更昔洛韦对小儿传染性单核细胞增多症疗效观察

目的评价更昔洛韦治疗EB病毒感染所致的传染性单核细胞增多症(IM)的疗效。方法将更昔洛韦治疗IM患儿32例与其它抗病毒药物治疗IM30例患儿作对比研究。结果使用更昔洛韦组在热程缩短、咽峡炎缓解、淋巴结缩小、肝脾缩小、异型淋巴细胞恢复到小于10%的时间等方面都明显短于对照组(P<0.05),有显著性差异。结论更昔洛韦治疗小儿传染性单核细胞增多症明显优于病毒唑。     

Duchenne型肌营养不良171例临床表型与基因型特征分析

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿临床表型与基因型的特点。方法收集2014年1月至2020年6月经临床及基因检查确诊为DMD的171例患儿的临床资料,对其临床表现和基因变异结果进行分析。结果171例患儿中男165、女6例;中位年龄4.1(1.7~7.0)岁,其中<1岁21例,~3岁41例,~7岁65例,~13岁44例。以运动发育落后、肌酶增高和肢体无力为主要表现。婴幼儿主要因肌酶(包括肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶)升高首次至神经内科就诊。与幼儿组比较,婴儿组因肌酶升高首次至神经内科就诊比例较高,因运动落后就诊比例较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。激素治疗可使大部分患儿病情得到改善。通过高通量测序技术发现,DMD基因多为大缺失(111例,64.9%),大重复变异26例(15.2%),点变异34例(19.9%)。变异可发生在基因的任何位置,但有两个缺失的热点区域,即位于基因中央区外显子45~52区(76例,占大缺失变异68.5%)以及位于5’端外显子2~28区(21例,占大缺失变异的18.9%)。结论肌酶增高和肢体无力为DMD患儿的主要临床表现,发现异常者应及时行基因检测。了解DMD临床表现及基因型特点对其预防、管理和治疗至关重要。     

儿童抗-NMDA受体脑炎临床特征和预后因素分析

目的探讨儿童抗-NMDA受体脑炎的临床特征和预后因素。方法收集和分析2015年1月—2017年12月确诊为抗-NMDA受体脑炎的51例患儿的临床资料,以及出院6个月的短期预后评估结果。结果 51例患儿中男21例、女30例,平均年龄(7.36±3.24)岁。最常见临床症状为运动障碍45例、人格改变43例、癫痫42例、认知障碍16例。2例自行转院。在49例接受治疗的患儿中,静脉注射免疫球蛋白45例,同时给予甲基泼尼松龙41例;血浆置换8例;接受利妥西单抗二线治疗8例,其中6例为静脉注射免疫球蛋白和甲基泼尼松龙治疗无效后、2例在接受血浆置换治疗无效后予利妥西单抗治疗。7例失访,42例出院后6个月随访评估短期预后良好23例。多元logistic回归模型分析发现,认知障碍(OR=23.97,95%CI:1. 12～513. 30,P=0. 042)与脑MRI异常(OR=14. 29,95%CI:1. 36～150. 10,P=0. 027)是短期预后差的独立危险因素。结论抗-NMDA受体脑炎常见运动障碍、人格改变、癫痫发作和认知障碍,MRI异常和认知障碍是短期预后不良的重要预测因子。     

托吡酯对癫痫患儿血清瘦素、骨钙蛋白及血钙的影响

目的探讨托吡酯对癫痫患儿血清瘦素、骨钙蛋白及血钙的影响。方法选取35例癫痫患儿为托吡酯组,同时选取35例健康小儿为正常对照组。托吡酯组予托吡酯单药治疗,检测托吡酯组治疗前及托吡酯组治疗半年后血清瘦素、骨钙蛋白及血钙水平并与对照组比较。结果治疗后,托吡酯组患儿的血清瘦素、骨钙蛋白及血钙均较治疗前明显下降（P＜ 0.05）,且明显低于正常对照组（P＜ 0.05）。结论托吡酯可降低癫痫患儿血清瘦素、骨钙蛋白及血钙水平,抑制体质量的增长和骨的形成,故采用托吡酯治疗的同时,应同时补钙。     

黔产水龙骨科药用蕨类植物的种类和分布研究(Ⅲ)

41 紫柄假瘤蕨 又名女金芦、凤尾金星,系水龙骨科植物紫柄假瘤蕨Phymatopteris crenatopinnata(Clarke) Pichi-Serm.的全草.生于海拔1 100～2 600 m的酸性山地山坡林缘、灌丛下、山顶石隙.分布于威宁、赫章、毕节、兴义、安龙、盘县、普安、贵阳等地.性凉,味微苦.具有清热解毒、舒筋活血,止血,消积作用.主治咽喉痛,瘰疬,小儿惊风,风湿骨痛,淋症,吐血,跌打损伤,毒蛇咬伤,狂犬咬伤.     

视频脑电图在儿童非癫痫性发作中的诊断价值

目的探讨视频脑电图(video-EEG)对儿童非癫痫性发作(NES)的诊断价值.方法对169例经video-EEG 监测后诊断为NES患儿的临床资料作回顾性分析.结果 169例NES中良性肌阵挛(包括睡眠肌阵挛和清醒时的局部肌阵挛)52例,多发性抽动40例,情感性交叉擦腿动作20例,非癫痫性强直发作18例,睡眠障碍14例,偏头痛11例,癔病8例,屏气发作6例.其中NES合并癫痫4例,NES合并亚临床发作5例.结论 video-EEG对NES的诊断具有重要价值.     

紫外分光光度法测定石榴皮中总鞣质含量

目的:建立测定了石榴皮中总鞣质定量方法。方法:采用紫外分光光度比色法测定了总鞣质含量,以没食子酸为对照品制备标准曲线,在760nm波长处测定吸收度。结果:没食子酸浓度在0.0502~0.2526μg范围内吸收度与浓度呈良好的线性关系,r=0.9996。结论:通过6批不同产地石榴皮鞣质含量测定,结果稳定,方法灵敏准确可靠,重线性好,作为20005年版药典鞣质含量测定修改方法依据。     

雷公山保护区药用蕨类植物资源调查

目的:对雷公山自然保护区药用蕨类植物的资源进行调查研究.方法:采用野外实地考察、资料查阅、标本的采集和鉴定以及药用蕨类植物资源蕴藏量的调查等研究方法进行调查.结果:雷公山自然保护区共有药用蕨类植物35科75属190种,占贵州药用蕨类植物总数的44％.科、属、种类型组成合理,药材品种达215种,其中清热类药物品种较多且蕴藏量较大.结论:雷公山自然保护区药用蕨类植物种类繁多,区系成分复杂,资源特别丰富,科、属、种类型组成合理,生态环境保护较好,对于开发和利用该区药用蕨类植物具有很大的价值.     

儿童急性播散性脑脊髓炎36例临床分析

【目的】分析儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点并探讨其可能发病诱因。【方法】对36例儿童ADEM的临床表现、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析。【结果】36例儿童ADEM均为急或亚急性发病且大都有一定的诱因,主要表现为中枢神经系统受累症状、体征;脑或脊髓MRI有特征性改变在大脑皮质下白质,T1和T2加权像显示多发点、片状异常信号影,马根维显（Gd-DTPA）静注T1显示增强效应;早期皮质类固醇激素治疗效果显著。【结论】ADEM的发生可能与激活自身免疫反应或某些物质对髓鞘的毒性作用有关,儿童ADEM的临床表现多样,早期发现和进行脑或脊髓MRI检查并应用皮质类固醇激素治疗可以改善预后。     

癫疒间患儿发生早期癫疒间持续状态的危险因素分析

目的：探讨癫疒间儿童出现早期癫疒间持续状态的危险因素。方法回顾性收集212例癫疒间患儿临床资料、辅助检查结果,根据是否发生早期持续状态分为癫疒间持续状态组及对照组,分析发生早期癫疒间持续状态的危险因素。结果共有212例患儿进入本研究,两组比较发现首次发作持续时间( t＝2.106, P＝0.037)、头颅MRI异常率(χ2＝8.995,P＝0.003)、脑电图异常率(χ2＝30.961,P＝0.000)差异有统计学意义(P<0.05、或P<0.01)。单因素分析发现头颅MRI异常、脑电图异常、首次发作大于3min、发作频率、多胎多产有统计学意义( P<0.05、或 P<0.01),进一步多因素回归分析发现头颅 MRI异常( OR＝1.918,P＝0.001)、脑电图异常(OR＝3.633,P＝0.000)、首次发作大于3 min(OR＝12.277,P＝0.000)、发作频率(OR＝3.196,P＝0.003)进入回归方程。结论癫疒间患儿出现早期癫疒间持续状态的危险因素有头颅MRI异常、脑电图异常、首次发作大于3min、发作频率等。