IgA肾病

IgA肾病是指肾小球系膜区有广泛、显著的IgA沉着的肾小球疾患,故为一免疫病理诊断。1968年首先由Berger和Hinglais所报导,故又称Berger病。从免疫病理的角度考虑,系膜IgA沉着可见于多种全身性疾患(如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、酒精性肝硬变、门体分流、疱疹样皮炎、蕈样肉芽肿、能分泌白蛋的癌肿、麻风、肺含铁血黄素沉着症、肝炎、家族性血小板减少性紫癜、强直性脊柱炎、周期性白细胞降低等症),通常所说的IgA肾病是指特发性者,即在排除上述全身疾患后、原因不明的     

小儿泌尿系统疾病诊治进展

1　肾病综合征1.1　治疗方面　激素依赖、激素耐药及频复发是肾病综合征(NS)治疗中的难点。夏正坤等[1] 报告以FK5 0 6治疗此类患儿12例,结果完全缓解8例,部分缓解3例,总有效率91 6 %。该作者还报告以环孢素A治疗NS 83例,完全缓解4 5例(5 4 % ) ,部分缓解2 3例(2 8% ) ,未缓解15例(18% ) ;病理属微小病变、系膜增生者效果好(有效率分别为86 %、84 % ) ;缓解的6 8例在随访中于减量或停药后有17例(2 5 % )复发,但重新应用仍有效[2 ] 。林广裕等[3 ] 报告在激素治疗基础上加用免疫调节剂卡介苗多糖核酸(BCG PSN) (6岁以下每次0 5mg ,7岁…     

小儿肾穿刺活检的临床意义

肾穿刺活组织检查国外自50年代已应用于临床,我国于60年代已开始用于成人及小儿,但直至近几年才有较多单位开展此项检查。30余年来随电镜、免疫病理方法的进展,肾活检已成为肾脏病临床和科研的     

急性肾炎防治的进展

急性肾炎防治的进展北京医科大学第一医院（１０００３４）杨霁云１急性肾小球肾炎（急性肾炎）广义上是指病因和发病机理可能各异但具有共同临床表现（急性起病，以血尿、血压高、水肿、肾小球滤过率有所下降）的一个临床综合征。在小儿以急性链球菌感染所致占大多数。急...     

返流性肾病

返流性肾病北京医科大学第一医院儿科（１０００３４）杨霁云返流性肾病（ＲＮ）是指由膀胱输尿管返流（ＶＵＲ）和肾内返流而致肾疤痕形成的一种慢性肾盂肾炎样病变的情况而言，这一命名强调了ＶＵＲ和肾内返流和肾盂柞状变形、肾疤痕而区别于一般肾盂肾炎。此病在临床上...     

伴食管平滑肌瘤的Alport综合征基因突变特征

目的：认识我国伴食管平滑肌瘤的Alport综合征患者的基因型特点。方法：对l例中国汉族伴食管平滑肌瘤的Alport综合征男性患者应用PCR方法扩增COL4A5基因的外显子l、2和COL4A6基因的外显子l(部分序列)、2及3，同时应用Southem杂交的方法进行DNA重组分析。结果：经PCR扩增和Southem杂交的方法揭示患者具有累及COL4A5和COL4A6两个基因5’端的大片段缺失，缺失范围可能至少包括COL4A5基因的外显子l、COL4A6基因的外显子l～2以及两基因间的启动子，估计此大片段缺失的断点在COL4A5基因的内含子l至COL4A6基因的内含子2中。结论：首次发现中国汉族中伴食管平滑肌瘤的Alport综合征患者具有COL4A5和COL4A6两个基因的缺失突变，该突变有可能累及C0L4A6基因的内含子2。同时亦提示具有COL4A5和COL4A6两个基因突变伴弥漫性平滑肌瘤表型的Alport综合征患者与COL4A6基因突变位置有关。     

小儿遗尿症临床诊治及研究的现状——第二届国际小儿排尿节制学会会议侧记

国际小儿排尿节制学会(ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＣｈｉｌｄｒｅｎＣｏｎｔｉｎｅｎｃｅＳｏｃｉｅｔｙ,ＩＣＣＳ)于1999年8月22～24日在美国丹佛召开了第二届学术会议(首届于1997年巴黎举行)。会上还有第29届国际排尿节制会(ＩＣＳ)及24届国际泌尿科学会(ＩＵＧＡ)同时进行。我国内地儿科有北京、上海、广州、武汉共6名医师参加ＩＣＣＳ。ＩＣＣＳ主要从事小儿排尿功能障碍的临床及实验研究,其中临床最主要的是有关遗尿问题。今将有关遗尿问题的主要内容简介于下。一、有关小儿遗尿的流行病学Ｂａｋｏｕｌａ(希腊)报告对1983年出生的小儿…     

儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而被视为一种临床病理综合征,表现为蛋白尿,常为肾病水平蛋白尿,并有局灶节段分布的肾小球硬化和足突融合。FSGS可为原发性（特发性）、继发性和遗传家族性。最近FSGS被区分为5种变异型,提示其不同的发病机制和预后,这5型包括特异FSGS、门周型、细胞型、顶端病变和塌陷型。该文还就FSCS的治疗和预后进行了讨论。     

С������ϵͳ�������ν�չ

现将2004年我国小儿泌尿系统疾病诊治进展总结如下。1原发性肾病综合征(NS)循证医学的结论印证了既往初发患儿的治疗经验,即初治时泼尼松治疗至少3个月,疗程每增加1个月,其12～24个月内的复发减少7.5%,初治达6个月则复发率降至30%,再延长并不进一步减少复发,但药物副作用增多,此期内维持治疗时隔日用药较间歇用药效果佳[1]。有关NS复发,复旦大学儿科医院观察了42例激素敏感型患儿血管紧张素I转换酶(ACE)和血小板活化因子分解酶(PAFAH)基因多态性与复发的关系,其结果显示虽其基因型的分布与正常对照组间差异无显著性,但ACE基因型别中I…     

阿霉素肾病大鼠肾小球系膜细胞部分生物活性的改变

本文应用肾小球细胞体外培养方法和双同位素标记技术,观察了阿霉素肾病大鼠肾小球系膜细胞(GMC)对白细胞介素6的反应、肾病大鼠GMC条件培养液(GMC-CM)对正常大鼠GEC掺人~(35)S和~3H-亮氨酸的影响以及GMC-CM对小鼠骨髓瘤杂交瘤细胞增殖的作用。结果显示:①肾病大鼠GMC对不同浓度IL-6的反应曲线与正常GMC明显不同;②肾病极期GMC-CM明显促进正常大鼠GEC合成含硫化合物;③肾病大鼠GMC-CM中含有骨髓瘤细胞的杀伤物质。以上结果提示,阿霉素肾病大鼠GMC的部分生物活性发生了改变。