婴儿急性白血病的生物学特点分析

婴儿急性白血病的生物学特点与年长儿有很大的不同,在临床特征、免疫分型、细胞和分子遗传学等方面,许多危险因素更加突出,对预后的影响更加重要.现将我院1996年1月至2005年12月间,诊治的21例婴儿白血病的临床资料进行分析,以了解婴儿各类型白血病的临床特征及预后影响因素.     

儿童急性淋巴细胞白血病并发急性胰腺炎的危险因素分析北大核心CSCD

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发急性胰腺炎(AP)的危险因素。方法回顾性研究。选取2018年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL并发AP患儿39例作为病例组, 同期按照同年龄、同性别1∶2完全匹配的方式随机选取78例ALL患儿作为对照组。2组计量资料比较采用秩和检验(Mann-Whitney U检验), 计数资料比较采用χ^(2)检验, 并进一步行多因素Logistic回归分析寻找ALL并发AP的危险因素, 同时探究各指标与严重程度的关联。结果 ALL并发AP的发病率为8.55%(39/456例), 3~10岁为高发年龄段。64.9%(24/37例)发生在早期化疗阶段, 66.7%(26/39例)与门冬酰胺酶相关。2组患儿的ALL危险分层(χ^(2)=21.404, P<0.001)、C反应蛋白(CRP)(U=232.000, P<0.001)、降钙素原(PCT)(t=3.950, P<0.001)、红细胞比容(t=3.981, P<0.001)、血钙(t=-9.609, P<0.001)、未结合胆红素(U=1 142.000, P<0.05)、三酰甘油(t=3.600, P=0.001)、白蛋白(t=-6.296, P<0.001)比较差异均有统计学意义。病例组腹部CT敏感性为70.8%, 腹部超声敏感性为81.6%, 胰腺磁共振成像(MRI)敏感性为100.0%。多因素Logistic回归分析显示, 白蛋白(OR=11.444, 95%CI:3.240~40.423)、三酰甘油(OR=18.047, 95%CI:5.020~65.074 )及危险分层(OR=8.894, 95%CI:1.889~41.885)的差异有统计学意义。重度胰腺炎患儿与轻度或中度重症胰腺炎患儿之间的PCT(U=3.000、2.000, 均P<0.05)、血钙(U=4.500、8.500, 均P<0.05)差异显著。结论 ALL并发AP多发生在化疗早期, 主要由门冬酰胺酶所致。影像学检查中胰腺MRI敏感度最高, 腹部超声次之。危险分层、白蛋白下降、三酰甘油升高是ALL并发AP的危险因素, 有助于对ALL并发AP的高危患儿进行早期识别。PCT与血钙水平可能对重度胰腺炎有提示作用。     

炎症性肠病并发低骨量/骨质疏松的危险因素分析

目的 对炎症性肠病(IBD)患者的骨密度状况进行评估,探讨其下降的危险因素.方法 通过对IBD患者血液学指标、身高、体重及腰椎骨密度进行测量,并与健康志愿者比较,分析IBD患者骨质疏松的危险因素.结果 共收集克罗恩病(CD)77例,溃疡性结肠炎(UC)43例,37例健康志愿者作为对照组.CD组、UC组及对照组的腰椎骨质的T值分别为-1.72±1.20、-1.26±1.12和-0.62±0.87,CD组的T值低于UC组(P=0.045)和对照组(P=0.000),UC组T值低于对照组(P=0.014).CD组、UC组及对照组的腰椎骨质疏松的发生率分别为23.3%、14.0%和0;CD组的腰椎骨质疏松发生率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.003);UC组的腰椎骨质疏松发生率有高于对照组的趋势,但差异无统计学意义(P=0.053).多元回归分析显示,低体重(BMI≤18.4kg/m~2)是CD(OR=11.25,95%CI 3.198～39.580,P=0.000)和UC(OR=14.50,95%CI 1.058～88.200,P=0.045)患者骨质疏松的危险因素.年龄、病程、病变部位、CD活动指数(CDAI)、服用糖皮质激素、服用免疫抑制剂、血清25-羟基维生素D浓度等因素与骨质疏松的发生无相关性.结论 骨密度下降的发生在IBD患者中较为普遍,低体重是IBD患者骨质丢失的危险因素.     

白血病患儿父母焦虑抑郁的调查和干预

目的:探讨白血病患儿父母的情绪抑郁和焦虑障碍,为今后有针对性地开展心理干预和支持提供理论依据.方法:采用国际公认并具有我国常模的家庭环境量表及医院焦虑抑郁量表,对2004年3月至2006年3月期间在北京儿童医院诊治的白血病患儿的父母进行问卷测评,分三个阶段分别调查了初诊组、心理干预组和未干预组父母的家庭环境特征和情绪改变情况.对患儿父母的干预方法有个别心理治疗、小组治疗和家庭系统治疗.共收回可分析量表353份,其中初诊组138份、干预组103份、未干预组112份.结果:①白血病患儿父母在娱乐性、成功性、文化性、情感表达等因素上得分均低于常模[如,娱乐性得分常模为(4.9±2.0),三组父母分别为(3.0±2.3),(3.2±2.3),(4.1±2.1)],而在矛盾性、道德宗教上得分则高于常模[如,矛盾性得分常模为(2.2±1.9),三组父母分别为(3.9±2.6),(3.1±2.1),(3.6±2.3)].②初诊白血病患儿父母的焦虑和抑郁分分别高于临界值38.4%和24.1%,差异有统计学意义. ③白血病患儿治疗6月后未干预组父母在文化性(4.9±1.9)、娱乐性(4.1±2.1)和独立性(5.9±1.3)上得分均高于初诊组[(4.0±2.0),(3.0±2.3),(5.3±1.5)],接近常模分值水平;干预组父亲的矛盾性得分(3.0±2.3)低于未干预组父亲(4.4±2.3).④治疗6月后患儿家长的焦虑(9.5±4.3)和抑郁(7.6±4.3)分值已降到临界值水平.结论:白血病患儿的诊治过程严重影响患儿父母的心理情感,初诊白血病患儿父母抑郁和焦虑情绪严重、家庭矛盾性上升;绝大多数白血病患儿父母通过及时、有效的人文关怀即能达到良好的干预效果,专业心理干预对家庭矛盾性的降低作用最大.     

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察

目的分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphonma,LBL)的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效。方法对LBL患儿的临床资料进行总结和分析。结果40例中T细胞型31例,B细胞型9例。临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例。于诱导缓解33天、诱导结束时(约化疗3个月)评估,骨髓完全缓解(CR)率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解(PR)率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%。全组中位随访时间23.2月(6~52)月,7例复发,6例死亡。1、2年无事件生存率(EFS)分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS(pEFS)为68.9%。3年总生存率(OS)71.1%。采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括:诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块。结论儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差。本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植(HSCT)。     

甲磺酸罗哌卡因在老年阴式子宫切除术中的应用

目的探讨甲磺酸罗哌卡因硬膜外麻醉用于合并心血管疾病老年患者阴式子宫切除术的效果。方法120例合并心血管疾病的子宫脱垂患者采用甲磺酸罗哌卡因硬膜外麻醉，术中连续监测心电图、血压、心率及SpO2，分析给药前后SBP、DBP、HR、SpO2的变化。结果本组所有患者麻醉操作顺利，麻醉满意率为100％，给药前后的SBP、DBP、HR、SpO2无明显变化，而且对呼吸影响轻微，全组无呼吸抑制发生。结论甲磺酸罗哌卡因在老年阴式子宫切除术的应用效果好，对呼吸循环影响较小，该麻醉方法可安全用于合并心血管疾病的老年人。     

儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应评估与预后价值

本研究目的是探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）早期治疗反应在儿童ALL预后中的价值。采用细胞形态学和分子生物学（定量r,cR）方法对2005年3月31日至2008年3月31日期间我院收治的426例初治ALL患儿进行了早期治疗反应评估,评估内容包括第8天强的松试验反应（D8-PR）、第22天骨髓缓解状态（D22-BM）、第33天骨髓缓解状态（D33-BM）,以及第33天MRD水平（D33-MRD）。单因素分析4个评估指标对无事件生存率（EFS）的影响,Cox比例风险模型分析其独立预后意义。所有病例随访截止至2013年10月31日,中位随访时间80个月（0．5-106个月）。结果表明：单因素分析4个早期治疗反应评估指标均具有明显的预后意义。强的松反应良好（PGR）患儿的8年EFS明显高于强的松反应不良（PPR）患儿;第22天、第33天骨髓缓解状态为M1骨髓的患儿预后明显好于M2、M3骨髓的患儿;第33天MRD高水平（≥1014）的患儿预后明显差于MRD低水平（〈1014）患儿（P〈0．001）。多因素分析结果显示,儿童ALL中具有独立预后意义的指标有BCR／ABL＋、D8-PR、D33-BM和D33-MRD,其中以D33-MRD≥10^-2的风险比最高（HR：11．886,P〈0．001）。结论：早期治疗反应在儿童ALL中具有重要的预后价值,是具有独立意义的预后因素,对儿童ALL的危险度分层治疗中具有重要的临床指导意义。     

Th1、Th2及Th17细胞因子谱在269例健康儿童中的表达分析

目的：通过检测健康儿童不同年龄段血清中7种细胞因子水平,从而获得研究不同疾病状态下7种细胞因子变化的参照。方法采用流式细胞仪微球芯片（cytometric bead array,CBA）技术和 Th1、Th2及 Th17细胞因子 CBA 分析试剂盒检测269例健康儿童血清中的7种细胞因子（IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、IFN-γ以及 IL-17A）水平。结果 Th1细胞分泌的 IL-2及TNF 在婴儿期及学龄期呈高表达趋势,在学龄前期和青春期呈低表达趋势,且 IL-2表达水平均高于 TNF;Th2细胞所分泌的 IL-4、IL-6、IL-10、TNF、IFN-γ及 Th17细胞 IL-17A 在不同年龄段表达水平未见明显变化趋势。只有 IL-10、IFN-γ的表达在青春期不同性别存在统计学差异,其他年龄段不同性别的细胞因子分泌均未见统计学差异。结论采用 CBA 技术同时检测7种细胞因子具有所需样本量少、快速、简便的优点。建立健康儿童不同年龄段血清细胞因子谱表达水平,对于检测儿童疾病状态下细胞因子水平变化的具有重要意义。     

全生物可降解型房间隔缺损封堵器封堵猪房间隔缺损的实验研究

目的评估全生物可降解型房间隔缺损(ASD)封堵器封堵猪ASD的疗效、并发症、生物相容性等。方法房隔穿刺及Rashkind球囊房隔造口术构建猪ASD模型成功后,即刻在透视及经食管超声心动图引导下用所设计全生物可降解型ASD封堵器封堵所构建ASD。术后1周、1个月、3个月和6个月处死实验猪,并行大体标本肉眼观察研究。结果共对10只制备好ASD模型的实验猪进行了封堵,技术成功率100%;术中及术后均未出现残余分流、心律失常、感染等并发症;大体解剖标本见内膜组织从边缘逐渐完全覆盖装置表面,未见装置表面赘生物及血栓形成,装置均未发生移位。结论全生物可降解型ASD封堵器关闭猪ASD技术成功率高、动物实验结果与金属ASD封堵器相仿,是一种安全、有效、可行的方法。其远期及对中、大型ASD的封堵疗效还有待进一步研究。     

儿童急性T淋巴细胞白血病微小残留病检测的临床意义

目的：探讨急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患儿微小残留病（MRD）监测的临床指导价值。方法采用多参数流式细胞术对2006年1月1日-2008年12月31日在北京儿童医院治疗的60例T-ALL患儿在治疗不同时间点进行追踪监测,分析不同MRD水平患儿的临床特征及预后。结果诱导治疗第33 d MRD≥1×10-4组患儿易复发,P＝0.03;诱导治疗第33 d MRD＜1×10-4组患儿预计5年无事件生存率（EFS）为100％,而MRD≥1×10-4组患儿5年EFS为（62.5±7.1）％,两组之间差异有显著性（P＝0.018）。结论监测T-ALL患儿MRD水平在评估早期治疗反应、监测复发以及估计预后中具有重要临床价值。