地塞米松对肾小球系膜细胞中细胞因子产生与基因表达的影响

观察地塞米松（DEX）对内毒素（LPS）诱导的肾小球系膜细胞（MC）中细胞团子的产生及其基因表达的影响。方法采用免疫学和分子生物学方法。结果1．细胞因子在正常MC中分泌量极微，其rnRNA表达处于低水平。2．LPS诱导MC细胞团子的产生及mRNA表达增加。3．DEX对细胞因子的产生及mRNA表达有明显的抑制作用，呈剂量依赖关系。结论DEX是MC产生细胞团子的较强抑制剂，为今后临床上治疗肾小球肾炎，提供了理论及实验依据。     

肾病患儿外周血单个核细胞中白细胞介素1β及其受体拮抗剂的基因表达

为进一步了解原发性肾病综合征（ＩＮＳ）的发病与细胞免疫功能紊乱的关系，作者应用生物素标记ｃＤＮＡ探计、链霉亲合素－硷性磷酸酶检测系统行细胞涂片原位杂交，并用真彩色医学图像分析系统对杂交信号行定量分析，检测４例ＩＮＳ患儿及５例正常儿外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）中的白细胞介素１β（ＩＬ－１β）及其受体拮抗剂（ＩＬ－ｌｒａ）信使核糖核酸（ｍＲＮＡ）的表达。结果：在患儿ＰＢＭＣ中，ＩＩ－１β和ＩＬ－ｌｒａｍＲＮＡ的表达都明显低于正常对照（１０８±２０比１０６±３１及１４５±１１比３０７±１００，Ｐ＜０．０５）。提示ＩＮＳ时，ＰＢＭＣ中ＩＬ－１β及其受体拮抗剂基因表达异常。作者认为其原因可能与多个细胞因子间相互调节失常有关，并分析了所用生物素标记探针杂交技术在儿科临床应用中的优越性。     

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第9届亚洲小儿肾脏病会于2005年10月28日至30日在北京举行,会议由北京大学第一医院、中华医学会儿科分会肾脏病学组、中华医学会共同承办。会议期间还有国际小儿肾脏病学会(IPNA)理事会、中华医学会儿科分会儿肾学组第12届学术会议同时进行。故除亚洲各国儿肾工作者外,还有国际儿肾界的专家及我国儿肾界代表参加,计32个国家、地区代表共380人参加,我国就有26个省市代表参加。充分展现了世界—亚洲—中国3个范畴和层面的有关儿科肾脏病界的成就和经验。会议主题口号为“关怀今日亚洲的肾脏病儿”(caring forchildrenwithrenaldiseasesintod…     

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TINU综合征(Tubulointerstitial nephritis and uveitis syn-drome,TINU)即小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征,是一种不多见的临床综合征,是一类独立的、与机体免疫紊乱相关的、急性小管-间质性肾炎(ATIN)合并眼葡萄膜炎的临床症候群,至今病因尚不明确。自1975年Dobin等[1]首先报道以来,迄今全球的相关报道约200例,均为成人或国外儿童病例报道,国内尚未见儿童相关病例报告;近年来我院儿科经肾活检证实的14例儿童ATIN中即发现2例属TINU(另文发表),可见本症并非罕见。随着肾穿刺的普遍开展,确诊间质性肾炎病例增多,故对本症尤应注意。由…     

促红细胞生成素导致纯红细胞再生障碍性贫血一例

患儿 男,10岁,因"恶心、纳差6个月,面色苍黄3个月"于2006年3月入院.外院查骨髓穿刺显示:缺铁性贫血.查体:重度贫血貌,无水肿,心肺(-),腹平软,肝脾不大,双肾区无叩击痛.     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎42例临床和病理分析

目的 分析儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床及病理特点,探讨不同方案治疗的疗效和预后.方法 总结1998年1月至2006年6月在北京大学第一医院儿科就诊的42例HBV-GN患儿的临床及病理特点,并对不同治疗方案的疗效进行统计学分析.结果 (1)平均起病年龄(7.7±2.1)岁,从起病到确诊的平均时间为(6.2±3.8)个月;男女比例5.01;有HBV家族史者21例;24例临床为肾病综合征,9例为肾炎综合征,8例蛋白尿伴血尿,1例孤立性蛋白尿.(2)实验室检查42例均有蛋白尿(其中肾病水平蛋白尿28例).36例有血尿;13例cCr120mL/(min·1.73m2).30例(71.4%)为HBsAg HBeAg HBcAb阳性,3例(7.1%)HB-sAg HBsAb HBcAb阳性;17例有ALT升高;在34例行HBV-DNA检测患儿中,27例(79.4%)HBV-DNA阳性.(3)非典型膜性肾病30例,轻到中度系膜增生肾小球肾炎7例(其中IgA肾病3例),毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,FSGS1例,轻微病变1例;23例肾组织免疫荧光呈"满堂亮".(4)单纯抗病毒治疗组(A组)16例,仅接受干扰素和(或)拉米夫定治疗;其中12例随访≥6个月,9例缓解,1例部分缓解,2例无效;6例HBeAg阴转.抗病毒联合激素及免疫抑制剂治疗组(B组)14例,在干扰素和(或)拉米夫定基础上联合激素及免疫抑制荆治疗10例随访≥6个月,2例完全缓解,2例部分缓解,6例无效(2例有肾功能异常);2例HBeAg阴转.失访12例.在蛋白尿缓解方面,A、B两组之间差别有统计学意义,提示A组疗效优于B组;在HBeAg阴转方面两组间差别无统计学意义.结论 乙型肝炎病毒相关性肾炎多为学龄儿童起病,男多于女;临床起病隐匿,多为肾病水平蛋白尿伴血尿;以非典型膜性肾病为主要病理表现,半数病例肾脏组织免疫荧光染色呈"满堂亮";单纯抗病毒治疗在蛋白尿缓解方面优于抗病毒联合激素及免疫抑制荆治疗;少数病例可进展为肾衰竭.     

儿童慢性马兜铃酸肾病3例临床病理分析及文献复习

目的通过报告3例慢性马兜铃酸肾病,增加对其临床与病理特征的认识。方法对北京大学第一医院儿科收治的3例慢性马兜铃酸肾病患儿进行回顾性分析,总结其临床和病理特点,并复习相关文献。结果3例慢性马兜铃酸肾病患儿,男1例,女2例,年龄为10岁、14岁和16岁;分别因乙型肝炎、颅咽管瘤术后脑水肿和紫癜性肾炎服用含马兜铃酸成分的中草药或中成药4～8个月,于开始服用2个月至6年后发病;3例患儿均以不同程度的肾功能损害伴近-远端肾小管受损为主要表现,其中2例以贫血为首发症状,肾功能损害严重,均已达到肾衰竭尿毒症期,另1例以糖尿为首发表现,肾功能损害较轻,同时表现继发性Fanconi综合征。3例肾病理均以广泛性或多灶状寡细胞性间质纤维化和肾小管萎缩为特征,肾小球病变轻微,免疫荧光除2例因基础疾病见IgA(++～+++)外,均未见明显免疫复合物沉积。2例患儿停用含有马兜铃酸的药物后肾功能仍呈不同程度的进行性恶化,其中1例放弃治疗半年后死于消化道大出血,1例等待肾替代治疗;另1例肾功能损伤较轻者,停用含有马兜铃酸的药物后经小剂量糖皮质激素和营养肾小管治疗病情改善,肾功能及肾小管功能恢复,仍在临床随访中。结论儿童慢性马兜铃酸肾病临床特点是渐进性肾功能损害和肾小管功能受损,肾脏病理特征为广泛的寡细胞性间质纤维化和肾小管萎缩;在停服含马兜铃酸药物后肾功能恶化常不可逆转,最终导致终末期肾病;小剂量糖皮质激素对于缓解早期轻症者的病情可能有益。预防该病的关键在于提高对含马兜铃酸中药肾毒性的认识。     

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目的报告1例肾病综合征、小头畸形、精神运动发育落后GallowayMowat综合征患儿,并进行文献复习。方法患儿(男,13岁)于2004年6月14日入院,根据病史、症状、体征、尿检、血清学及肾组织病理检查结果,结合文献进行分析。结果患儿以血尿、蛋白尿起病,小头畸形伴精神运动发育落后,后出现肾病综合征及肾功能不全,肾活检为局灶节段肾小球硬化。结论肾病综合征伴小头畸形、精神运动发育落后的患儿为GallowayMowat综合征,其肾病综合征出现越早预后越差。