系统性红斑狼疮继发抗磷脂抗体综合征临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(system ic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的临床特点、实验室指标及相关因素,以早期发现继发性APS。方法:回顾性分析2005年1月至2014年1月收集的129例SLE和APS患者的临床资料,包括临床表现、妊娠情况、抗核抗体、抗心磷脂抗体等。结果:129例患者中,原发性APS(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)8例;SLE者121例,其中SLE合并APS患者(SLE-APS)41例,仅诊断为SLE患者(SLE-APA-)40例及出现抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APA)异常但APS诊断依据不足(SLE-APA+)的SLE患者40例。8例原发性APS患者中,3例男性均表现为下肢深静脉血栓形成及手微动脉血栓形成,有婚育史的女性患者中5例均有病态妊娠表现,自发性流产和(或)死胎,其中2例有肺栓塞、门(脾)静脉栓塞。41例SLE-APS患者中,表现为下肢深静脉血栓有15例,肺栓塞患者3例,脑梗死10例;SLE-APS组抗β2-糖蛋白1(抗β2-GP-1)浓度明显高于SLE-APA+组及SLE-APA-组,而血小板计数明显减低。结论:SLE合并APS患者的血清中存在高浓度抗β2-GP-1,提示高浓度抗β2-GP-1是SLE继发APS的独立危险因素。     

皮肌炎/多发性肌炎相关间质性肺病患者支气管肺泡灌洗液淋巴细胞分析

目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎相关性间质性肺病(DM/PM-ILD)患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中淋巴细胞计数及不同淋巴细胞亚群的分布特征,为进一步研究DM/PM-ILD发病机制提供理论依据。 方法 2013年1月-9月安徽省立医院收治的16例DM/PM-ILD患者行经支气管肺泡灌洗,获得BALF,并行总细胞计数及分类细胞计数。流式细胞术检测BALF及外周血中淋巴细胞亚群(CD3+总T细胞、CD3+CD4+ T细胞、CD3+CD8+ T细胞、CD3-CD16+CD56+ NK细胞、CD3-CD19+ B细胞),计算每种淋巴细胞亚群百分比。比较DM/PM-ILD患者与正常对照BALF中细胞总数及各淋巴细胞亚群百分比。比较DM/PM-ILD患者BALF与外周血各淋巴细胞亚群百分比。 结果 DM/PM-ILD患者外周血不同淋巴细胞百分比大多均正常;BALF细胞总数较正常对照显著增多,明显淋巴细胞占优势(每例均>15%)。DM/PM-ILD患者BALF中CD3+总T细胞和CD8+ T细胞百分比较正常对照显著增加,并且较外周血中百分比显著增加;DM/PM-ILD患者BALF中NK细胞百分比较正常对照显著下降,B细胞百分比与正常对照差异无统计学意义,两者均较外周血中显著下降。 结论 DM/PM-ILD患者BALF中存在明显的淋巴细胞计数增多和淋巴细胞亚群比例失调,其中CD8+ T细胞明显增加,可能在DM/PM-ILD形成中发挥重要作用。      

80例大动脉炎临床资料回顾性分析

目的 探讨大动脉炎的误诊和预后.方法 回顾性分析80例大动脉炎患者的临床症状、误诊、治疗和预后.结果 ①80例患者中,头臂动脉型患者31例,约占38.8%;胸腹主动脉型4例,占5.0%;广泛型（头臂动脉型＋胸腹主动脉型）43例,占53.8%;肺动脉型2例,占2.5%.②常见临床首发症包括双上肢血压不等（包括单侧或双侧血压测不出）、血管杂音、头晕头痛、无脉或脉搏减弱、乏力.③80例患者在发病初期,有37例患者被误诊,误诊率高达46.3%.④80例患者中49例接受糖皮质激素或糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗,病情达到缓解.⑤对21例患者回访发现,14例患者接受小剂量糖皮质激素（包括糖皮质激素联合免疫抑制剂）或单用抗凝药等病情控制良好;6例患者不正规治疗病情控制不佳;1例患者因大动脉炎所致心力衰竭死亡.结论 大动脉炎误诊率较高,医生的全面体检能有效降低误诊率.糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂能有效控制病情,患者定期随访及正规治疗能有效改善病情,延缓病情进展.     

Blimp-1在系统性红斑狼疮患者外周血B细胞中的表达和临床意义

目的检测系统性红斑狼疮( SLE)患者和健康者外周血CD19+ B细胞中B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1(Blimp-1) mRNA的表达,并探讨Blimp-1在SLE的临床意义。方法应用实时荧光定量PCR技术检测40例SLE患者和20例健康者外周血CD19+ B细胞中Blimp-1 mRNA的表达水平,应用流式细胞术检测外周血中CD19-CD138+浆细胞/CD19+B细胞比例、CD19+CD27+记忆性B细胞/CD19+ B细胞比例,分析SLE患者Blimp-1表达与B细胞亚群及临床相关指标的相关性。结果① SLE 组 CD19+ B 细胞中 Blimp-1 mRNA的表达水平高于正常对照组( P<0.05)、活动组高于稳定组(P<0.05);② SLE组CD19-CD138+浆细胞/CD19+B细胞比例显著高于正常对照组( P<0.01)、活动组高于稳定组( P <0.05);SLE 组与正常对照组外周血中 CD19+CD27-记忆性B细胞/CD19+ B细胞比例差异无统计学意义( P>0.05);③SLE患者Blimp-1表达与CD19-CD138+浆细胞/CD19+ B细胞比例呈正相关性(rs =0.336,P=0.034),与CD19+CD27+记忆性 B细胞/CD19+ B细胞比例无显著相关性(rs =-0.271,P=0.116),与抗ds-DNA抗体、免疫球蛋白IgG呈正相关性( rs =0.493,P =0.006;rs =0.527,P=0.004),与抗核小体抗体、抗 C1q 抗体呈正相关性( rs =0.452,P =0.040;rs =0.522,P =0.015),与白细胞数量、血小板数量呈负相关性(rs =-0.367,P=0.046;rs =-0.386, P =0.035)。结论 Blimp-1在SLE患者B细胞中表达升高,与浆细胞明显相关,提示Blimp-1可能通过促进B细胞分化而参与SLE的发病。     

SLE患者ACTH的变化及不同剂型糖皮质激素治疗对其的影响

目的初步探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)与系统性红斑狼疮(SLE)发病的关系,以及不同剂型的糖皮质激素治疗(GC)对SLE患者ACTH的抑制情况。方法初发SLE患者52例,随机分成两组:地塞米松组和甲泼尼龙组,另收集20例健康体检者作对照。比较治疗前后ACTH水平,并分析ACTH与SLE临床及实验室指标的相关性。结果治疗前SLE组ACTH水平显著高于对照组(P<0.05),其中轻中度活动组水平显著高于对照组(P<0.05)。ACTH与白细胞计数及免疫球蛋白G呈正相关(P<0.05),与抗SSB抗体的阳性率呈负相关(P<0.05)。地塞米松组与甲泼尼龙组治疗前后的ACTH水平差异无统计学意义。结论 SLE患者存在ACTH的应答异常,并与病情活动相关,ACTH可能参与了SLE的发病。与甲泼尼龙治疗相比,短期使用大剂量地塞米松治疗初发SLE对ACTH水平影响差异无显著性。     

HLA-DM基因遗传多态性对系统性红斑狼疮易感性的影响

目的　探索 HL A- DM等位基因频率与基因型分布对系统性红斑狼疮 （SL E）易感性的影响。方法　用多聚酶链反应 -限制性片断长度多态性 （PCR- RFL P）确定 DM的基因型 ,用病例对照研究的方法探索 DM与 SL E的关联性。结果　检测到的 7种 DMA与 DMB等位基因和 4 2种单体型在 SL E组与正常对照组分布一致。DMB* 0 10 2 / 0 10 3基因型在对照组的分布频率明显高于 SL E组 （P <0 .0 5 ） ,但校正后差异无显著性 ,其余 13种基因型在两组差异均无显著意义。结论　 HL A-DM基因的遗传多态性对 SL E的发病没有直接影响     

外用双氯芬酸钾凝胶治疗局部风湿性疼痛综合征

目的 比较研究双氯芬酸钾凝胶（ＤＰＧ）和双氯芬酸钠凝胶（ＤＳＧ）治疗局部风湿性疼痛综合征的疗效和安全性。方法 试验设计为多中心、随机对照、单盲、平行性的比较研究。试验组 ６０例,１％ＤＰＧ外用,每日３－４次,每次２－４ｇ,日总量不超过２０ｇ,疗程２周;对照组４５例,１％ＤＳＧ外用,使用方法同ＤＰＧ。结果 ２周时ＤＰＧ的总有效率为 ８８％,ＤＳＧ总有效率为８７％,ＤＰＧ组疗效明显高于 ＤＳＧ组（Ｐ＜０．０５）。两药均能显著改善病人的临床症状和体征（Ｐ＜０．０５～０．００１）,两组相比ＤＰＧ对关节肿胀数的改善优于ＤＳＧ组（Ｐ＜０．０５）,对其他各指标的改善两组间差异无显著性（Ｐ＞０．０５）． ＤＰＧ的耐受性良好,无１例病人发生不良反应;ＤＳＧ组的不良反应发生率为２％,两组间差异无显著性（Ｐ＞０．０５）．结论ＤＰＧ治疗局部风湿性疼痛综合征的疗效优于ＤＳＧ,且耐受性好,无明显不良反应。     

来氟米特治疗类风湿关节炎的临床研究

目的　比较新型抗炎免疫抑制药来氟米特（leflunomide,　LEF）和阳性对照药甲氨喋呤（methotrexate,　MTX）治疗活动期类风湿关节炎（RA）的疗效及安全性。方法　采用随机、单盲对照方法,选择疾病活动期RA患者95例。来氟米特组用LEF　20　mg     

伴有白细胞减少长期发热的病因诊断

<正> 长期发热可由多种疾病引起,国内文献已有报道。但伴有白细胞减少的长期发热的病因分析,尚未见描述。本文拟就1971～1986年15年来本院收治的病程超过4周的54例白细胞低于4×10~9/L的长期发热的病因进行分析,并对诊断中的若干问题加以讨论。病因分析:本组54例伴有白细胞减少的长期发热病因中,肿瘤29例(53.7％);感染9例(16.7);胶原病6例(11.1％);另10例中虽4例初步拟诊恶性病,3例为感染引起,但出院时诊断仍未肯定。临床资料 54例中有肝和/或脾肿大的共40例,占74.1％,其中肿瘤病因29例中28例有肝和/或