正常足月新生儿振幅整合脑电图特点的多中心研究

目的探讨正常足月新生儿生后3 d内振幅整合脑电图（aEEG）的特点,为新生儿临床脑功能监测提供依据。方法选择各参研医院母婴同室或新生儿室的正常足月新生儿为研究对象,依据胎龄分为37周～、38周～、39周～、40周～和41～42周胎龄组。采用首台国产aEEG仪记录正常足月新生儿生后1、2和3日龄的aEEG,每次记录3 h。采用半对数公式计算电压,分析正常足月新生儿aEEG背景波、电压、睡眠-觉醒周期及其影响因素。结果2008年5月至2009年5月纳入116名正常足月新生儿。①正常足月新生儿aEEG背景波呈现连续性波形。905％（105/116名）在生后1日龄出现睡眠-觉醒周期,所有正常足月新生儿在生后2日龄均出现睡眠-觉醒周期;②1个睡眠-觉醒周期的平均持续（699±187）min,其中宽带平均为（220±57）min,窄带平均为（479±171）min;③正常足月新生儿生后1、2和3日龄aEEG背景波最低电压分别为（128±34）、（121±20）和（125±26）μV,最高电压分别为（375±110）、（384±94）和（386±96）μV;④日龄、性别、分娩方式及母亲妊娠并发症对正常足月新生儿aEEG的宽带、窄带电压和时程均无显著影响,37周～胎龄组生后1～3日龄aEEG窄带电压上界较38～42周各胎龄组显著增高（P分别为0014,0001和0000）。结论正常足月新生儿aEEG背景波为连续波形,存在明显的睡眠-觉醒周期;最低电压均＞5 μV,最高电压均＞10 μV。37周～胎龄组的正常足月新生儿生后1～3日龄aEEG窄带电压上界较38～42周各胎龄组正常足月新生儿显著增高。正常足月新生儿的aEEG表现不受日龄、性别、分娩方式及母亲妊娠并发症的影响。     

亚低温对惊厥性脑损伤神经的保护作用

目的　研究亚低温对惊厥性脑损伤是否具有保护作用。方法　制作毛果芸香碱惊厥持续状态动物模型 ,给予亚低温干预 ,检测海马区神经元坏死、凋亡、凋亡蛋白表达和胶质细胞增生变化情况。结果　毛果芸香碱惊厥持续状态模型鼠病理损伤特点为神经元坏死、细胞凋亡、凋亡蛋白表达增多 ,胶质细胞增生。亚低温可减少海马区细胞坏死 :CA3区坏死细胞由 (72 .1± 1 3.4 ) %降至 (1 7.0± 6 .8) %(P <0 .0 5 ) ;减少细胞凋亡 :CA1区单位面积凋亡细胞数由 9.4± 6 .2降至 1 .0± 0 .7(P <0 .0 5 ) ;减少凋亡蛋白表达 :单位面积caspase - 3阳性面积由 1 .4 9± 0 .2 5降至 0 .6 0± 0 .1 2 (P <0 .0 5 ) ;缓解胶质细胞增生 :单位面积胶质细胞数由 4 7.3± 2 .6降至 1 4 .3±4 .4 (P <0 .0 5 )。结论　亚低温对幼鼠惊厥性神经变性具有保护作用。     

同步视频脑电图监测下双导振幅整合脑电图诊断新生儿惊厥的价值

目的 探讨双导振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalogram,aEEG)(C3-C4/T3-T4)附加对应的双导原始脑电图(electroencephalogram,EEG)诊断新生儿惊厥的价值及局限性. 方法 2011年1月至7月,对66例入住复旦大学附属儿科医院的临床有惊厥发作或可疑惊厥发作的新生儿,进行床旁视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)监测,时间≥3h.通过Galileo NT PMS软件将原始EEG转化为3种形式aEEG,即单导aEEG(C3-C4)、单导aEEG(C3-C4)附加原始EEG、双导aEEG(C3-C4/T3-T4)附加原始EEG.EEG和aEEG分开判读,VEEG需标记电发作(≥10 s)起始放电灶及放电持续时间,aEEG只进行电发作标记.以VEEG作为标准,采用Spearman相关分析计算aEEG与VEEG识别电发作的相关性.以敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值评估aEEG诊断新生儿惊厥的价值及局限性. 结果 共62例新生儿的脑电图纳入分析.(1)电发作:VEEG发现39例患儿电发作≥1次,其中8例发生癫痫持续状态,31例非癫痫持续状态惊厥.31例非癫痫持续状态惊厥VEEG发现电发作活动累计352次,其中79.3％(279次)以颞中央区为起始放电灶.(2)电发作次数识别敏感性:8例癫痫持续状态,aEEG与VEEG诊断结果一致;VEEG监测到352次非癫痫持续状态电发作,单导aEEG、单导aEEG附加原始EEG和双导aEEG附加原始EEG识别电发作敏感性分别为49.1％(173/352)、54.5％ (192/352)和81.2％ (286/352),各组识别电发作数和VEEG记录的放电灶记录总数均相关(ρ=0.790、0.907和0.953,P均＜0.01).(3)惊厥患儿识别敏感性(≥1次电发作):单导aEEG、单导aEEG附加原始EEG和双导aEEG附加原始EEG识别惊厥患儿的敏感性分别为66.7％ (26/39,95％ CI:0.62～0.81)、74.4％ (29/39,95％CI:0.78～0.96)和89.7％ (35/39,95％CI:0.89～1.00). 结论 结合VEEG,有助于aEEG诊断新生儿惊厥,aEEG添加T3-T4导联及原始EEG可显著提高其对惊厥电发作及惊厥患儿的识别敏感性.     

口服抗癫癎药物治疗儿童热性惊厥的临床与脑电图分析

目的：了解有癫癎高危因素的热性惊厥患儿应用丙戊酸钠与托吡酯口服治疗4年的临床与脑电图改变情况。方法：对2004~2005年的132例有应用抗癫癎药物指征的热性惊厥患儿给予丙戊酸钠与托吡酯口服治疗,每半年随访一次病情变化、血常规和肝肾功能;每一年随访一次睡眠脑电图,共随访4年。结果：随访时间1~10年,丙戊酸钠口服液单药治疗110例,长期控制率为98.2%,95例已停药,10例正处在减药过程中。托吡酯单药治疗13例,均发作控制,顺利停药。无一例出现血常规和肝肾功能异常表现。治疗后睡眠脑电图恢复正常者102例,出现局灶性改变者8 例,两侧同步性棘慢波4例,3 Hz棘慢波及多棘慢波2例。结论：对于癫癎高危因素的热性惊厥患儿,早期使用抗癫癎药物丙戊酸钠或托吡酯,疗效确切,无明显不良反应。抗癫癎药物治疗后大部分患儿睡眠脑电图恢复正常。     

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目的总结小儿化脓性脑膜炎的诊疗现状,为明确诊断、管理治疗提供参考。方法对2008年1月至2010年4月复旦大学附属儿科医院神经科住院诊治的66例化脓性脑膜炎患儿临床与辅助检查资料进行回顾性分析。66例年龄范围30d至11岁,中位数6个月。其中婴儿47例(71.2%)、幼儿11例(16.7%)、学龄前期5例(7.6%),学龄期3例(4.5%)。采用自定义诊断层面进行比较及总结。结果 66例中有前驱感染者37例(56.1%),有易感因素者6例(9.1%)。根据自定义诊断层面,病原学诊断明确者22例(33.3%)、临床符合诊断者33例(50.0%)、临床可能诊断者11例(16.7%)。原始脑脊液病原阳性率(62.5%)高于治疗后脑脊液(29.8%),原始脑脊液白细胞(WBC)异常升高比例(100.0%)亦高于治疗后脑脊液(91.2%),差异均有统计学意义(P<0.05)。原始脑脊液和治疗后脑脊液相比,糖和蛋白差异无统计学意义(P>0.05)。预后:临床治愈或好转53例(80.3%)、未愈13例(19.7%)。临床治愈或好转者平均疗程21d(范围5～56d)。常见并发症为硬膜下积液、听力损害、脑积水、硬膜下积脓等。结论化脓性脑膜炎仍是婴幼儿最常见的急性危重病之一,结合临床定义的不同诊断层面有助于治疗管理。     

正常早产儿振幅整合脑电图特点的研究

目的 了解28 ～ 36周正常早产儿出生时振幅整合脑电图(Amplitude integrated Electroencephalogram,aEEG)特征,为早产儿临床脑功能监测提供依据。方法 共纳入胎龄28～ 36周早产儿135例,采用国产数字化振幅整合脑功能监护仪（CFM3000,样机）分别于生后3d内进行监测,每次连续监测4h。分析正常28～36周早产儿aEEG背景连续性、睡眠-觉醒周期（周期性）、电压和带宽。结果 连续性电压由28周的30％增加至36周时的85.7％(x2=28.2,P=0.026)。睡眠-觉醒周期出现率由28周的10％增加至36周时的100％( x2=192.4,P＜0.01)。窄带下界电压由28周的(6.8±1.7) μV升至35～36周的9.7～10.1 μV(F=11.4,P＜0.01)。窄带带宽由28周的(21.3 ±8.3)μV降至36周的(14.9±7.5) μV(F =8.731,P=0.000)。aEEG连续性、周期性、窄带带宽和总评分与胎龄的相关系数分别为0.32、0.81、0.55和0.78,P均＜0.05,窄带下界电压（μV）与胎龄的相关系数为0.38,P＜ 0.05。结论出生时胎龄越大,aEEG越成熟,表现为aEEG图形的连续性、睡眠-觉醒周期渐趋明显,窄带下界电压逐渐升高,带宽变窄。     

波幅整合脑电图在新生儿脑功能监测中的应用

波幅整合脑电图(amplitude integrated electro- encephalogram,aEEG)即简单化的单频道的脑功能监测(cerebral function monitor,CFM),是一种简便、有效的神经功能评价方法,对预测神经系统损伤     

4q D4Z4区域甲基化检测在肩腓综合征鉴别诊断中的价值研究

目的 探讨检测4q D4Z4末端甲基化水平在肩腓综合征(SPMD)诊断和鉴别诊断流程中的应用价值。方法纳入60例临床诊断SPMD的患者设为SPMD组、9例家系成员设为家系成员组以及14例其他肌病患者设为对照组,采用亚硫酸盐测序(BSS)结合二代测序对其4qA D4Z4末端D4Z4甲基化水平进行检测和分析。结果 SPMD组患者的平均末端甲基化水平为(21.42±3.98)%。对照组平均末端甲基化水平为(64.78±5.96)%。选定其99%CI的下界值56.48%作为判定阈值,有3例高于此阈值,其余57例均有不同程度甲基化水平下降。54例经基因确诊为面肩肱型肌营养不良(FSHD)1型患者中,甲基化水平不同程度下降53例;D4Z4检测重复次数≥11次的6例患者中,4例甲基化水平降低,其中2例经全基因组测序确诊为FSHD 2型(SMCHD1基因突变)。结论 甲基化筛查有助于完善SPMD的诊断流程,对于甲基化水平降低的患者可优先进行FSHD 1型的分子检测进一步明确诊断。     

幼鼠持续惊厥状态脑损伤时托吡酯的神经保护作用

目的：研究托吡酯对惊厥性脑损伤是否具有保护作用。方法：制作毛果芸香碱惊厥持续状态动物模型，给予托毗酯干预，检测海马区神经元坏死、凋亡、凋亡蛋白表达和胶质细胞增生变化情况。结果：毛果芸香碱惊厥持续状态模型鼠病理损伤特点为神经元坏死、细胞凋亡、凋亡蛋白表达增多，胶质细胞增生。托吡酯可减少海马区细胞坏死：CA3区坏死细胞百分比由(72．1&;#177;13．4)％降至(20．6&;#177;7．2)％(P&;lt;0．05)；CA1区由(67．1&;#177;9．3)％降至(18．3&;#177;4．8)％(P&;lt;0．05)；减少细胞凋亡：CA1区单位面积凋亡细胞数由9．4&;#177;6．1降至1．7&;#177;0．8(P&;lt;0．05)；减少凋亡蛋白表达：单位面积caspase-3阳性面积由1．49&;#177;0．25降至0．71&;#177;0．12(P&;lt;0．05)；缓解胶质细胞增生：单位面积胶质细胞数由47．3&;#177;3．6降至19．5&;#177;3．9(P&;lt;0．05)。结论：托吡酯对幼鼠惊厥性神经变性，可减少神经的死亡和凋亡，缓解胶质细胞增生。