合并重叠综合征一例

患者女,47岁.因乏力、脸色苍白39年,反复双手关节疼痛8年,加重3年,于2000年2月5日入院.患者于1962年因乏力、脸色苍白,经骨髓、染色体、Hb电泳和血常规检查,确诊为β珠蛋白生成障碍性贫血(中间型).间断输血治疗,维持Hb 100 g/L.1993年患者出现双手腕关节、指间关节对称性肿痛,伴晨僵,在当地医院确诊为类风湿关节炎(RA).未正规服药治疗.1998年关节疼痛加剧,间断服用泼尼松治疗,疼痛有所缓解.病程中偶发口腔溃疡、无发热、不脱发,无光过敏.其母也患此病,其他亲属无类似疾病.     

原发性干燥综合征继发淀粉样变三例

风湿免疫性疾病是继发性淀粉样变的常见原因之一,以往认为类风湿关节炎和强直性脊柱炎最为常见。随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征(pSS)继发淀粉样变并不少见,现将我院确诊的3例pSS继发淀粉样变患者报告如下。例1女,65岁,因口干、眼干3年余,鼻塞9个月于200     

近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究

目的 了解近25年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因构成的变化.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.采用x2检验、t检验和Kaplan-Meier 方法进行分析.结果 近25年SLE的住院患者共3554例,死亡252例,女性223例,男性29例,SLE死亡患者占同期SLE住院患者的7.1％;其中女性为7.2％,男性为6.2％,两者差异无统计学意义(P=0.404);感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 3个最常见的主要死因,分别占总死亡人数的38.5％、17.1％和12.3％,弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因,占总死亡人数的4.4％、4.4％、3.2％、2.8％、2.4％、2.0％、2.0％、1.2％和1.2％.1986年1月至1990年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的31.4％、25.7％和25.7％;1991年1月至1995年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的27.6％、24.1％和24.1％;1996年1月至2000年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的31.6％、21.1％和15.8％;2001年1月至2005年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的34.9％、20.6％和7.9％;2006年1月至2011年5月感染是最常见的死因,其次为狼疮脑病和肺动脉高压,分别占同期死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％,主要死因为狼疮肾炎的患者仅1例,占同期死亡患者的1.5％.SLE患者在发病1年内死亡最常见,占总死亡人数的32.5％;其中狼疮脑病和感染死亡在发病1年内最常见,分别占狼疮脑病和感染死亡人数的41.9％和32.9％;狼疮肾炎死亡在发病10年后最常见,占狼疮肾炎死亡总人数的32.3％.性别和发病年龄与SLE主要死因有关,冠心病男性死亡患者占50.0％,因冠心病死亡的患者发病年龄50岁以上者占75.0％.结论 1986-2005年,感染、狼疮脑病和狼疮肾炎是SLE的3个最常见死因,2006年至今,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因.SLE死亡患者死于发病1年内比例最高.SLE患者感染死亡逐渐增多,已成为SLE的最常见死因.     

系统性红斑狼疮合并脑结核十例临床分析

目的 对系统性红斑狼疮(SLE)合并脑结核患者的临床资料进行回顾性分析,以期指导临床早期诊断和治疗.方法 回顾分析1995年1月至2010年10月北京协和医院住院治疗的SLE合并脑结核患者10例临床资料.结果 10例患者SLE病程0.6～30年,中位时间i.5年.发病时8例患者的狼疮病情稳定.所有患者均曾应用相当于1 mg·kg1·d-1的泼尼松治疗,其中3例患者曾接受甲泼尼龙冲击治疗,9例患者曾应用免疫抑制剂治疗.SLE合并脑结核患者,脑结核感染相关症状以发热、头痛最常见8例,其次是恶心呕吐6例、神经系统定位体征6例,合并其他部位结核感染9例.脑脊液检查示脑脊液压力增高[ (247±66) cm H2O],脑脊液蛋白正常或增高[(1.4±0.7)g/L].8例完善头颅增强磁共振成像(MRI)的患者均可见典型环形强化或结节样强化.经积极抗结核治疗,7例患者好转或稳定,1例死亡,2例失访.结论 对于病情稳定的SLE患者出现不明原因的发热、头痛及神经系统定位体征时,需警惕颅内感染尤其是脑结核的可能.胸部X线片及头颅MRI有助于诊断.此类患者病情凶险,但及时给予足量足疗程针对性治疗,预后较好.     

肺高压患者行右心导管检查及急性肺血管扩张试验的安全性

目的探讨肺高压患者行右心导管检查和急性肺血管扩张试验的安全性。方法前瞻性入选2007年1月至2010年9月间经右心导管检查证实为肺高压的患者,并根据临床情况进行急性肺血管扩张试验。记录操作并发症和急性肺血管扩张试验的不良反应。结果 152例患者入选,其中女性122例,男性30例,平均年龄(41.7±13.2)岁。右心导管操作的平均时间为21 min。102例患者进行了急性肺血管扩张试验。共18例(12%)患者出现了并发症或不良反应,8例(5%)并发症包括穿刺至颈动脉(1例)、局部血肿(2例)、快速性心律失常(4例)和迷走反射(1例),10例(7%)不良反应包括窦性心动过速(5例)、急性肺水肿(2例)和严重低血压(3例)。无气胸、血胸、死亡等严重并发症发生。并发症和药物不良反应能够自行好转或经治疗后好转,无后遗症。结论在肺高压患者中由有经验的医师进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验是安全的。     

白细胞碎裂性血管炎23例临床分析及文献复习

目的总结皮肤白细胞碎裂性血管炎的病因、临床表现、诊断与治疗，以进一步提高对皮肤小血管炎的认识。方法回顾分析北京协和医院1990-2001年经临床及皮肤活检病理证实为白细胞碎裂性血管炎的住院患者的病因、临床表现、诊断与治疗。结果23例患者中超敏性血管炎(HV)20例，其中1例2．5年后确诊为韦格纳肉芽肿病(WG)，荨麻疹性血管炎2例，系统性红斑狼疮(SLE)1例。20例HV有较独特的临床特点。23例患者中男性14例，女性9例，平均年龄28．7岁，以多形性皮肤损害为主要表现，双下肢尤其小腿伸侧受累为主，经中等剂量激素和，或免疫抑制剂治疗均获缓解。结论白细胞碎裂性血管炎可为多种疾病的表现。狭义的皮肤白细胞碎裂性血管炎即HV，多由感染和／或药物引起，临床多见于青壮年，以多形性皮疹为主要表现，系统性损害少，预后好。     

北海市二次供水卫生状况及其影响因素

目的了解北海市二次供水的水质卫生状况,为政府部门制定管理决策提供技术依据。方法对该市93家二次供水单位的水质进行卫生检测,并对供水水质影响因素进行分析。结果调查二次供水单位93家,检测二次供水93份,水质合格的71份,合格率为76．3％;合格率以中小学校为最高（83．3％）,其次为宾馆酒店（81．8％）,而物业小区最低（57．1％）;影响二次供水水质合格率的主要指标是消毒剂二氧化氯含量和pH值,合格率分别为76．3％和77．4％;二次供水贮水池密封与否以及水池定期清洗与否直接影响供水水质,表现为水池口密封的二次供水水质合格率显著高于水池不密封的水质（X^2=18．21,P〈0．01）,水池定期清洗的水质合格率显著高于水池不清洗的水质（X^2=20．12,P〈0．01）。结论北海市二次供水水质合格率偏低,存在一定的介水疾病传播风险,应加强对二次供水设施的卫生管理。     

关节肿痛,活动后气短、咯血

心腔内血栓形成是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的罕见并发症,治疗难度极大。本文报道1例SLE合并心内血栓、肺栓塞病例,病情复杂,猝死风险高,血栓和出血状态下的抗凝选择、感染状态下的原发病评估和治疗均较为棘手。经过多学科诊疗,在内科积极治疗的基础上,创造手术条件并选择恰当时机完成手术治疗,病情得到有效控制。     

尼达尼布治疗系统性硬化症相关间质性肺病：SENSCIS研究中国亚组分析

目的 分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例随机接受尼达尼布(口服150 mg,一日两次)或安慰剂治疗,治疗时长为52至100周。主要终点为52周时用力肺活量(FVC,mL)年下降率,关键次要终点为第52周时改良版Rodnan皮肤评分(mRSS)自基线的绝对值改变,及第52周时圣乔治呼吸问卷(SGRQ)总分自基线的绝对值改变。结果 22例中国患者(尼达尼布组9例、安慰剂组13例)中,20例为女性。尼达尼布和安慰剂组患者的平均年龄分别为(50.8±17.3)岁和(51.5±13.3)岁。尼达尼布组52周时经校正的FVC平均年下降率低于安慰剂组[分别为(70.6±79.2)mL/年和(-112.2±62.2)mL/年,校正差异(182.77±100.62)mL/年,95%置信区间(CI-14.90,380.45)]。最常见的不良反应是腹泻。结论 在SENSCIS研究中国亚组分析中,尼达尼布组患者52...