CpG＋GM—CSF增强小鼠同基因BM后抗白血病效应的实验研究

目的：增强自体骨髓移植（ABMT）后自体移植物抗白血病（GVL）效应，减少ABMT后白血病复发。方法：对接种EL9611红白血病细胞的Balb/c小鼠行同基因骨髓移植（syngeneic bone marrow ransplantation,syn-BMT)，随后用含非甲基化CpG基序的寡核苷酸（CpG motif containing oligonucleotides,CpG-ODNs） GM-CSF和冻融肿瘤疫苗免疫，观察小鼠的生存率及复发率。结果：接种EL9611细胞后未行BMT组全部死亡；syn-BMT后未地免疫治疗组60％复发死亡。经免疫治疗者其生存率及生存时间明显高于未行免疫治疗组，三组比较差异显著（p=0.036)，而免疫治疗的二组之间比较无明显差异（P＝0．531），结论：接种白血病细胞的小鼠syn-BMT后可有GVL效应，CpG-ODNs GM-CSF可以明显增强这一效应。     

Multiprimer──PCR for screening of IgH and T-cell receptor rearranged genes in acute lymphoblastic l

Ｍｕｌｔｉｐｒｉｍｅｒ──ＰＣＲｆｏｒｓｃｒｅｅｎｉｎｇｏｆＩｇＨａｎｄＴ－ｃｅｌｌｒｅｃｅｐｔｏｒｒｅａｒｒａｎｇｅｄｇｅｎｅｓｉｎａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａＸｕＢｉｎｇ徐兵，ＺｈｏｕＳｈｕｙｕｎ周淑芸ａｎｄｓｕｎＪｉｎｇ...     

获得性血友病A确诊前病程分析

目的分析获得性血友病A（AHA）诊治的临床特点,探讨国内外治疗该病的差异。方法整理分析2007—2012年本院收治的9例AHA患者资料．对比近5年国内AHA相关文献及欧洲获得性血友病登记管理组织（EACH2）的研究结果,分析国内外AHA确诊前病程与完全缓解率（CR）的差异。结果本组9例及国内文献100例AHA患者确诊前病程均延迟于EACH2的研究报道,CR率也均低于后者,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论我国AHA患者治疗状况与欧洲国家存在差异,加大知识宣传,降低漏诊、误诊率可能有助于缩短差距。     

异基因造血干细胞移植后肠道移植物抗宿主病

目的 观察异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD)的临床特征、治疗及转归. 方法 15例(6例急性髓系白血病,5例急性淋巴细胞白血病,3例慢性髓系白血病和1例多发性骨髓瘤)患者行allo-HSCT.预处理方案包括:4例氟达拉滨(Flu)+阿糖胞苷(Ara-c)+全身放疗(TBI)+环磷酰胺(CY)、5例TBI+ CY+依托泊苷(VP-16)、2例TBI+ CY、4例白消安(Bu)+CY.以环孢素A、霉酚酸酯、抗淋巴细胞球蛋白加短程甲氨蝶呤预防aGVHD. 结果 15例患者发生肠道aGVHD的中位时间为移植后39(19-143)d,Ⅲ度aGVHD 8例,Ⅳ度aGVHD7例.经治疗,7例患者获得完全缓解,3例部分缓解,5例疗效欠佳,治疗总有效率为66.7％. 结论 肠道aGVHD是allo-HSCT后常见的最严重并发症之一,有效治疗直接关系到疾病的预后.     

异基因造血干细胞移植后EB病毒再激活的危险因素分析

背景：异基因造血干细胞移植后EB病毒再激活可导致致死性的移植后淋巴细胞增殖性疾病及相关疾病,目前国内尚未建立完整的EB病毒再激活及其相关性疾病的诊疗体系。 目的：前瞻性研究异基因造血干细胞移植后患者EB病毒再激活的发生和相关危险因素。 方法：纳入129例接受异基因造血干细胞移植的患者,采用实时定量PCR方法定期测定外周血中EB病毒载量,Kaplan-Meier模型分析其再激活的发生率,Logistic回归分析模型分析其再激活的相关危险因素。 结果与结论：异基因造血干细胞移植后EB病毒再激活及其相关疾病发生率高,EB病毒再激活发生的危险因素有HLA配型不合、应用抗胸腺细胞球蛋白、Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病及年龄小于20岁。     

中国重型血友病A的临床表现异质性及早期预测指标

目的研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标。方法收集223例重型血友病A患者（FⅧ：
C≤2%）首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数（BMI）等资料进行分析。结果重型血友病患
者首次出血年龄中位数1 岁（0~35 岁）;首次出血<1 岁、≥2 岁和≥6 岁者分别为94/212（44.3%）、73/212（34.4%）和23/212
（10.8%）;首次关节出血年龄中位数2.25岁,首次关节出血年龄≤1岁、≥2岁和≥6岁者分别为24/94（25.5%）、54/94（57.4%）和
17/94（18.1%）,出生至今未发生过关节出血的7例,占7.4%;年出血频率中位数24次/年（1~120次/年）,年出血频率≤6次/年的
例数为27例（12.9%）;但我国目前无关节畸形的重型患者仅24.7%.分析显示,临床表现较轻者（年出血≤6次/年）和临床表现较
重者（年出血>6 次/年）的首次出血年龄中位数分别为2 岁和1 岁（P=0.002）,首次关节出血年龄中位数分别为3 岁和2 岁（P=
0.014）,BMI分别为（16.63±2.67）kg/m2和（18.82±4.21）kg/m2（P=0.001）。结论首次出血年龄、首次关节出血年龄和BMI可能是
中国人重型血友病A临床表现异质性的早期预测指标。
     

移植日C反应蛋白水平对异基因造血干细胞移植早期感染及预后的预测意义

目的探讨移植日C反应蛋白（CRP）水平对异基因造血干细胞移植早期败血症等感染事件发生的预测意义。方法回
顾性分析78 例异基因移植患者病例资料,采用受试者工作特征曲线（ROC）评估CRP诊断移植早期败血症的临床参考值及
相应灵敏度和特异度,以所得临床参考值为临界值将病例资料分为低CRP组和高CRP组,分析比较两组间的移植相关并发
症及总生存（OS）和复发率等。结果CRP 诊断移植早期败血症的临床参考值为23.3 mg/L（AUC=0.735,P=0.001,95% CI
0.623~0.848）,相应灵敏度和特异度分别为0.793 和0.592;高CRP组粒系平均重建时间较低CRP组延迟0.71 d（P=0.237）,巨
核系平均重建时间显著延迟4.09 d（P=0.048）;高CRP组移植早期败血症及巨细胞病毒（CMV）血症发生率较低CRP组显著
增高（53.5% vs 17.1%,P=0.001;72.1% vs 37.1%,P=0.003）,但两组间EB病毒（EBV）血症、肺部侵袭性真菌感染及急性移植
物抗宿主病（aGVHD）发生率无统计学差异（41.9% vs 22.9%,P=0.094;14.0% vs 5.7%,P=0.285, 51.2% vs 45.7,P=0.656）;高
CRP 组中位随访318（7~773）d,低CRP 组中位随访299（78~747）d,高CRP 组2 年OS 率较低CRP 组显著降低（42.5% vs
78.4%,P=0.022）,高CRP组2 年累计复发率较低CRP组高（52.3% vs 19.8%,P=0.235）,但差异无统计学意义;Logistic 多因素
分析显示高CRP水平是移植早期败血症的独立危险因素（OR=5.090,95% CI 1.115~23.229,P=0.036）。结论移植日CRP水
平对异基因造血干细胞移植早期败血症有一定的预测意义,高CRP水平提示较高的移植早期败血症和CMV血症发生率
以及较差的预后。
     

抗氧化剂减轻造血干细胞移植术对肝肾毒性的研究

目的 研究抗氧化剂对减轻造血干细胞移植术预处理相关肝肾毒性的作用。方法 随机,单盲设计,选择100名移植患者随机分为2组,试验组于预处理前给予Vit C（300 mg/d）以及Vit E（600 mg/d）,对照组不予补充。其余处理两组相同。测定预处理前后两组患者的血浆谷氨酸丙酮酸转移酶（ALT）、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）水平以及血浆总抗氧化力TAC、脂质过氧化物MDA。结果 预处理后两组ALT、BUN、Cr 及TAC、MDA水平均有显著差异。结论 移植预处理前外源性补充抗氧化剂提高了患者机体的抗氧化力,减少了预处理中脂质过氧化物的产生,有效减轻了移植术相关肝肾毒性。     

中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗的疗效

目的研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点。方法对既往按需或低剂量预防治疗的13例重 型血友病A成人患者进行关节评估（靶关节超声、HJHS关节评分）,回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然 后前瞻性观察短期足量预防治疗下患者出血情况及关节评估状况的变化,同时调查患者平时活动强度（IPAQ短问卷）,测量足 量预防治疗下患者72 h FVIII:C谷浓度。结果13位重型血友病A成人患者中位年龄26.0（20.5~29.0）岁,接受短期足量预防治 疗的中位剂量31.0（29.1~33.0）U/kg,3次/周,72 h FVIII:C谷浓度1.7%(1.3%~3.4%)。随访3月期间,所有患者的年化出血次数、 年化关节出血次数较既往明显减少（P=0.001,P=0.001）,但仅有4 人（30.8%）实现了“零出血”,7 人（53.8%）实现了关节“零出 血”,仍有9人（69.2%）存在突破性出血。关节超声与HJHS 评分评估6人（46.2%）靶关节损害程度较前加重,7人（53.8%）则无 明显进展。相比于关节未进展组,关节进展组患者可能存在关节基线状态较严重、随访前及随访期间的出血次数较高、体力活 动强度较高、而FVIII:C的基线活性较低等状况偏差。结论目前短期足量预防治疗虽可以明显减少出血及部分阻止关节损害 的进展,但尚无法实现所有中国重型血友病A成人患者的“零出血”目标,亦无法完全阻止其关节的进一步损害。对于不同临床 出血表型、关节状态及体力活动强度的成人患者,可能需要更多评估方法的个体化治疗方案及必要的理疗和手术干预。     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤致严重肺损伤一例

患者,男,48岁.2007年10月在我院确诊为多发性骨髓瘤ⅢA期(Igg型).给予VAD方案(长春新碱0.4 mg,第1～4天;阿霉素15 mg,第1～4天;地塞米松20mg,第1～4、9～12、17～20天)化疗1个疗程,疗效欠佳.11月12日改用VMPT方案(硼替佐米2.0mg,第1、4、8、11天;马法兰10mg,第1～5天;泼尼松90 mg,第1～5天;沙利度胺200 mg,第1～35天)化疗,化疗后临床症状及实验室指标明显改善.12月17日重复VMPT方案1个疗程.