2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

日常生活中应注意的问题

慢性肾炎患者在日常生活中要注意以下问题:蛋白质摄入适量对肾病有影响的营养物质主要是蛋白质。高蛋白饮食可促进肾小球硬化发生;而限制蛋白质摄入量能明显延缓肾功能损害进展恶化。但是,蛋白质又是人体必需的营养物质。因此,肾功能正常的慢性肾炎患者应该摄入正常量蛋白质,即每日每千克体重1克。当出现肾功能不全时,才限     

难治性肾病综合征

1难治性肾病综合征的概念 　　目前,国内外尚无关于难治性肾病综合征一致的定义.一般认为,难治性肾病综合征包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型的肾病综合征.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上者,或1年内复发3次或3次以上者;激素依赖型系指经激素治疗获得缓解,但在激素撤减过程中或停用激素后14天内肾病综合征复发者;激素抵抗型则指规范化激素治疗无效的肾病综合征.难治性肾病综合征的病人由于病程较长,病情往往比较复杂,因此临床治疗上较为棘手.处理这样的病人之前,应该明确导致肾病综合征难治的原因到底是什么？     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner’s granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命。肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾     

选择放弃不如主动创造

目前的医疗环境是对全国600多万名医生的严峻考验。面对这样的医疗环境,医生是选择放弃、等待,还是主动改善并创造和谐环境。毫无疑问,我们应该选择后者。     

肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性的临床病理特点

目的:探讨肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性（leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis,ALECT2）患者的临床病理表现特点。方法:回顾性选取2001年1月至2021年10月在北京大学第一医院、山西医科大学第二医院和山西白求恩医院经肾活检病理检查确诊的ALECT2患者为研究对象...     

肾单位肾痨-髓质囊肿病的临床病理

目的 报道两例肾单位肾痨-髓质囊肿病（NPH-MCKD）的临床病理特点。 方法 分析本院诊断的两例NPH-MCKD 的临床资料及肾活检组织的病理改变，并结合文献复习，探讨NPH-MCKD的临床病理特点及其诊断方法。 结果 两例均为青年患者，首发症状为烦渴、多尿，低相对密度尿，轻度蛋白尿，尿沉渣无明显异常，肾小管浓缩功能及酸化功能下降。2例均有轻度肾功能不全，无肾脏病家族史，无肾外损害表现。B超可见肾实质回声增强，皮髓质分界结构不清；其中1例CT可见双肾的多发小囊肿，主要分布于皮髓质交界处。肾活检病理检查：2例均以弥漫性肾小管间质损伤为特点，表现为肾小管基底膜破坏、肾小管萎缩及囊性扩张、肾间质纤维化的三联征；可见部分肾小球硬化。皮髓质交界处肾小管扩张形成多发囊肿是NPH-MCKD的特征性病理改变。 结论 以肾小管功能受损为突出表现的青少年患者要高度怀疑NPH-MCKD。B超或CT检查可提供重要线索。肾活检病理检查见到皮髓质交界处多发性小囊肿形成可确诊本病。     

血浆置换为主的综合治疗急进性肾炎

病情危重的急进性肾炎或活动期狼疮性肾炎及小血管炎均为血浆置换疗法的适应症。本文报道5例经肾活检确诊，应用以血浆置换（PE）为主，配合强的松龙、环磷酸胺及血液透析（HD）综合治疗，使病情及免疫学指标均有显著改善。用Cs—3000（Baxter）自动血浆分离机进行PE，根据病情需要决定PE方法（强化或慢性法）。每次置换血浆ZL，以人血白蛋白或新鲜冰冻血浆置换。现报道如下：l例1急进性肾炎1型，肺出血一肾炎综合征，伴小血管炎。血抗肾抗体阳性，ANCA阳性。经强化PE7次后病情缓解，咯血停止。血红蛋白由9．2g／dL升达12g／dL。肾…     

原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展

目的:了解原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展。方法:复习近年来发表的原发性肾病综合征诊断和治疗的中英文文献。结果:原发性肾病综合征是成人原发性肾小球疾病的最常见临床表现类型,免疫抑制治疗是治疗这一综合征的主要治疗。常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯和来氟米特。结论:临床医生应该根据不同病理类型选择个体化的免疫抑制治疗方案。     

血液透析和腹膜透析患者血浆游离和总肉毒碱水平的观察

目的 观察血液透析和腹膜透析患者血浆总肉毒碱(TC)和游离肉毒碱(FC)的水平.方法 200名正常对照组标本来自本院健康体检人群,受检病例为本院肾脏内科患者;TC和FC采用循环酶法测定,在日立7170全自动生化分析仪上测定.结果 200名正常对照组TC(56.52±9.61)μmol/L,FC(46.60±8.23)μmol/L;37例血液透析患者透析前TC(41.47±13.22)μmol/L,FC(24.58±8.91)μmol/L;与正常对照组比较差异有统计学意义(P＜0.01);118例腹膜透析患者TC(40.59±9.94)μmol/L,FC(25.52±7.45)μmol/L;与正常对照组比较差异有统计学意义(P＜0.01).血透患者透析后TC(14.62±5.32)μmol/L,比透析前下降(64.70±5.95)%,FC(8.62±3.01)μmol/L,比透析前下降(63.84±9.14)%,且TC与FC的水平与透析程呈负相关(r=-0.68,-0.73);118例腹膜透析患者TC与FC的水平与透程无关(P＞0.05).11例血液透析患者静脉给予左旋卡尼汀1 g,透析后TC(70.31±36.18)μmol/L,FC(35.53±19.25)μmol/L,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 血液透析和腹膜透析患者普遍存在肉毒碱缺乏,血液透析患者随着透析程的延长,缺乏越严重.静脉给予左旋卡尼汀可有效纠正血液透析患者循环肉毒碱的下降.