血管内皮细胞生长因子及其受体KDR、Flt1在急性髓系白血病中的表达及其意义

目的　分析血管内皮生长因子 (VEGF)及其受体KDR、Flt1在急性髓系白血病 (AML)中的表达和意义。方法　用RT PCR方法检测VEGF及其受体KDR、Flt1mRNA表达 ,ELISA法检测血浆中VEGF水平。结果　 13个髓系白血病细胞系VEGF、KDR及Flt1mRNA表达阳性率分别为 10 0 %、5 3 8%和 92 .3 %;39例治疗前AML患者有 32例检测了骨髓单个核细胞 (BMMNC)VEGF、KDR及Flt1mRNA的表达 ,其阳性例数分别为 2 1例 ( 6 5 .6 %)、1例 ( 3.1%)和 17例 ( 5 3 .1%) ,3名健康献髓者BMMNC及 2名健康人骨髓CD34 +细胞均不表达VEGF及其受体。 39例治疗前AML患者血浆VEGF水平为 ( 135 .3±87.9)ng/L ,较 15例治疗后获完全缓解 (CR)的AML患者 [( 80 .6± 36 .9)ng/L]及 12名正常对照 [( 80 .6± 33 .1)ng/L]明显升高 (P =0 .0 2 8,0 .0 0 7)。 39例患者中有 35例接受常规化疗 ,2个疗程后未达CR的15例患者血浆VEGF水平为 ( 188.2± 118.6 )ng/L ,明显高于 2个疗程内获CR的 2 0例患者血浆VEGF水平 [( 10 4.2± 30 .9)ng/L](P =0 .0 0 4)。结论　AML白血病细胞不同程度表达VEGF及其受体mRNA ,AML患者血浆VEGF水平升高 ,VEGF水平影响患者化疗的疗效。     

骨髓增生异常综合征的诊断和治疗

现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学 (evi dence basedmedicine) ,最近几年 ,国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南 ,其中包括美国、意大利和英国相继发表的骨髓增生异常综合征 (MDS)诊断和治疗指南 ,我们就这三个指南作一综合介绍。1　诊断　对于可疑MDS患者 ,在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS或急性髓系白血病 (AML)史、感染和出血史及输血频度和量。查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大。实验室检查须包括 :①全血细胞 (包括网织红细胞 )计数和血涂片白细胞分类计数以及血…     

8p11滑髓增殖综合征：一例报告及文献复习

为提高对骨髓增殖增殖综合征的认识，报告１例８ｐ１１骨髓增殖综合征，进行文献复习。其特征是骨髓粒系统高度增生，嗜酸粒细胞增多，淋巴结肿大和高危发生Ｔ细胞非霍奇金淋巴瘤及演变为急性髓系白血病，染色体核型累及８ｐ１１。     

关于我国血液系统疾病病理诊断的几点思考

血液系统疾病是一门高度依赖实验诊断的学科, 血液系统疾病诊断是一个以传统光镜下血细胞形态学分析为基础, 结合流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和靶向测序基因突变检测的整合诊断过程。诊断分型标准从纯粹以细胞形态学为基础的FAB标准, 到现今的细胞遗传学和分子学优先于细胞形态学的第五版造血淋巴组织肿瘤WHO分型和髓系肿瘤和急性白血病国际共识分型(ICC)[1,2], 随着新的技术, 如全基因组测序(WGS)、单细胞空间组学等从实验室向临床转化, 组学分型(genomic classification)将是未来的发展趋势[3], 因此, 对血液系统疾病病理诊断提出了新的要求, 也带来了新的挑战。笔者联系我国血液系统疾病病理学科现况, 以及面临的问题和挑战, 做了几点思考。     

重视并规范我国血液系统疾病实验室自建检测

目前服务于临床及患者的体外诊断产品主要有两类:一类为经过药品监管部门审批注册的体外诊断(In Vitro Diagnostic, IVD)产品, 包括医疗器械和诊断试剂;另一类是由实验室自行研发、验证且只在实验室内部使用的实验室自建检测(Laboratory Developed Tests, LDT), 可以作为IVD的补充。即使是对国家药品监督管理局(National Medical Products Administration, NMPA)批准的IVD产品进行修改, 改变制造商关于预期用途的临床声明, 亦将构成一个新的LDT。LDT不作为商品出售给其他实验室、医院及个人[1-2]。我院病理中心已开展的血液系统疾病诊断检测项目共361项, 其中IVD 96项, 其他属LDT。     

中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究, 在全国范围内向MPN患者发放调查问卷, 根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41～60岁)和老年组(>60岁), 在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1 727份可供分析的问卷, 其中年轻组453例(26.2%), 包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例, PV后MF 20例, ET后MF 34例);男性178例(39.3%), 中位年龄31(18～40)岁。与中年、老年MPN受访者相比, 年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001), 脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高, 而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时...     

重视并规范我国血液系统疾病实验室自建检测北大核心CSCD

目前服务于临床及患者的体外诊断产品主要有两类:一类为经过药品监管部门审批注册的体外诊断(In Vitro Diagnostic,IVD)产品,包括医疗器械和诊断试剂;另一类是由实验室自行研发、验证且只在实验室内部使用的实验室自建检测(Laboratory Developed Tests,LDT),可以作为IVD的补充。即使是对国家药品监督管理局(National Medical Products Administration,NMPA)批准的IVD产品进行修改,改变制造商关于预期用途的临床声明,亦将构成一个新的LDT。LDT不作为商品出售给其他实验室、医院及个人[1-2]。我院病理中心已开展的血液系统疾病诊断检测项目共361项,其中IVD 96项,其他属LDT。     

多发性骨髓瘤患者应用达雷妥尤单抗120 min快速输注方案的安全性和可行性

多发性骨髓瘤(MM)是一种以克隆浆细胞异常增殖为特征的血液系统恶性肿瘤[1], 好发于中老年人, 随着我国人口的老龄化, MM发病率逐年上升[2]。达雷妥尤单抗作为第一个被批准用于治疗MM患者的人源化CD38单克隆抗体药物[3], 目前已被国内外多个权威指南推荐用于复发或难治性MM(RRMM)及新诊断MM(NDMM)[4]。达雷妥尤单抗于2015年获得美国食品和药物管理局(FDA)批准, 2019年在中国获批上市, 随着2021年正式被纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2021年)》, 患者的用药需求激增。与其他单克隆抗体类似, 输液相关不良反应(IRR)是接受达雷妥尤单抗治疗患者最常见的不良事件(AE), 包括上呼吸道症状(咳嗽、咽喉部不适、鼻塞、喘息或呼吸急促)、寒战、皮疹和胃肠道症状等。SIRIUS和GEN501数据的综合分析表明, 大多数(95.8%)IRR发生在第1次输液期间, 第2次(7%)及以后(7%)IRR发生率较低[5]。目前临床中多按药品说明书的推荐输注速度进行缓慢输注, 即首次输注中位时间为7 h, 第二次输注中位时间为4.3 h, 所有后续输注...     

关于我国血液系统疾病病理诊断的几点思考北大核心CSCD

血液系统疾病是一门高度依赖实验诊断的学科,血液系统疾病诊断是一个以传统光镜下血细胞形态学分析为基础,结合流式细胞术免疫表型分析、细胞遗传学和靶向测序基因突变检测的整合诊断过程。诊断分型标准从纯粹以细胞形态学为基础的FAB标准,到现今的细胞遗传学和分子学优先于细胞形态学的第五版造血淋巴组织肿瘤WHO分型和髓系肿瘤和急性白血病国际共识分型(ICC)[1-2],随着新的技术,如全基因组测序(WGS)、单细胞空间组学等从实验室向临床转化,组学分型(genomic classification)将是未来的发展趋势[3],因此,对血液系统疾病病理诊断提出了新的要求,也带来了新的挑战。笔者联系我国血液系统疾病病理学科现况,以及面临的问题和挑战,做了几点思考。     

基于超级显微外科技术的游离股前外侧穿支皮瓣修复小儿足踝部创面

目的探讨基于超级显微外科技术采用动脉筋膜穿支为受区血管的游离股前外侧穿支皮瓣(ALTPF)修复小儿足踝部创面的临床效果。方法 2018年1月至2022年2月, 杭州市富阳中医骨伤医院手足外科和无锡市第九人民医院小儿骨科共应用不携带一级源血管的游离ALTPF修复小儿足踝部创面17例, 其中男13例, 女4例;年龄5～14岁, 平均8.2岁。致伤原因:均为车祸伤。其中左侧6例, 右侧11例。所有患者入院后均一期行骨折固定加肌腱、韧带、血管、神经探查修补, 二期皮瓣手术时软组织缺损部位:足跟部3例, 外踝部6例, 足背4例, 内踝部4例。创面缺损面积9 cm×5 cm～15 cm×6 cm, 皮瓣切取面积10 cm×6 cm～16 cm× 7 cm。血管穿支分离及受区血管吻合均基于超级显微外科技术, 血管在肌肉穿支中分离至所需长度后断蒂, 受区血管吻合采用穿支-胫前/后动脉筋膜穿支的修复方式。术后常规护架烤灯、抬高患肢、抗炎、消肿、解痉、镇痛、抗凝等治疗, 出院后定期采用门诊、微信、QQ等方式随访, 采用美国足踝外科学会(AOFAS)评分评价足踝关节功能, 采用英国医学研究会(BMRC)提出...