延髓内侧梗死的临床及MRI表现

目的 :探讨延髓内侧梗死的临床及影像学特点。材料和方法 :收集有MRI检查的脑干、小脑梗死病例 2 2 1例 ,发现 2例延髓内侧梗死 ,结合文献复习该病的临床和影像学特点。结果 :延髓内侧梗死可有病灶对侧轻偏瘫、深感觉障碍和同侧舌瘫等表现 ,仅少数有完整的三联征表现。每例均有对侧轻偏瘫 ,极少数有对侧中枢性面、舌瘫。病因主要为椎动脉及其分支或脊髓前动脉粥样硬化。结论 :延髓内侧梗死占后循环梗死的 1%以下。病因以动脉粥样硬化最多见。MRI对于诊断、提供治疗选择以及判断预后方面具有极其重要的作用。一般预后较好。     

Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断

目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料.结果 MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例.脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例.MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害.BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等.两组患者治疗后预后良好.结论 MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常.     

小柳-原田综合征1例

患者男性 ,63岁 ,因双眼红肿痛、视力下降、头痛、呕吐、发热、进行性耳聋、皮肤变白 8个月于 2 0 0 1- 0 6- 0 7入院。患者入院前 8个月无明显诱因出现双眼红肿、疼痛、视力下降 ,继而出现头痛、恶心呕吐、进行性耳聋、皮肤变白。病程中始终伴有发热 ,体温波动在 3 7 5～ 3 8 5℃之间 ,无规律性 ;自诉在院外因发热予激素治疗 (具体不详 ) ,症状明显缓解 ;但听力无改善。停药后症状复发 ,为进一步诊治住我院。入院时查体 :体温 3 7 8℃。全身皮肤散在白斑。意识清晰 ,双侧瞳孔正圆、不等大 ,左侧 3ｍｍ ,对光反射存在 ,右侧 4ｍｍ ,对光反射…     

家族性高钾型周期性麻痹的SCN4A基因突变

目的　筛查1个高钾型周期性麻痹(hyperkalemicperiodicparalysis, hyperKPP)家系的SCN4A基因,明确该病与SCN4A基因的关系。方法　总结1个hyperKPP家系中7例患者的临床特点,应用变性液相色谱(denaturinghighperformanceliquidchromatography,DHPLC)技术筛查SCN4A基因全部24个外显子,对发现异常洗脱峰者进行连锁分析并测序。结果　该家系具有典型hyperKPP临床特征,但无肌强直。先证者经DHPLC筛查发现在外显子13、23及24存在杂合二倍体。测序及连锁分析证实位于外显子13的碱基替换引起氨基酸序列改变(Thr704Met);外显子23的碱基替换虽引起氨基酸序列改变(Asp1376Asn)与疾病连锁,但进一步研究显示其为一良性多态;外显子24的碱基替换为同义突变。结论　该家族性hyperKPP与SCN4A基因相关,并由最常见的突变Thr704Met引起。     

肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

兔脑缺血后局部脑血流量和皮质脑电图变化及与氧化型低密度脂蛋白的关系

目的研究高胆固醇和高糖饮食对脑缺血后局部脑血流量（ｒＣＢＦ）和皮质脑电图（ＥＥＧ）的影响及与氧化型低密度脂蛋白（ｏｘＬＤＬ）的关系。方法对４９只兔分别给予１％胆固醇、１０％糖水和标准食３种饮食共５周，行颈总动脉结扎或颈内动脉栓塞，同时同点连续记录皮质ＥＥＧ和每３０分钟测１次ｒＣＢＦ，并提取血浆低密度脂蛋白（ＬＤＬ）进行薄层层析（ＴＬＣ）和测定脂质过氧化物（ＬＰＯ）及血脂。结果（１）标准食兔较栓塞组ｒＣＢＦ及皮质ＥＥＧ总能量和平均频率显著降低（Ｐ值＜０．０１），糖水组与标准食组相似；（２）各组皮质ｒＣＢＦ与ＥＥＧ总能量呈显著正相关；（３）胆固醇食兔栓塞组和结扎组缺血侧ｒＣＢＦ及ＥＥＧ均显著降低，血浆和ＬＤＬ中ＬＰＯ含量显著增高，ＬＤＬ的ＴＬＣ分析示有较多Ｘ带形成。结论长期高胆固醇食导致血浆和ＬＤＬ中ＬＰＯ及Ｘ带增多，ｏｘＬＤＬ形成，加速动脉粥样硬化，加重脑缺血时ｒＣＢＦ和ＥＥＧ能量和频率的降低。     

甲状腺功能减退大鼠心肌抗氧化能力及Na+-K+-ATP酶α1亚基mRNA表达的研究

采用低碘饮食建立甲状腺功能减退(甲减)动物模型,观察心肌抗氧化能力及Na+-K+-ATP酶α1亚基mRNA的变化,结果显示甲减大鼠心肌抗氧化能力下降,导致心肌过氧化损伤,心肌细胞萎缩,心脏内膜软骨化生,膜上参与代谢的ATP酶活性降低,Na+-K+-ATP酶α1亚基mRNA的表达下降.     

大鼠脑缺血再灌注区小胶质细胞反应及丹参的影响

目的　观察大鼠脑缺血再灌注不同时程脑组织小胶质细胞反应及丹参对它的影响。方法　 2 8只SD大鼠分3组 :假手术组、对照组及丹参组。在大脑中动脉缺血 2h再灌注 3、2 4、72h、7d及 14d后 ,分别进行缺血脑组织区抗CR3免疫组织化学HE染色。结果　小胶质细胞激活在脑缺血再灌注 2 4h开始出现 ,仅在皮层缺血区 ,明显迟于神经元损伤。其活化表现为染色加深及明显的细胞形态改变。随着再灌注时间的延长 ,脑缺血区CR3免疫反应强度及阳性细胞数量均逐渐增加 ,再灌注 7d达高峰 ,同时 ,其活化的相应区域出现显著神经元变性、坏死。在丹参组 ,缺血区CR3免疫阳性反应及神经元损伤明显低于对照组。结论　缺血区小胶质细胞激活可能继发于早期神经元的损伤并且进一步加重缺血后再灌注损伤 ,丹参能抑制缺血区小胶质细胞的活化 ,降低神经细胞的损伤     

妇女职业与子代先天畸形的关系

本文报道了三明市从事各种职业的妇女子代先天畸形的情况。结果表明,有害作业女工子代先天畸形发生率21.41‰,职业接触有害因素与先天畸形发生程度属强联系(RR=4.83,P<0.01).接触五种毒物女工子代先天畸形发生率以铅和苯最明显,分别为68.18‰和19.9‰(P<0.01)。认为铅可能是影响胎儿发育的具有胚胎毒性的毒物.