小儿心内血栓的诊断及治疗（附4例报告）

目的总结4例小儿心内血栓的临床特点,探讨低分子肝素在治疗心内附壁血栓的疗效及其安全性。方法4例心腔内附壁血栓患儿给予低分子肝素5～7d,治疗前、中、后分别行心脏彩色超声检查,对附壁血栓大小进行测定。结果4例患儿中,左室内附壁血栓3例,右房内附壁血栓1例。原发病分别为扩张型心肌病、心肌心包炎、心肌炎、结缔组织疾病。肝素治疗后其中3例血栓消失,1例大小无变化,但结构略松散,追加尿激酶2万U溶栓后,血栓消失。结论低分子肝素治疗小儿心腔内附壁血栓效果满意,应用较安全。     

川崎病中医研究进展

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,因1967年首先由日本人川崎富作报道而命名。其主要危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成,已经成为儿童后天性心脏病的首要病因。但目前其     

儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析

目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1～2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。     

1999～2008年住院儿童死亡状况及相关因素分析

目的:了解近10年住院患儿死因变化情况及性别、年龄、季节分布情况。方法:统计近10年住院患儿死亡病例,根据国际疾病《ICD-10》分类原则进行分类,采用SPSS进行统计处理。结果:近10年住院儿童死亡率总体呈下降趋势;住院男女死亡之比为1.6∶1;住院女童死亡率略高于住院男童死亡率;极端的气候影响死亡率的高低;1岁以内婴儿死亡比例最高;近10年死因位于前5位的疾病分别为:先天异常(28.0%)、恶性肿瘤(22.5%)、新生儿疾病(9.9%)、呼吸系统疾病(9.4%)和传染性疾病(7.1%)。结论:对儿童疾病应以预防为主,加强孕前体检和孕育指导,降低新生儿出生缺陷,加强新生儿筛查工作,对早期疾病及时干预,关注女童健康,控制环境危害对儿童健康的影响。     

64层螺旋CT对低龄儿童川崎病冠状动脉成像质量的探讨

目的 探讨64层螺旋CT对随访中低年龄儿童川崎病冠状动脉瘤的冠状动脉成像质量技术,并对图像进行评估分析. 资料与方法 应用64层螺旋CT对12例随访中川崎病冠状动脉瘤的男性儿童(平均年龄5.1岁,随访时间1.1～5.1年)进行回顾性心电门控技术冠状动脉成像,在无屏气状态下进行扫描,扫描时平均心率(74±12)次/min;采用"去条带状伪影"的心脏重组算法进行血管分析处理.由两名影像科医师独立对成像重组时相、每例患者的冠状动脉13个节段进行直径测量和图像质量评估,并观察冠状动脉瘤的数目、位置、形态和大小. 结果 共有114/156个节段能满足图像评价并进行直径测量,符合诊断要求率达到73%;两侧冠状动脉最佳显示相位窗集中在45%和75%～85%两个相位区间.MSCT共观察到30个冠状动脉瘤,其中8个较小或位于中远段的冠状动脉瘤超声心动图未能发现. 结论 在较高心率、无屏气扫描模式下,选择适当的对比剂剂量和流率、准确的扫描时间、合适的重组相位和有效心脏重组算法的64层螺旋CT冠状动脉成像技术,可以成为低年龄川崎病冠状动脉瘤患儿随访和诊断的重要评估方法.     

小儿川崎病冠状动脉损伤的危险因素

目的探讨川崎病(KD)患儿合并冠状动脉损伤的危险因素。 方法按照KD诊断标准，对北京儿童医院2000 01 01—2004 12 31收治的644例KD患儿临床资料、治疗方法以及实验室资料进行分析。 结果Pearson卡方检验显示,患儿性别、发热持续时间、丙种球蛋白使用时间、丙种球蛋白使用剂量、血沉及C反应蛋白与KD合并冠状动脉损伤有关(P<0.05)；进一步多因素Logistic回归分析显示，性别、发热持续时间、丙种球蛋白使用剂量与冠状动脉扩张显著独立相关(P<0.05)。 结论对男性、发热持续时间长的KD患儿应予足够重视，早期足量使用丙种球蛋白以减少或减轻冠状动脉并发症。     

上海地区1998－2002年川崎病流行病学特征

目的 对上海地区川崎病发病情况进行调查，了解中国发达地区川崎病的流行病学特征。方法 参照日本流行病学调查方案，制作统一调查表和诊断指南，调查对象为1998年1月1日－2002年12月31日上海地区50家有儿科临床服务的二级及二级以上医院收治的所有川崎病病例。结果 调查表回收率100％，将18例不符合表格填写要求者剔除后，对768例进行分析。上海地区5岁以下儿童川崎病发病率呈逐年增高趋势， 1998年为16.79/10万，1999年为25.65/10万，2000年为28.16/10万，2001年为28.05/10万，2002年为36.76/10万。男女性别比为1.83:1；发病年龄为1个月～18.8岁（中位数1.8岁），发病年龄高峰为9.6个月；全年均可发病，但以春夏之交较多见。主要症状表现为发热持续5 d以上者最为常见（99.3％），其后依次为口唇、口腔黏膜损害（83.5％）、指（趾）端脱皮（82.9％）、皮疹（81.0％）、结膜充血（78.4％）、颈部淋巴结肿大（69.3％）、肢端充血硬肿（48.1％），45.2％的病例有肛周脱皮。心血管损害发生率24.3％，以冠状动脉扩张最为常见，占68％，其次为冠状动脉瘤，占10%。急性期病死率为0.26%，死因为冠状动脉瘤破裂和急性心力衰竭。再发率为1.82%。 结论 上海地区川崎病发病率明显低于日本，但高于西方国家。发病率呈增高趋势，性别分布和心血管损害与其他报道相似。发病季节分布与北京地区的报道相似，但与其他报道不同。     

基于北京市儿童川崎病6年流行病学资料的实验室指标分析

摘要 目的 川崎病（KD）缺乏特异性诊断方法，部分患儿为不完全性KD临床表现，本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白（ALB）、ALT、Hb和WBC进行分析，探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法 根据KD的诊断标准，对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总，将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果 共收集KD患儿1 745例，依据纳入和排除标准有1 335例进入分析，其中男868例，女467例。 本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高，ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%，45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异，ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性（P﹤0.05），CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性（P﹤0.05）。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性，CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG抵抗存在相关性（P﹤0.05）。结论 KD急性期ESR增快、CRP升高、外周血PLT、WBC计数增高的发生率均>90%,可协助KD急性期临床诊断。对于ALB和Hb降低的KD患儿应注意是否存在冠状动脉损害，对于CRP、ALT、WBC升高和Hb降低的患儿应注意出现IVIG抵抗的可能。     

遗传性QT间期延长综合征分子遗传学的研究进展

遗传性ＱＴ间期延长综合征 (ＬＱＴＳ)是一组遗传性的心律失常疾病 ,临床以反复发作的晕厥、抽搐 ,甚至猝死为特征 ,心电图表现为ＱＴ间期延长、尖端扭转型室性心动过速(ＴｄＰ)或心室颤动。传统上将其分为常染色体显性遗传的Ｒｏｍａｎｏ Ｗａｒｄ综合征 (ＲＷ )及伴有先天性耳聋的常染色体隐性遗传的Ｊｅｒｖｅｌｌ Ｌａｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎ综合征 (ＪＬＮ)。既往认为本病是由于支配心脏的左右两侧交感神经调节不平衡所致。 2 0世纪 90年代以来 ,随着分子遗传病学的进展 ,国外学者已经发现 ,ＬＱＴＳ实际上是一种由于编码细胞膜钾或钠离…     

稳心颗粒对小儿期前收缩疗效的随机对照研究

[摘要] 目的 探讨中药稳心颗粒对小儿期前收缩的疗效及安全性。方法 用前瞻性单盲随机对照的研究设计,将发病一个月内的期前收缩住院患儿随机分成治疗和对照两组。对照组常规保心肌治疗3周,治疗组在常规治疗基础上加服稳心颗粒3周。治疗前、后用5分钟心电图和Holter评估期前收缩频率。疗效分显效、有效和无效三种,显效为期前收缩消失或较治疗前减少75%或以上;有效为减少50～74%;无效为无减少或较原来增加。结果 103例患儿(男59,女44例,年龄1~14岁,平均7.8±3.8岁)入选为研究对象,房性期前收缩21例(20.4%),室性期前收缩78例(75.7%),交界性期前收缩2例(1.9%),同时有房性和室性期前收缩2例(1.9%)。55例分到治疗组,48对照组,治疗后症状改善率两组间无差异,治疗组体征改善率好于对照组(P=0.05);5分钟心电图评价治疗组总有效率达70.9%,显著高于对照组(41.7%,P=0.029);Holter评价治疗组总有效率65.5%,显著高于对照组(37.5%,P=0.045);房性期前收缩疗效好于室性期前收缩。治疗组3例(2.9%)出现轻度恶心、呕吐或便秘;血、尿、肝肾功能等无改变。结论 稳心颗粒对新发现的小儿期前收缩有治疗作用,房性期前收缩疗效更好。除2.9%患儿出现轻度的消化道症状外,该药对患儿无其它副作用,适于儿科应用。