RUNX1-RUNX1T1阳性儿童急性髓细胞白血病融合转录本动态监测的临床意义

目的：探讨 RUNX1-RUNX1T1+急性髓细胞白血病（AML） RUNX1-RUNX1T1转录本（融合转录本）的动态变化及其对预后的指导作用。 方法：回顾性队列研究,纳入2006年10月1日至2015年3月31日在首都医科大学附属北京儿童医院（我院）采用BCH-AML 05方案治疗的全部 RUNX1-RUNX1T1+ AML患儿,根据初诊（time point 0,TP0）、诱导Ⅰ后（TP1）、诱导Ⅱ后（TP2）、巩固Ⅰ后（TP3）、巩固Ⅱ后（TP4）和巩固Ⅲ后（TP5）融合转录本的检测情况,相应地分为高表达组和低表达组,分组界值分别为每104 GUS中融合转录本拷贝数104、103、102、10、1和0,随访至2017年12月31日。采用χ2检验比较初诊高表达组和低表达组临床和生物学特征的差异;Kaplan-Meier法分析患儿5年总生存（OS）和无复发生存（RFS）,通过Log-rank检验比较组间差异,以Cox比例风险回归模型分析影响患儿5年OS和RFS的独立预后因素。 结果：符合本文纳入标准的患儿52例,男27例,中位年龄8（2~14）岁;2例TP1时失访,21例在随访中死亡,其余29例中位随访时间62.2（34.0~134.3）个月。①初诊高表达组（17/50）和低表达组（33/50）患儿的年龄、性别、WBC、Hb、PLT计数和骨髓幼稚细胞数、除CD15（P=0.004）外的免疫学表型、TP1~TP5的MRD差异均无统计学意义。②单因素分析表明,TP1和TP5融合转录本水平与患儿的5年OS和RFS相关,性别、初诊PLT与5年OS相关,初诊WBC与5年RFS相关。多因素分析显示,TP1时融合转录本水平＞103拷贝/104 GUS是5年OS的独立不良因素（HR=0.095,95%：CI：0.011~0.860,P=0.036）。 结论： RUNX1-RUNX1T1+ AML患儿第1次诱导治疗结束后融合转录本水平是患儿长期预后的独立影响因素。     

达沙替尼治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的临床综合评价

目的:评价达沙替尼治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的临床价值,为药品说明书修订、临床合理选药提供依据.方法:采用文献研究法、回顾性队列研究法、药物经济学模型研究法,比较达沙替尼与伊马替尼治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的有效性、安全性、经济性.结果:达沙替尼治疗的有效性优于伊马替尼,安全性无显著差异,且...     

颈外动脉置管术用于婴幼儿患者的安全性

直接动脉置管监测血压作为小儿手术的一种临床常用技术,常用的部位为桡动脉、股动脉和足背动脉,由于小儿动脉直径较细,一次穿刺成功机率较低,尤其是对低龄、低体重、肥胖或循环衰竭患儿.     

儿童急性白血病合并中枢神经系统真菌感染5例并文献复习

目的通过5例儿童急性白血病合并中枢神经系统(CNS)真菌感染的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识。方法回顾性分析北京儿童医院收治的5例急性白血病合并CNS真菌感染患儿的临床特点及诊治经过并文献复习。结果(1)4例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿均接受强化疗,1例为急性非淋巴细胞白血病(AML-M2)半相合造血干细胞移植术后,发生CNS真菌感染前均有肺部真菌感染病史,其中2例合并肝、脾、肾真菌感染,1例合并下肢皮肤真菌感染(2)实验室检查3例有病原学依据,1例烟曲霉菌,2例念珠菌,2例无病原学依据。(3)影像学5例患儿均作头颅CTMRI,表现脓肿、梗塞、颅内出血。(4)治疗及预后1例患儿伊曲康唑+脂溶性两性霉素B治疗,2例患儿伏立康唑治疗,2例患儿伏立康唑和两性霉素B联合抗真菌治疗,抗真菌治疗均有效,4例存活,1例死于严重移植物抗宿主病(GVHD)。结论儿童急性白血病合并CNS真菌感染为侵袭性真菌感染的表现形式之一,多半有其他脏器感染,临床表现不典型,可有脑膜炎或脑脓肿症状和体征,诊断困难,CT、MRI影像学检查重要,伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗有效。     

砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病治疗中的安全性病例系列报告

目的 初探砷剂在儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）中应用的安全性。方法 纳入2016年3月16日至2018年5月1日在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心初诊的APL患儿,通过检测APL患儿不同治疗时期、不同组织中砷浓度,观察治疗中、治疗结束后砷剂的不良反应,评估砷剂在儿童APL中应用的安全性。结果 15例初诊APL患儿纳入本研究,男8例,发病年龄3~16（10.4±4.0）岁。在采用中国儿童白血病协作组-急性早幼粒细胞白血病（CCLG-APL）2016方案治疗期间,15例患儿诱导期血砷浓度均在10~100 ng·mL-1有效范围;巩固治疗期除2例血砷浓度分别为 121.3和9.46 ng·mL-1,其他患儿血砷浓度均在有效范围;维持治疗期所有患儿血砷浓度均在有效范围内。停药半年后患儿血砷及尿砷浓度均降至正常水平,分别为1.7 和40.4 ng·mL-1,与治疗前血砷浓度（0.7 ng·mL-1）及尿砷浓度（13.7 ng·mL-1）相比差异无统计学意义（P分别为0.140 1和0.451 9）。头发、指甲中砷浓度在停药时达高峰,在停药后逐渐下降,停药半年后降至治疗前水平。Spearman秩相关分析显示血砷浓度与尿（r=0.778,P<0.001）、头发（r=0.641,P<0.001）及指甲（r=0.655,P<0.001）砷浓度呈正相关;尿砷浓度与头发（r=0.622,P<0.001）、指甲（r=0.688,P<0.001）砷浓度均呈正相关;头发与指甲砷浓度呈正相关（r=0.847,P<0.001）。最长随访时间25.5个月,平均随访时间（12.2±7.8）个月,尚未观察到砷剂的慢性不良反应,砷剂短期反应如脏器功能损害等在对症或砷剂减量后均可消失。结论 APL患儿各治疗阶段血砷浓度均可维持在有效范围,血、尿、头发、指甲砷浓度在停药半年后均降至正常。砷剂在儿童APL中的应用具有安全性,但仍需后期长期的随访观察。     

三七阿胶栓长疗程递减法治疗溃疡性结肠炎大肠湿热型临床观察

目的观察三七阿胶栓长疗程递减法治疗溃疡性结肠炎(UC)大肠湿热型临床疗效。方法将120例UC大肠湿热型患者按照随机数字表法分为3组,治疗组40例予三七阿胶栓长疗程递减给药;对照1组予三七阿胶栓长疗程规律给药;对照2组40例予美沙拉秦栓长疗程规律给药。3组均治疗3个月。比较3组疗效;比较3组治疗前后主要症状腹痛、腹泻、黏液脓血便、里急后重评分及镜下肠黏膜评分变化;观察3组不良反应发生情况。结果治疗组总有效率92.50%,对照1组总有效率90.00%,对照2组总有效率87.50%,治疗组疗效优于对照1组、对照2组(P0.05);对照1组总有效率高于对照2组(P0.05),对照1组疗效优于对照2组。3组治疗后腹痛、腹泻、黏液脓血便、里急后重评分及镜下肠黏膜评分均较本组治疗前降低(P0.05);治疗组治疗后腹痛、腹泻、黏液脓血便、里急后重评分及镜下肠黏膜评分均低于对照1组、对照2组(P0.05);对照1组治疗后腹痛、腹泻、黏液脓血便、里急后重评分及镜下肠黏膜评分均低于对照2组(P0.05)。结论三七阿胶栓长疗程递减法治疗UC大肠湿热型,可改善患者腹痛、腹泻、黏液脓血便、里急后重症状,促进溃疡黏膜愈合,未发现明显不良反应,疗效优于三七阿胶栓长疗程规律给药及美沙拉秦栓长疗程规律给药。     

苦参治疗皮肤溃疡2例

苦参为双子叶植物豆科苦参的干燥根,有祛湿止痒、利水通淋、清心解毒、清热凉血等功效.临床用于治疗皮肤溃疡症,收到满意疗效.     

ALL患儿诱导缓解期长春新碱联合应用三唑类抗真菌药物发生毒副作用单中心分析

目的 研究急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导缓解期联合应用长春新碱与三唑类药物出现的毒副作用。方法 回顾性分析2010年1月1日—2013年12月31日北京儿童医院诊断为ALL患儿在诱导缓解治疗过程中长春新碱和三唑类药物联合应用出现毒副作用。将患儿分为无联合用药组、长春新碱+伊曲康唑联合组,长春新碱+伏立康唑联合组,长春新碱+氟康唑联合组,分析4组患儿相关毒副作用的发生率及治疗预后。结果 共纳入ALL患儿708例,发病中位年龄为8(1～16)岁。存在长春新碱与三唑类抗真菌药物联合应用组共215例,其中联合伊曲康唑组79例,联合伏立康唑组36例,联合氟康唑组100例。无联合用药组493例。联合用药组患儿相关并发症发生率：高血压37例(17.2%),趾端麻木39例(18.1%),腱反射迟钝4例(1.8%),腹痛腹胀42例(19.5%),肠梗阻5例(2.3%),低血钠43例(20%)。联合用药组相关并发症发生率均高于无联合用药物组(P<0.05)。联合用药组中,高血压发生率、腱反射迟钝发生率及低血钠发生率：伊曲康唑组与伏立康唑组无差别(P>0.05),但大于氟康唑组(P<...     

不同截石位对腹腔镜下全子宫切除手术患者血流动力学的影响

目的分析不同截石位对腹腔镜下全子宫切除手术患者血流动力学的影响。方法选取2020年1月至2021年6月在舟山市妇女儿童医院治疗的50例行腹腔镜下全子宫切除手术患者作为研究对象, 采用随机数字表法将患者分为对照组、观察组各25例, 对照组采用传统截石位全子宫切除手术, 观察组采用高低截石位全子宫切除手术, 比较两组手术一般相关指标、呼吸功能指标、血气分析指标水平、血流动力学水平、并发症发生率、临床疗效等。结果观察组手术一般相关指标、气道峰压指标均低于对照组(均P < 0.05)。呼气末二氧化碳(CO2)分压、动脉CO2分压(PaCO2)指标差异均无统计学意义(均P > 0.05);气腹后15 min PaCO2水平升高, 且观察组高于对照组;HCO3-水平降低, 且观察组低于对照组, 差异均有统计学意义(均P < 0.05);对照组体位恢复前5 min, 心率(HR)为(76.52±8.61)次/min, 收缩压(SBP)为(113.52±5.36)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 舒张压(DBP)为(86.91±4.21)mmHg;体位恢复后5 min,...     

全生物可降解型房间隔缺损封堵器封堵猪房间隔缺损的实验研究北大核心

目的评估全生物可降解型房间隔缺损(ASD)封堵器封堵猪ASD的疗效、并发症、生物相容性等。方法房隔穿刺及Rashkind球囊房隔造口术构建猪ASD模型成功后,即刻在透视及经食管超声心动图引导下用所设计全生物可降解型ASD封堵器封堵所构建ASD。术后1周、1个月、3个月和6个月处死实验猪,并行大体标本肉眼观察研究。结果共对10只制备好ASD模型的实验猪进行了封堵,技术成功率100%;术中及术后均未出现残余分流、心律失常、感染等并发症;大体解剖标本见内膜组织从边缘逐渐完全覆盖装置表面,未见装置表面赘生物及血栓形成,装置均未发生移位。结论全生物可降解型ASD封堵器关闭猪ASD技术成功率高、动物实验结果与金属ASD封堵器相仿,是一种安全、有效、可行的方法。其远期及对中、大型ASD的封堵疗效还有待进一步研究。