以血小板减少为首发表现的急性白血病一例

 患者 女性,53岁。主因间断齿龈出血2个月于2005年12月2日入院 。患者于2005年 9月18日因牙痛行拔牙治疗,拔牙后齿龈出血不止,在当地给抗炎止血治疗后症状改善不明显遂就诊于邢台市人民医院,查血常规示：WBC 6.3×109／L,Hb 128 g／L,Plt 29×109／L。骨髓象检查：有核细胞增生活跃,粒系增生减低,原粒0.05,早幼粒0.25,红系增生旺盛,红系占0.43,以中晚幼红细胞增生为主。全片巨核细胞约200只,分类25个：其中幼稚巨核细胞1个,颗粒巨22个,产板巨2个,血小板少见。诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。给予泼尼松40 mg／d及氨肽素治疗。其后泼尼松逐渐减量至20 mg／d,患者症状反复就诊于我院,入院查体：体温36.6 ℃,脉博88次／min。皮肤黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大。两肺呼吸音清晰,心率88次／min,律齐。腹软,肝脾未触及,肠鸣音正常。查血常规示：WBC 7.5×109／L,Hb 110 g／L,Plt 35×109／L,入院后骨髓象示：有核细胞增生活跃,原始粒细胞0.04,红系增生旺盛占0.38、可见巨幼红细胞及花瓣样幼红细胞,巨核细胞 1只,诊断为骨髓增生异常综合征（MDS）。患者要求到上级医院行骨髓活检进一步治疗。于2005年12月13日就诊于河北医大二院血液科,经骨髓穿刺及活检后诊断为：骨髓增生异常综合征（MDS-RCMD）。其染色体检查47XX[+8]。给予输注血小板及口服达那唑、环孢素、维甲酸治疗15 d出院。 出院后患者症状时有反复,坚持口服达那唑、环孢素、维甲酸治疗。患者于2006月3月7日第2次住院就诊。血常规示：WBC 3.0×109／L,Hb 110 g／L,Plt 20×109／L。骨髓检查示：有核细胞增生活跃,粒系原始细胞增生多为0.095,红系增生旺盛：早幼红细胞0.05,中幼红细胞0.445,晚幼红细胞0.24,巨核细胞4只,血小板少见。诊断为急性髓系白血病（AML）M6a,给予 依托泊苷（VP16）100 mg静脉滴注,第1天至第5天,同时输血支持治疗。治疗1周后复查骨髓象示：骨髓增生减低,原始细胞0.035,红系增生,约占0.78。患者未达缓解,其后患者因经济因素自动出院。 讨论 ITP是一类临床较为常见的出血性疾病,其特点是皮肤、黏膜出血、血小板数量减少及寿命缩短,骨髓内巨核细胞正常或增多,伴有成熟障碍。其机制为自身抗体与血小板抗原结合导致其在未成熟时即被网状内皮系统破坏,研究证实ITP的发病与细胞免疫异常有关。MDS是一组异质性克隆性造血干细胞疾病。其发病机制尚未完全明确,在成年人MDS中存在免疫机制异常,包括体液免疫、细胞免疫异常均可导致MDS发病。本例患者初诊经骨髓象确诊为ITP,经泼尼松治疗后无效,血小板仍少,且染色体检查为47XX[+8],患者存在克隆性染色体异常,其血小板减少可能为MDS的特殊临床表现[1],初诊时由于患者病态造血不明显,同时伴有巨核细胞成熟障碍而诊断为ITP。随着病程的发展由MDS转为急性白血病。     

反应停治疗浆细胞白血病一例

患者 ,男 ,5 6岁。因面色苍白、乏力 2 0ｄ于 2 0 0 0年 11月2 0日入院。查体 :轻度贫血貌 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝脾无肿大。ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 89ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 4 1× 10 9/Ｌ ,尿蛋白(- ) ,尿本 周蛋白 (- )。肝肾功能及免疫球蛋白均正常 ,Ｘ线胸片骨质无异常。骨髓象示浆细胞 0 .180 ,其中原始浆细胞 0 .0 5 0 ,幼稚浆细胞 0 .0 70。诊断为多发性骨髓瘤Ⅱａ。经给予ＶＥＤ方案 (长春新碱 2ｍｇ静注 ,第 1,8天 ;足叶乙甙 10 0ｍｇ静滴 ,第 1～ 3天 ,第 9～ 11天 ;地塞米松 2 0ｍｇ静滴 ,第 1～ 4天 ,第 9～ 12天 ) ,ＶＭＤ方案 …     

核仁素对伯基特淋巴瘤细胞长春新碱敏感性的影响及其机制

目的 探讨核仁素对伯基特淋巴瘤细胞长春新碱敏感性的影响及其机制。方法 体外传代培养伯基特淋巴瘤CA46细胞。取传3代、对数生长期、生长状态良好的CA46细胞，随机分为Control组、核仁素-NC组、核仁素-KD组和核仁素-OE组，核仁素-NC组、核仁素-KD组、核仁素-OE组分别转染对照质粒、核仁素shRNA质粒、核仁素mRNA质粒，Control组不予转染。采用RT-qPCR法检测各组CA46细胞核仁素、Bcl-2 mRNA表达；采用MTT法检测细胞存活率，并计算长春新碱的半数抑制浓度(IC₅₀)；采用流式细胞术检测细胞凋亡率；采用蛋白免疫印迹实验检测Bcl-2蛋白表达；采用免疫共沉淀实验观察核仁素免疫沉淀复合物中Bcl-2 mRNA富集强度。结果 Control组和核仁素-NC组CA46细胞核仁素mRNA相对表达量、长春新碱的IC₅₀、长春新碱诱导后凋亡率以及Bcl-2 mRNA与蛋白相对表达量比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。核仁素-KD组CA46细胞核仁素mRNA相对表达量、长春新碱的IC₅₀、长...