儿科顽固肾性水肿治疗体会

近来我们对5例肾病综合征合并重度水肿患儿,用常规方法治疗无效,试用低分子右旋糖酐、血管活性药物及速尿联合静脉给药,产生明显利尿作用,现报告如下。     

小儿肾病综合征诊治中的几个问题

肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一个临床病征。具有大量蛋白尿、低血浆白蛋白血症、高脂血症及水肿四大特点。可见于多种原发或继发的肾小球疾病。原发性肾病综合征是小儿时期较常见的肾脏病。美国16岁以下小儿的年发生率为2/10万,累积发生率为16/10万。我国105所医院住院     

44例小儿急性肾炎综合征起病后病情迁延和/或加重时的临床和病理观察

本文报告44例小儿于急性肾炎综合征起病后病情迁延和或恶化时的临床和病理所见。此类病儿临床表现有5种:再发性血尿(15例)、持续性肉眼血尿(5例)、蛋白尿及血尿(11例)、肾病综合征(9例)和急进性肾功能减退(4例)。病理可见6种改变:系膜增殖(29例)、内皮系膜增值(4例)、增生硬化(3例)、膜增殖(4例)、轻微病变(3例)、新月体肾炎(1例)。并讨论了临床和病理的相关。最后提出此征起病后如发生持久蛋白尿、肾病综合征或肾功能减退时应及时行肾活检,其结果有助于了解预后及指导治疗。     

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现将2005年我国小儿泌尿系统疾病诊治进展总结如下。1原发性肾病综合征(NS)有关激素耐药的研究受到临床关注,中南大学湘雅二院观察糖皮质激素受体(GR)2种亚型GRα和GRβ在外周血单个核细胞及肾组织中的表达,发现耐药者GRβ表达显著高于激素敏感者,过表达的GRβ可导致GRα核转位能力下降,影响糖皮质激素效应的发挥,从而导致耐药。该院还成功地构建了稳定高表达和低表达GRβ的肾小球系膜细胞株,在此株上观察到高表达者对地塞米松敏感性降低也证实其上述观点[1]。有关糖皮质激素受体基因(NR3C1)多态性与激素效应之间的关系,北京大学第…     

IgA肾病研究进展

IgA肾病作为一免疫病理诊断是在免疫荧光技术用于肾活检后于1968年首为Jean Berger所描述,故也曾称之Berger病.本病是指以显著的IgA于肾小球系膜区沉积、通常有血尿表现的肾小球疾病.30余年来不仅对其多种临床病理进行了观察,而且近年对其发病机制、疾病的进展、遗传背景、治疗方法也作了大量研究.现摘要与儿科密切相关的某些方面叙述如下.     

抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)

SIADH是指在无生理学刺激的情况下而出现的抗利尿激素(ADH)分泌所造成的低钠血症和低渗状态。     

小儿泌尿系统疾病诊治进展

1　肾病综合征1.1　治疗方面　激素依赖、激素耐药及频复发是肾病综合征(NS)治疗中的难点。夏正坤等[1] 报告以FK5 0 6治疗此类患儿12例,结果完全缓解8例,部分缓解3例,总有效率91 6 %。该作者还报告以环孢素A治疗NS 83例,完全缓解4 5例(5 4 % ) ,部分缓解2 3例(2 8% ) ,未缓解15例(18% ) ;病理属微小病变、系膜增生者效果好(有效率分别为86 %、84 % ) ;缓解的6 8例在随访中于减量或停药后有17例(2 5 % )复发,但重新应用仍有效[2 ] 。林广裕等[3 ] 报告在激素治疗基础上加用免疫调节剂卡介苗多糖核酸(BCG PSN) (6岁以下每次0 5mg ,7岁…     

巴特综合征的临床分型及研究进展

巴特综合征 (Ｂａｒｔｔｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＢＳ)因 196 2年Ｂａｒｔｔｅｒ等[1]首先报道了 2例出现低钾性代谢性碱中毒、高醛固酮血症 ,血压正常 ,肾组织学检查显示肾小球旁器肥大的患者而得名。至 2 0世纪 90年代已报道 2 0 0余例[2 ] ,部分患者可有家族史 ,其模式为常染色体隐性遗传[3 ] 。临床资料表明 :虽然以ＢＳ命名的病例以肾脏盐的丢失 ,低钾性代谢性碱中毒及血肾素及醛固酮水平增高而血压正常为共同特点 ,但还具有其他不同的临床表现和实验室检查特征 ,故ＢＳ是指一组临床以低钾血症和代谢性碱中毒为特征的遗传性肾小管疾病[3…     

小儿肾病综合征的诊治

肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失、导致一系列病理生理改变的一个临床综合征。以大量蛋白尿、低白蛋白血症,高脂血症和水肿为其临床特点。本征为小儿时期常见的肾小球疾病,占住院泌尿系病儿的20％～30％,且其中约60％为初发者,说明每年有相当多的新病例发生。据国外资料16岁以下人口中年发生率2／10万,累积结果为每10万小儿中有15.7例患者。小儿时期的肾病综合征虽不少方面与成人者雷同,但此年龄段内在病因、病理类型、合并症及诊治方面屯有其特点,今仅就这些特.点叙述如下。1病因、病理类型除成…     

IgA肾病

IgA肾病是指肾小球系膜区有广泛、显著的IgA沉着的肾小球疾患,故为一免疫病理诊断。1968年首先由Berger和Hinglais所报导,故又称Berger病。从免疫病理的角度考虑,系膜IgA沉着可见于多种全身性疾患(如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、酒精性肝硬变、门体分流、疱疹样皮炎、蕈样肉芽肿、能分泌白蛋的癌肿、麻风、肺含铁血黄素沉着症、肝炎、家族性血小板减少性紫癜、强直性脊柱炎、周期性白细胞降低等症),通常所说的IgA肾病是指特发性者,即在排除上述全身疾患后、原因不明的