脑出血合并维持性血液透析24例临床分析

目的探讨脑出血合并维持性血液透析的临床特点。方法选择安徽医科大学第二附属医院2014—2018年收治的脑出血合并维持性血液透析患者24例,收集同期我院无肾脏疾病的脑出血患者24例进行对比。分别评定各组血压,血红蛋白、血小板、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血尿素氮、肌酐、血糖、PT系列。对2组治疗前后的神经功能缺损评分(NIHSS)及格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)、脑出血量及病死率进行评定。结果 (1)脑出血合并血液透析组及对照组的出血量、GCS、NIHSS评分、住院时间比较,差异无统计学意义(P0.05)。2组血压均高于正常值,但组间无显著差别。(2)脑出血合并血液透析组的血红蛋白、血小板、TC、LDL-C水平均低于对照组,差异有统计学意义(P0.01)。脑出血合并血液透析组的肌酐及尿素氮水平显著高于对照组(P0.01)。2组的TG水平、血糖、PT、TT、FIB数值间无显著差异。(3)脑出血合并血液透析组的病死率为29.2%,对照组为4%。2组病死率比较差异有统计学意义(P0.05)。脑出血合并血液透析组治疗前后出血量、NIHSS、GCS分值差异无统计学意义。对照组治疗后出血量及NIHSS较治疗前显著降低,GCS分值较治疗前增加(P0.01)。治疗后血液透析组的NIHSS评分高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论脑出血合并血液透析病死率高,预后不佳,应积极防治。改善贫血、低血小板水平及维持一定的血脂水平可能对防治血液透析患者的脑出血有所帮助。     

肥厚性硬脑膜炎伴突眼1例报告

肥厚性硬脑膜炎伴突眼国内未见报道，国外仅见个案报道，现报告1例如下。 1病例男，44岁。因“间歇性头痛1年余，加重伴眼球突出、视力下降10d”于2006年10月9日入院。患者于2005年8月出现不明原因的前额及眼球胀痛，伴恶心、呕吐，近半年发作3次，每次持续数小时至数天，曾在当地治疗，症状缓解。     

遗传性视神经萎缩伴肌张力障碍一个家系报告

目的报道一个五代母系遗传的未知神经变性疾病家系。方法家系调查、临床资料收集、线粒体DNA分子遗传学检测。结果本家系5代,共43人,17人患病,男性9人,女性8人,发病年龄5～40岁,呈母系遗传。所有患者均有视神经萎缩,部分患者伴严重肌张力障碍和双侧基底节异常MR信号。分子遗传学检测未发现与Leber遗传性视神经病(LHON)有关的已知突变,亦未发现与神经性肌无力-共济失调-色素性视网膜炎(NARP)有关的8893位点突变。结论本家系临床表现独特,且未见与此表型类似的已知线粒体疾病突变位点存在,可能是一种与已知突变不同的LHON或新型线粒体疾病。     

结核性脑膜炎的临床及实验室诊断进展

结核性脑膜炎（Tuberculous meningitis ,TBM ）简称结脑,是结核杆菌引起的脑膜非化脓性细菌性炎症,病变常累及软脑膜、蛛网膜,累及脑实质时称为结核性脑膜脑炎。 TBM 在结核病中表现形式最严重,是结核病死亡的最主要原因,其致残率亦较高［1］,预后与治疗是否及时有密切关系。但由于TBM 早期临床表现差异性大,常类似化脓性脑膜炎或病毒性脑膜炎,导致早期误诊,未能及时使用抗结核药物进行针对性治疗,以至病情进展、预后不良,所以尽早明确诊断是治疗成功的关键所在［2］。本文将主要针对 TBM 的临床及实验室诊断研究进展作一综述。     

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病患者血清尿酸改变的临床分析

目的 探讨血清尿酸（UA）与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）[包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、临床孤立综合征（CIS）]的关系.方法 选择IIDDs患者100例为病例组,其中MS组30例、NMO组18例、ADEM组25例、CIS组27例.另选取非炎性神经系统疾病40例为对照组.采用酶比色法测定各组血清UA.比较病例组与对照组UA值,并分析MS组患者尿酸与Kurtzke扩展残疾状态量表（EDSS）评分相关性.结果 MS组、NMO组、ADEM组、CIS组患者血清UA值均较对照组明显降低（均P＜0.05）;MS组患者EDSS评分与UA值呈负相关（P＜0.01）.结论 除MS外,NMO、ADEM、CIS患者也存在UA水平降低;MS患者UA水平降低与其临床神经功能缺损的严重程度有关;提示低UA血症可能是IIDDs的独立危险因素,间接证实了UA在IIDDs中的保护性作用.     

误诊为神经系疾病的鼻咽癌7例分析

某些鼻咽癌病例早期表现为神经系统症状,而鼻咽部检查往往无异常,极易误诊。我院1978年2月～1986年3月有7例鼻咽癌曾误诊为神经系疾病,现分析如下: 病例简介例1:男,61岁。左耳聋4月,头痛3月,左眼睑下垂1月余。左Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ_1、Ⅷ颅神经损害,右耳后一淋巴结2 × 2.5cm。头颅侧位片及眼眶位片正常。临床诊断为眶尖综合征。病理:①鼻咽部活检为差分化鳞癌;②预淋巴结穿刺针吸组织为转移性鳞癌。例2:男,52岁。头痛与面部发麻5月,左     

Fisher综合征2例

Ｆｉｓｈｅｒ综合征２例例１．女，２３岁。病初发热，Ｔ３９℃，伴咽痛、头痛、下颌淋巴结肿大，当地拟“急性咽炎”。经抗炎治疗３ｄ体温下降，下颌淋巴结肿大消退。但出现语言不清、声音嘶哑、饮水呛咳。２０ｄ前出现四肢麻木、乏力、走路不稳、腰背痛。当地腰穿ＣＳＦ...     

帕金森氏病的若干进展

<正> 1817年英国医生帕金森对本病进行了详细描述,称为震颤麻痹(paralysis ayitans),后称之为帕金森氏病(parkinson disease,PD。其患病率在西方白种人约66-187/10万人口,日本为37-80.6/10万人口,我国约57/10万人口,年龄愈大,患病率愈高。我国的调查,50-59岁组92/10万人口,60-69岁组145/10万人口,70岁以上达615/10万人口。可见本病是老年人的一个常见疾病。近年来世界各地均在致力对本病进行深入研究,特别是分子     

具有独特表型的LHON家系及其线粒体基因突变的初步分析

目的探讨一个5代遗传的具有独特表型的Leher遗传性视神经病（LHON）家系的线粒体基因突变。方法对LHON的常见致病突变位点（3460、11778、14484、14459等）、线粒体遗传病Leigh病常见突变位点8893和线粒体脑肌病伴Leigh病表型的常见突变位点13513进行聚合酶链反应（PCR）、单链构象多态性（SSCP）和DNA测序分析。结果SSCP和测序结果均为阴性。结论该家系是新的LHON突变亚型。为明确该家系的诊断,需要进行线粒体DNA的全长序列分析。