骨髓增生异常综合征常用药物治疗的机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其特征为血细胞减少、髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血及具有演变为急性髓系白血病的高风险。MDS的发病机制较为复杂,基因突变、基因表达失控及表观遗传学改变均可能在其发病机制中起着关键性作用。近年来,美国食品和药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)已批准将去甲基化药物阿扎胞苷、地西他滨及免疫调节剂来那度     

伏立康唑治疗血液系统恶性肿瘤并发侵袭性真菌感染的疗效分析

目的观察伏立康唑治疗血液系统恶性肿瘤并发侵袭性真菌感染的疗效。方法回顾性分析24例血液系统恶性肿瘤并发侵袭性真菌感染患者采用常规剂量的伏立康唑序贯治疗的情况。结果本组24例中1例因疾病进展死亡用药4d自然停药而无法评估,其余23例中痊愈5例,显效11例,无效7例,有效率为69.57%。治疗过程中出现视觉障碍5例,无需停药,均能缓解。肝功能损害2例,经护肝药物治疗后恢复正常。颜面潮红1例,出汗1例,恶心、胃部不适1例,经对症治疗及调整服药时间后好转。结论伏立康唑静脉注射或口服疗效均好,耐受性强,毒副作用轻,是治疗侵袭性真菌感染的有效药物。     

104例外周T细胞淋巴瘤-非特指型患者临床回顾性分析

除少数如表达间变性淋巴瘤激酶的间变性大细胞淋巴瘤和皮肤蕈样肉芽肿/Sezary综合征外,大部分外周T细胞淋巴瘤(JPTCL)患者相对于B细胞淋巴瘤患者而言,预后较差~([1]),其中最常见的类型是PTCL-非特指型(PTCL-U).我们对我院收治的104例初治PTCL-U患者进行了回顾性分析,旨在探讨其临床特点和预后因素.     

骨髓增生异常综合征骨髓细胞端粒酶活性和端粒酶逆转录酶的表达

目的　探讨骨髓增生异常综合征 ( MDS)骨髓细胞端粒酶活性与端粒酶逆转录酶表达的关系及临床意义。方法　采用端粒重复序列扩增 -酶联免疫吸附试验 ( TRAP- EL ISA)检测端粒酶活性 ,RT- PCR法检测端粒酶逆转录酶 ( h TERT) m RNA水平的表达。结果　高危组 MDS患者骨髓细胞端粒酶活性较低危组 MDS患者骨髓细胞端粒酶活性明显增高 ( 0 .2 0 0± 0 .2 2 5 vs 0 .0 2 7± 0 .0 13,P=0 .0 37) ;正常人、缺铁性贫血 ( IDA)患者和低危组 MDS患者骨髓细胞 h TERT m RNA表达检测结果均阴性 ,而高危组 MDS患者和急性白血病 ( AL )患者骨髓细胞均表达h TERT基因 ;h TERT m RNA表达和端粒酶活性呈正相关 ( r=0 .774 ,P=0 .0 2 4 )。结论　端粒酶活性与 h TERT基因 m RNA水平的异常表达能反映出 MDS病情的进展。定期检测 MDS患者骨髓细胞端粒酶活性和 h TERTm RNA水平的表达可作为观察 MDS患者病情变化的指标之一。     

初诊伴骨髓侵犯的T细胞淋巴瘤临床回顾性分析

T细胞淋巴瘤大部分具有高度侵袭性.其发病率低于B细胞淋巴瘤但骨髓侵犯率高[1].我们观察到部分患者早期即有骨髓侵犯.我们随访了我院近5年收治的初诊时合并骨髓侵犯的有44例患者,我们将其与不伴骨髓侵犯的患者进行比较,分析其临床特点、疗效及预后影响因素.     

富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤研究进展

富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤(T/HRBCL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤的少见类型,病理学上表现为大量反应性T细胞和组织细胞中有少量肿瘤性B细胞。临床以中年男性发病为主,主要发生部位为淋巴结,确诊时有较高的临床分期,比其他B细胞淋巴瘤更易于侵犯肝、脾和骨髓。因其表现与霍奇金淋巴瘤相似,诊断常常十分困难,依赖于对肿瘤细胞的免疫组织化学及炎症反应的微环境进行仔细的分析。目前,T/HRBCL的治疗仍与其他处于相同临床分期的弥漫性大B细胞淋巴瘤相同,两者的自然病史及治疗反应也类似。现将T/HRBCL在临床、组织学表现、生物学特征和治疗预后诸方面与其他弥漫性大B细胞淋巴瘤的差异性相关研究进展作一综述。     

髓系肿瘤合并坏疽性脓皮病6例报告并文献复习

坏疽性脓皮病(Pyoderma gangrenosum, PG)由Brunsting、Goeckerman和O’Leary于1930年首次报道[1,2]。典型的PG表现常有快速进展的疼痛性的坏死性溃疡, 通常需要进行皮肤活检等以排除其他疾病。PG合并最常见的原发病依次为炎症性肠病、关节炎、血液系统疾病。血液系统疾病作为PG排名前三的合并症, 国内多为个案报道[3,4]。本文我们回顾分析我院收治的髓系肿瘤合并坏疽性脓皮病6例, 结合国内外新近文献, 总结其临床特点和治疗反应如下。     

中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者生活质量及其影响因素分析

目的:评估中国Ph阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者生活质量及其影响因素。方法:通过横断面研究,在全国范围内向成年MPN患者发放无记名调查问卷,采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）评估症状负荷,健康调查简表（SF-36）和欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心30问卷（EORTC QLQ-C30）量表评估生活质量...     

原发性骨髓纤维化203例临床特征、生存情况及芦可替尼疗效分析

目的 总结原发性骨髓纤维化（PMF）患者的临床特征,评估DIPSS-Chinese积分系统对预后的预测能力,分析芦可替尼治疗的疗效。方法 回顾性分析2011年1月1日至2020年12月31日初次来浙江大学附属第一医院就诊的203例PMF患者的临床资料,评估DIPSS-Chinese积分系统对PMF患者预后的预测能力,观察75例接受芦可替尼治疗患者的疗效及安全性。结果 203例PMF患者中,男性98例,女性105例,中位发病年龄60(21～82)岁,中位血红蛋白（Hb）80(28～187)g/L。70.0%的患者肋下可触及脾肿大,73.4%的患者可检测到JAK2 V617F突变。DIPSSChinese积分系统可以较好地预测该组患者的预后（P<0.05）。接受以芦可替尼为基础治疗的75例PMF患者中,66.7%获得了临床改善,中位总生存期（OS）62个月。结论 PMF患者多以贫血起病,大部分存在脾肿大及JAK2 V617F突变。DIPSS-Chinese积分系统可以有效地评估患者预后,芦可替尼治疗PMF患者可以改善临床症状,耐受性良好。     

两种剂量静注丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜疗效分析

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种自身免疫性疾病，其特征是未成熟的血小板为单核一巨噬系统被吞噬细胞破坏引起血小板减少症。其中重症特发性血小板减少性紫癜患者由于血小板数极低，常合并多部位出血，甚至因内脏出血而危及生命。目前，大剂量丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜已广泛应用于临床，且治疗效果理想，但因为价格昂贵，部分患者较难接受。本院自2002年以来开始采用半量丙种球蛋白治疗ITP，取得理想效果，现报告如下。