AC133

AC133是近几年才发现的膜蛋白它具有独特的5个跨膜域,是一种非常保守的蛋白,从线虫到人有很高的同源性。人类主要在血细胞表达,尤其是造血干/祖细胞。绝大部分AC133~+细胞同时CD34~+。AC133~+细胞具有造血能力,是造血干/祖细胞的标志。AC133在急性白血病细胞中也有表达,可以作为AML的标志。AC133~+细胞还可分化为树突状细胞和血管内皮细胞。虽然,AC133的功能尚不清楚,但由于它具有亮氨酸拉链和酪氨酸,其潜在的功能,如可能参与的细胞信号传导等,所以值得进一步研究。     

造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病疗效分析

目的 评价自体(auto-)造血干细胞移植(HSCT)或异体(allo-)HSCT治疗慢性粒细胞白血病(CML)的临床疗效。方法 57例CML接受HSCT治疗,其中8例采用净化auto-HSCT、39例相关allo-HSCT、10例无关allo-HSCT。预处理方案:32例接受全身放疗+环磷酰胺(TBI+CY)、24例改良BuCY(羟基脲、马利兰、阿糖胞苷、环磷酰胺)、1例MACC(马法兰、阿糖胞苷、环磷酰胺、环已亚硝脲)。移植物抗宿主病(GVHD)预防:相关移植环孢素A+甲氨蝶呤(CsA+MTX)、无关移植CsA+MTX+霉酚酸酯(MMF)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG)方案.Kaplan-Meier生存模型评估移植后无病生存期。结果 8例接受激活骨髓联合反义寡核苷酸或联合STI571体内外净化自体移植后,除1例死于移植中相关并发症外,其余均获得部分或完全细胞或分子遗传学缓解。49例allo-HSCT患者除1例死于肝静脉闭塞综合征(VOD)和1例移植前急变患者移植后无效,其余患者均获完全缓解。移植中感染发生率为33.3%,VOD发生率7.0%,出血性膀胱炎发生率22.8%,巨细胞病毒间质性肺炎8.8%,VOD、出血性膀胱炎和巨细胞病毒间质性肺炎均发生在异体移植患者。急性和慢性GVHD在相关与无关移植分别为41.0%和48.6%与40.0%和42.9%。移植后白血病复发率自体移植57.1%、异体移植12.8%。移植后5年无病生存率在自体与异体移植分别为25.0%和61.7%。移植前慢性期与加速期和急变期患者allo-HSCT后5年无病生存率分别为70.7%和34.1%,相关与无关allo-HSCT后无病生存期存在差异(P<0.05)。结论 allo-HSCT对CML患者,尤其是移植前慢性期患者具有较高的临床治愈率;CsA+MTX+MMF+ATG四联预防无关allo-HSCT中GVHD能降低移植后GVHD的发生率及程度;采用净化骨髓自体移植能延长CML患者生存期,甚至少部分患者可获得临床治愈。     

骨髓增生异常综合征合并肺毛霉病患者药学监护一例

毛霉菌病疗程长,药物的不良反应及相互作用较多,全程药学监护有助于促进临床合理用药,保证治疗的安全。临床药师对1例骨髓增生异常综合征合并肺毛霉菌感染患者实施全程化药学监护,分析毛霉菌感染危险因素,提出药学建议,协助医师制订个体化给药方案,在合适的时机开启去铁治疗,避免了药物相互作用和不良反应发生。     

血友病性关节炎和骨关节炎软骨下骨的组织形态学分析

目的分析血友病性关节炎(hemophiliac arthritis, HA)与骨关节炎(osteoarthritis, OA)患者软骨下骨组织形态学的差异, 探讨HA软骨下骨异常骨重塑的机制。方法选取2021年1月至2023年6月于安徽医科大学第二附属医院因HA行初次全膝关节置换术的15例男性患者, 年龄(32.60±7.58)岁(范围22～45岁), 均为A型血友病且凝血因子Ⅷ抗体为阴性;选取同期因OA行初次全膝关节置换术的15例男性患者, 年龄(75.67±5.09)岁(范围71～87岁)。获取术中截去的胫骨平台骨组织, 以MicroCT扫描评估两组胫骨平台标本软骨下骨的形态学参数, HE和蕃红"O"固绿染色评估两组软骨下骨板(subchondral bone plate, SBP)和骨小梁组织结构变化, 抗酒石酸酸性磷酸酶(tartrate-resistant acid phosphatase, TRAP)染色评估软骨下骨破骨细胞分化水平, 血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)-A和Osterix免疫组化染色评估软骨...     

转化生长因子β1对人原代白血病细胞的诱导分化作用

为观察转化生长因子β＿１（ＴＧＦ－β＿１）对人原代白血病细胞是否存在诱导分化作用，本实验以５例初发末治的急性单核细胞白血病患者骨髓细胞为体外模型，用ＴＧＦ－β＿１１０ｎｇ／ｍｌ作用６天后，可见细胞形态与诱导前相比有明显变化，原始单核细胞、幼稚单核细胞比例明显下降，成熟细胞比例升高；仅１例可见虽有原始单核细胞比例的下降，但幼稚单核细胞百分比上升，成熟单核细胞比例变化不大；所有病例诱导前后均为过氧化物酶弱阳性，α－ＮＳＥ阳性并被氟化钠抑制，表明诱导后细胞仍属单核细胞系，并且不同病例的细胞对ＴＧＦ－β＿１的反应性各异。     

全反式维甲酸治疗APL并发多发性血栓1例报告

报告了1例用全反式维甲酸(ATRA)治疗的急性早幼粒细胞白血病(APL)病例。患者确诊后用ATRA 30 mg/d治疗,配合小剂量化疗及交替补充新鲜血浆、血小板等。使用19 d后陆续出现肝脾肾梗塞,32 d时查骨髓象APL接近部分缓解,但患者因全身多发血栓形成继发心肺衰竭而死亡。提示在应用ATRA治疗APL时,要高度注意ATRA可能造成的血栓形成;在高凝状态下使用抗凝剂,对血栓形成有预防及治疗意义。     

骨髓增生异常综合征世界卫生组织新分型的临床评价

我们对我院12年间诊治的有完整住院病历的2 6 7例骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者分别用标准的FAB分型及WHO 2 0 0 0年新分型进行形态学、临床、实验室检查及预后资料对比分析,探索如果采纳WHO2 0 0 0年新分型对MDS临床诊断、治疗和预后的影响。病例和方法1　病例选择和诊断标准　1990～2 0 0 1年在北京大学第一医院血液科诊治的115例MDS患者和15 2例AML患者。MDS患者诊断时的中位年龄为5 1岁(15～89岁) ,其中男性6 5例,女性5 0例。AML患者中男性83例,女性6 9例,诊断时的中位年龄为4 0岁(14～86岁)。MDS病…     

以硼替佐米为基础的联合化疗序贯自体外周血造血干细胞移植治疗原发性浆细胞白血病一例并文献复习

目的：探索以硼替佐米为基础的联合化疗序贯自体外周血干细胞移植治疗原发性浆细胞白血病（pPCL）的效果。方法报道1例经硼替佐米为基础的联合化疗序贯自体外周血干细胞移植治疗pPCL,并进行相关文献复习。结果该例患者经硼替佐米为基础的联合化疗达到非常好的部分缓解（VGPR）,进行自体外周血干细胞移植后达到完全缓解（CR）,无进展生存达33个月。结论以硼替佐米为基础的联合化疗及自体造血干细胞移植可能会改善pPCL患者的预后,减少复发。     

红细胞生成素对异基因造血干细胞移植后患者血常规的影响

异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)后出现贫血和需输注红细胞在临床上十分普遍 ,有关Epo在allo HSCT后应用的临床价值及应用时机尚存在争议。我们对我院 2 0 0 1年 1月以来 2 7例行allo HSCT后的白血病患者进行随机分组 ,采用Epo和非Epo治疗 ,现将结果报告如下。病例和方法1　病例　我院 2 0 0 1年 1月～ 2 0 0 2年 7月进行allo HSCT的白血病患者 2 7例 ,其中急性髓系白血病 (AML) 6例 ,急性淋巴细胞白血病 (ALL) 8例 ,慢性粒细胞白血病 (CML) 13例。男16例 ,女 11例。年龄 14～ 4 7岁 ,中位年龄 35岁。2　allo HSCT　 2 5例接…     

卡泊芬净治疗侵袭性真菌感染27例临床研究

卡泊芬净是第一个上市的棘白菌素类广谱抗真菌药物,对难治性侵袭性念珠菌和曲霉菌感染治疗有效,且有较好的耐受性.我们对2005年1月至2006年9月收治的34例侵袭性真菌感染(IFI)患者应用了卡泊芬净治疗,现将疗程≥3d并资料完整的27例总结如下.