肾小球滤过屏障及nephrin分子

新近认识的ｎｅｐｈｒｉｎ分子为肾小球裂孔隔膜上第一个被确定的蛋白成分。ｎｅｐｈｒｉｎ参与肾脏滤过屏障的正常发育并维持其正常功能。已经在芬兰型先天性肾病综合征患者检测到编码ｎｅｐｈｒｉｎ的基因ＮＰＨＳ１的多种突变;此外,ＮＰＨＳ１突变以及ｎｅｐｈｒｉｎ表达异常可能也是其他先天性或获得性肾脏病蛋白尿发生的原因。     

过敏性紫癜肾炎临床分型及治疗

1　过敏性紫癜肾炎 (ＨＳＰＮ)的临床分型　　过敏性紫癜肾炎的临床分型各家报道不一 ,但基本上是依本病中主要的 4项病理生理变化的各种临床表现 (即血尿、蛋白尿、高血压和肾功能受累 )的程度或其不同组合而予以分类。例如ＲｉｃｈａｒｄＨＲＷｈｉｔｅ分为 :①镜下血尿 ,②肉眼血尿 ,③持续性重度蛋白尿 (常伴镜下血尿 ) ,④肾炎综合征 ,⑤肾病综合征 ,⑥肾炎 肾病综合征[1 ] 。Ｍｅａｄｏｗ根据起病 3个月内的症状分为 5型 :①只有镜下血尿 ,②无症状血尿及蛋白尿 ,③急性肾炎综合征 (血尿伴高血压、氮质血症、少尿 3项中至少2项 )和蛋…     

少而大的肾单位发育不全

少而大的肾单位发育不全 (ｏｌｉｇｏｍｅｇａｎｅｐｈｒｏｎｉｃｈｙｐｏｐｌａｓｉａ ,ＯＭＮＨ)是 196 2年Ｒｏｙｅｒ等[1 ] 最早提出来的 ,是指一种组织学上表现为肾单位数量减少 ,但每一个肾小球体积均增大的先天性肾发育不全 ,通常是双侧性的 ,不包括对侧肾不发育 (即孤立肾的发育不全 )和对侧肾发育不良。临床主要表现为进行性肾功能不全。一、病理ＯＭＮＨ患儿肾脏是小的 ,每一个肾脏重 12～ 45ｇ ,平均2 0ｇ ,是正常人的 1 8～ 1 2 ;肾实质较硬并灰白 ,早期肾皮髓质交界尚可分清 ,后期则分界不清 ;可伴肾叶、肾盂、肾盏数量减少[2 …     

检测皮肤成纤维细胞cDNA确定Alport综合征COL4A5基因突变

目的:检测、分析Alport患者Ⅳ型胶原α5链mRNA及其序列,试图建立一种简单、快捷的检测COL4A5基因突变的方法,同时明确基因突变对COL4A5基因转录的影响.方法:取21例X连锁显性遗传型Alport综合征患者和2例对照的皮肤标本培养后提取成纤维细胞总RNA,应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR) 和直接测序的方法分析Ⅳ型胶原α5链mRNA.对于cDNA序列异常者,进而应用PCR和直接测序的方法分析COL4A5基因.结果:成功进行了原代、传代皮肤成纤维细胞的培养并提取了总RNA;直接测序揭示对照组Ⅳ型胶原α5链mRNA序列及已检测的8例患者Ⅳ型胶原α5链3′端mRNA 序列与所发表的序列完全一致;通过RT-PCR和直接测序发现了4 例新突变,并与从基因组DNA样本中检测到的突变相一致.结论:通过分析皮肤成纤维细胞中Ⅳ型胶原α5链mRNA序列,可用以检测Alport综合征患者COL4A5 基因突变,且本文报道的4例突变均为新突变;COL4A5基因突变后存在异常的转录产物.     

洛沙坦和苯那普利早期保肾作用的实验观察

目的观察血管紧张素Ⅱ受体-1拮抗剂洛沙坦和血管紧张素转换酶抑制剂苯那普利对肾病大鼠的早期保护作用.方法16只大鼠均分4组(1)正常对照组;(2)苯那普利组;(3)洛沙坦组;(4)非治疗组.对大鼠单侧肾切除1周后行阿毒素(5mg/kg)注射,建立动物模型.白手术后分别给予苯那普利6mg/(kg@d)或洛沙坦5mg/(kg@d)治疗5周,观察大鼠的蛋白尿,血总蛋白、白蛋白、肌酐、尿素氮、胆固醇和残余肾组织的病理改变.结果实验3周时,正常对照组、苯那普利组、洛沙坦组及非治疗组大鼠尿蛋白依次(下同)为2.6(1.3～5.6)mg/24h、130.3(100.9～176.8)mg/24h、42.7(41.9～44.2)mg/24h和105.8(85.1～144.9)mg/24h(H=11.65,P＜0.01).实验5周(结束)时四组大鼠尿蛋白分别为4.4(0.7～5.8)mg/24h、54.8(32.8～72.0)mg/24h、26.7(25.6～28.1)mg/24h和43.2(31.6～50.9)mg/24h(H=11.30,P＜0.01);血胆固醇分别为(1.9±0.3)mmol/L、(5.0±1.6)mmol/L、(4.4±1.4)mmol/L和(8.7±2.4)mml/L(F=11.26,P＜0.01);肾小球系膜增生率分别为7.3(1.4～12.8)%、30.3(8.2～64.5)%、32.8(6.0～55.0)%和65.7(26.8～86.1)%(H=8.89,P＜0.01);肾小球硬化指数分别为0.7(0～1.3)、3.3(1.2～6.2)、3.5(1.0～6.3)和12.6(6.7～16.0)(H=10.66,P＜0.01).结论在单侧肾切除后1周注射阿霉素的肾病大鼠模型中,血管紧张素Ⅱ拮抗剂于实验3～5周时显示出肾保护作用.     

狼疮肾炎患儿肾小球细胞凋亡的变化

目的探讨小儿狼疮肾炎(LN)时肾小球内细胞凋亡的变化及甲基氢化泼尼松(MP)对肾小球内细胞凋亡的影响.方法用原位凋亡检测和原位杂交检测试剂盒,对12例LN(7例用激素前肾穿刺,5例行MP冲击后肾穿刺)、9例非LN(未用激素)和7例正常对照的肾活检标本进行了肾小球细胞凋亡和FasmRNA表达强度的测定.结果(1)在未用激素的病例中,LN肾小球凋亡细胞数、凋亡细胞与细胞总数的百分比及FasmRNA表达强度均明显低于非LN组(分别为0.37±0.12,2.06±0.99,P<0.01;0.20±0.11,1.08±0.52,P<0.01;0.39±0.16,2.12±1.01,P<0.01);而与正常对照组之间差异无显著意义.(2)在LN中,用激素组肾小球凋亡细胞数、凋亡细胞与细胞总数的百分比及FasmRNA表达强度均明显高于未用激素组(分别为1.12±0.45,0.37±0.12,P<0.05;0.62±0.27,0.20±0.27,P<0.01;1.43±0.52,0.39±0.16,P<0.01).(3)相关分析显示LN组肾小球凋亡细胞数与细胞总数无明显相关,而非LN组两者呈正相关(r=0.69,P<0.05);全部观察标本中肾小球凋亡细胞数与FasmRNA表达强度正相关(r=0.72,P<0.001).结论小儿LN时肾小球细胞异常增殖的同时凋亡机制不能作出相应的反应,凋亡机制不足,致使增殖占绝对优势.甲基氢化泼尼松可通过FasmRNA表达上调,诱导细胞凋亡增加,清除LN肾小球病变中增生的固有细胞和浸润细胞,从而抑制炎症发展.