血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病(Angio-immunoblastic lymphadenopathy,AIBL)是近年来新认识的淋巴组织增生性疾病,其特征为全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、皮疹、多株性高丙种球蛋白血症,经常合并Coombs阳性的溶血性贫血。部分病例是在应用某种药物后很快发病,提示本病可能是机体过敏反应的一种表现。受累淋巴结的正常结构受破坏,代之以增生的分支小血管和免疫母细胞浸润,间质有颗粒状嗜酸性物质沉积。肝、脾、骨髓和皮肤等亦可有相似的病变,但以淋巴结的病变最具特征性。AIBL很可能是一种与自身免疫性疾病有关的非肿瘤性高免疫状态疾病     

造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

目的探讨自体骨髓干细胞移植(ABMSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)的疗效。方法患者为SLE迁延不愈并伴有自身免疫性溶血性贫血(AIHA),采集自体骨髓造血干细胞,预处理用环磷酰胺(CTX)2.4 g静滴连用2天,依托泊苷(VP-16)0.4 g/m2d1,0.5 g/m2d2(即依据病人体表面积第1天用0.4 g/m2,第2天用0.5 g/m2),预处理后回输自体骨髓悬液。用惠尔血(rhG-CSF)刺激粒细胞的恢复,观察ABMSCT前后临床表现和免疫学指标的变化。结果ABM-SCT后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常。结论ABMSCT对SLE有较好的疗效,远期疗效还需长期随访。     

1例伴12三体染色体核型异常的慢性淋巴细胞白血病转化为Richter综合症

本研究探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的临床特征、染色体核型与Richter综合症(RS)发生的关系。利用血清学检测、流式细胞术和间期荧光原位杂交技术等方法,随访观察1例RS患者发病时的临床特征、染色体核型、治疗方式及其反应和病情演化。结果表明,患者发病时呈现典型的CLL表现,即表达CD5、CD19、CD23,但FMC7、CD38和ZAP70表达阴性;Binet分期C期,伴12三体染色体核型异常,对标准方案FCR治疗反应差等特点。病程第5个月时患者出现非炎症性发热,淋巴结迅速增大和血清乳酸脱氢酶升高,经淋巴结病理活检证实向RS转化。结论:12三体是RS转化的高危因素之一,RS的发生还可能与CLL治疗方法有关。     

STI571治疗慢性粒细胞白血病相关策略

慢性髓细胞白血病(CML)是一类造血干细胞克隆增殖紊乱性疾病,预后较差,蛋白酪氨酸激酶抑制剂STI571的出现使其治疗出现转机,其能阻断Bcr-Abl蛋白激酶的活性,选择性抑制白血病细胞增殖.但随着临床应用的深入,常出现对STI571耐药及治疗后复发病例.因此针对耐药和复发的机制及相关治疗策略的研究也在不断深入,现综述STI571治疗策略的研究进展.     

树突状细胞的诱导及在慢性髓性白血病中的应用

本文就树突状细胞的特性,各种细胞因子及其组合以及钙载体在树突状细胞诱导产生中的作用和树突状细胞在慢性髓性白血病中的作用特点做一综述。     

再生障碍性贫血铁代谢状况研究

本文应用血浆铁(PI),总铁结合力(TIBC),血浆未饱和铁结合力(UIBC),转运铁蛋白饱和度(TS),红细胞内游离原卟淋(FEP)和 FEP:PI 比率等6项指标,对113例再生障碍性贫血和60例正常人进行检测。再生障碍性贫血组的检测结果与正常组比较,PI,UIBC,TS,FEP 4项指标有非常显著差异(P<0.001),FEP:PI 比率也有显著差异(P<0.05),而 TIBC 两组检测结果数值无显著差异(P>0.05)。     

老年高粘滞综合征的临床表现

老年高粘滞综合征的临床表现陈志哲福建医科大学附属协和医院（３５０００１）陈君敏福建医科大学附属第一医院（３５０００４）陈志哲教授高粘滞综合征是血液粘滞性增高引起的临床综合病症。导致血液粘滞性增高的主要因素有：①血浆蛋白异常，如多发性骨髓瘤和原发性巨球...     

毛细胞白血病治疗指南

在第二届毛细胞白血病座谈会上对其治疗问题未取得一致意见,为便于在1989年第三届座谈会上讨论,作者提出下列治疗方案.一、不需治疗者:少数病例尤其对老年病人无明     

第277例--反复腹部胀痛、上消化道大出血

病历摘要 患者男,38岁.主诉反复上腹胀痛10年,黑便5年,于1999年12月13日入院.患者于入院前反复上腹胀闷、疼痛,痛不甚剧烈,喜按,酒后多发.患者无腹泻、黑便、呕吐.每年发作5～6次不等,自服胃得安等药可缓解.5年前饮酒后上腹胀痛,伴柏油样便,量约500～600 g,晕厥1次.经住院输血等治疗好转.3年来出现消瘦,脸色苍白,Hb70g/L,钡透示胃炎,自服补血药治疗,症状时好时坏.2年来酒后腹胀3次,较前明显,服药后不缓解,但催吐后能缓解.入院前2个月上腹胀痛,拒按,伴柏油样便,量约1 000g,晕厥1次,约数秒钟后自行缓解,急诊于当地医院,行胃镜检查示胃小弯出血不止,镜下止血无效,急输血800 ml,Hb由120g/L降为40g/L.急行胃大部及空肠瘢痕狭窄部切除术,术后胃病理检查未发现异常.未做幽门螺旋杆菌(Hp)检查.人院体检:面色稍苍白,皮肤黏膜无黄染、瘀点、瘀斑.双侧腹股沟可触及3～5个约花生米粒大小淋巴结,质中,无压痛.腹平坦,上正中线见约7 cm长的纵行皮肤疤痕.其他未发现异常.