抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎诊断和治疗几点体会

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎属系统性自身免疫性疾病，肾脏是常见的受累器官，随着我国ANCA检测的普及，该病的检出率也逐年增高，北京大学肾脏病研究所2003年新检出ANCA阳性患者138例，说明该病在我国并不少见，然而，国内对此病的诊治水平在不同地区之间还存在较大偏差，仍存在严重的误漏诊和治疗不当，下面介绍几点体会。     

抗中性粒细胞胞质抗体的检出率及其靶抗原研究

目的　了解抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)阳性检出率、流行病学特点及其靶抗原。方法　应用间接免疫荧光法 (IIF)、抗髓过氧化物酶 (MPO)和抗蛋白酶 3(PR3)酶联免疫吸附试验(ELISA)对近年送检的怀疑小血管炎的 5 6 0 4例患者血清进行了检测 ,对IIF ANCA阳性而抗MPO和抗PR3抗体均阴性的血清还进行了其他 5种ANCA特异性靶抗原的检测。并初步对ANCA阳性患者流行病学特点进行分析。结果　IIF ANCA检出率为 5 3% ,阳性检出最多在 7、8及 12月份。另外所有血清中有 390例 (7% )ANA阳性。所有血清进行抗MPO和抗PR3 ELISA检测 ,抗MPO抗体阳性 2 13例 ,抗PR3抗体阳性 32例 ,两者同时阳性 5例。 4 8例不识别MPO和PR3而IIF法阳性的血清中 13例识别其他已知靶抗原 ,识别杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)、人弹力蛋白酶 (HLE)、组蛋白酶G (CG)、天青杀素 (AZU)和乳铁蛋白 (LF)等靶抗原的血清分别为 7、5、1、1、0例 ,其中 1例为抗BPI和抗HLE ANCA同时阳性。 85 %的IIF ANCA阳性患者确诊为ANCA相关小血管炎。这些患者中 ,抗MPO和抗PR3的比例约为 7∶1:男女比例为 1∶1 12 ,年龄 7～ 79岁 ,平均 5 3 1岁 ,>6 0岁的老年人男女比例为 1 17∶1,而年龄 <2 0岁患者男女比例为 1∶4。结论　ANCA相关疾病在我国并不少见 ,以IIF法检     

临床病例讨论第346例——冠状动脉造影术后急性肾衰竭、嗜酸性粒细胞增多、蓝趾综合征

患者男，67岁。因间断双下肢疼痛2个月，发现血肌酐（Scr）升高40d于2005年9月2日收住院。患者2个月前因冠心病、心绞痛于当地医院行冠状动脉（以下简称冠脉）造影（造影剂泛影葡胺，具体剂量不详）、球囊扩张、涂层支架置入术，术后服辛伐他汀20mg、1次／d，肠溶阿司匹林300mg、1次／d，氯吡格雷75mg、1次／d。术前血、尿常规及肾功能均正常。     

急进性肾小球肾炎中抗肾小球基底膜抗体的检测及其临床意义

急进性肾小球肾炎中抗肾小球基底膜抗体的检测及其临床意义刘娜赵明辉章友康郑欣王海燕国外报道抗肾小球基底膜（ＧＢＭ）抗体在包括所有的原发性和继发性急进性肾小球肾炎（ＲＰＧＮ）中阳性率为２０％左右［１］，而国内以往报道的仅为５％～１０％左右［２，３］，这种...     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的预后研究

目的　探讨决定抗肾小球基底膜 (GBM )抗体相关疾病预后的可能因素。方法　对我科近 6年来确诊的 10 5例抗GBM抗体相关疾病患者中 ,有完整临床和病理资料 ,并接受治疗的69例患者进行回顾性分析。对临床完全缓解 ( 5例 )、部分缓解 ( 10例 )和治疗无效 ( 5 4例 )的患者进行比较 ,确定决定预后的因素。结果　决定肾脏预后的因素为 :1.确诊时Scr >60 0 μmol/L者 ,预后较差 (P <0 .0 1) ;2 .出现少尿或无尿者 ,预后较差 (P <0 .0 1) ;3 .肾小球中新月体所占比例 >85 %者 ,预后较差 (P <0 .0 1) ;4.以肺出血为首发表现者 ,预后较好 ,以肾脏受累为首发表现者 ,预后差(P <0 .0 5 ) ;5 .对于确诊时Scr <60 0 μmol/L或以肺脏受累为首发表现的患者 ,给予血浆置换治疗能够改善预后 (P <0 .0 5 )。结论　及时检测血清抗GBM抗体 ,早诊断 ,早治疗 ,是改善病人预后的关键。治疗首选充分的血浆置换     

血液透析患者体内肝素-血小板因子4抗体的检测及其临床意义

[目的] 本研究的目的是检测89名维持血液透析的患者体内IgG型抗肝素-血小板因子4（H-PF4）抗体发生率,并探讨该抗体的作用。 [方法] 取血液透析患者透析前的血清。应用酶联免疫吸附法检测IgG型抗H-PF4抗体。 [结果] 在我们的研究中,有8名患者IgG型抗H-PF4抗体阳性(8/89,8.9%),其中有3人发生了血栓性并发症,抗体阳性组中动静脉血栓性并发症的发生率明显高于抗体阴性组（3/8 vs 8/81, p<0.05）。 [结论] IgG型抗H-PF4抗体可能是血液透析患者发生血栓性并发症的危险因素。     

DNAJ热休克蛋白家族成员B9阳性纤维样肾小球病的临床病理特征分析

目的:总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJ heat shock protein family member B9,DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillary glomerulonephritis,FGN）患者临床病理改变的特征。方法:回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医...     

牛肾小球基底膜Ⅳ型胶原α链非胶原区1的分离纯化及其在抗肾小球基底膜相关疾病中的应用

目的:分离纯化抗肾小球基底膜(GBM)抗体的特异性靶抗原,并评价其在抗GBM抗体检测中的应用价值.方法:通过孔径不同的筛网从牛肾脏中提取牛肾小球,采用改良的40 g*L-1去氧胆酸钠破坏肾小球细胞而获得GBM,经胶原酶消化后收集可溶性牛GBM粗抗原.在pH 7.5的条件下经Mono Q阴离子交换层析柱分离纯化肾小球基底膜Ⅳ型胶原α链非胶原区1[α(Ⅳ)NC1],并经SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳和Western blot鉴定其纯度及活性.应用2 mg*L-1纯化的牛α(Ⅳ)NC1包被酶标板,建立牛α(Ⅳ)NC1-ELISA 方法检测血清中抗GBM抗体,并与经典的以人GBM可溶性蛋白为粗抗原的ELISA法进行对照研究.血清来自90例已知抗人GBM抗体阳性的患者、100例正常人和50例其他肾脏疾病患者.对两种方法进行相关分析并计算牛α(Ⅳ)NC1-ELISA的敏感性、特异性.结果:纯化的牛α(Ⅳ)NC1经SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳表现为相对分子质量为25×103和50×103的蛋白并可被抗GBM抗体阳性血清所识别;应用牛α(Ⅳ)NC1-ELISA法检测抗GBM抗体的敏感性和特异性分别为100%和98%,与人GBM粗抗原-ELISA的相关性为0.6.结论:应用改良的去氧胆酸钠方法破坏肾小球内细胞并进一步经MonoQ离子交换柱分离纯化牛α(Ⅳ)NC1,可以得到高纯度的特异性靶抗原;纯化的牛α(Ⅳ)NC1可以作为特异性抗原来检测人抗GBM抗体.     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

血栓性微血管病发病机制的研究进展

血栓性微血管病（TMA）是一组临床病理综合征,病理表现主要为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床表现主要为微血管病性溶血乃至贫血、血小板减少及微循环中血栓造成的器官受累。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,其它常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害及抗磷脂综合征等。