39例小儿类风湿病临床分析

３９例小儿类风湿病临床分析中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科（５１０１２０）方建培，郑念时，吴葆青小儿类风湿病又称少年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）。是儿科常见的结缔组织病之一。由于本病的临床表现变化大，使早期诊断有一定的困难。本文对我院周年收治的３９例ＪＲＡ...     

幼儿恙虫病1例报告

女,2岁,住院号16486。因“发热2天余,双颌下淋巴结肿大”,于1985年8月1日入院。患儿于入院前2天起,无明显诱因情况下,体温升高,无寒战、咳嗽、流涕、吐泻、尿频,抽搐等。自用复方毛冬青注射液1支,10％磺胺嘧啶乳剂及阿斯匹林口服,体温持续达39.5℃,复诊拟“上呼吸道感染”入院。1岁时曾患“疱疹性咽峡炎”。未患麻疹、水痘、肺结核等,按时作预防接种。家住我市赤岗某宿舍,无明确传染病接触史。入院体查:体温39.2℃、脉搏160次、呼吸32次、体重11kg。神清,哭闹不安。右颈前部与右锁骨上窝     

脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血1例

脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血１例①黄绍良１方建培１周敦华１陈纯１吴祥元３朱为国４梁晓燕２李树浓２（中山医科大学１孙逸仙纪念医院儿科；广州，５１０１２０２病生教研室３附属第三医院内科４第一军医大学南方医院儿科）主题词β地中海贫血／治；造血干细...     

人脐血及外周血CIK、NKT及NK细胞含量及意义

[目的]了解人脐血(CB)及不同来源外周血(PB)CIK细胞、NKT细胞和NK细胞的分布规律.[方法]通过流式细胞术检测不同来源标本中CD3 CD56 CIK细胞、Vα24 CD161 NKT细胞和CD3-CD56 NK细胞的比例,比较上述细胞分布的差异性.[结果]CB中CIK细胞、NK细胞的比例分别为1.37%±0.51%、7.07%±3.63%,均显著低于正常学龄前儿童外周血(C阳)及成人外周血(APB)(P＜0.01);而NKT细胞在CB、CPB和APB中比例均低,且三组间无显著性差异.[结论]CB中的抗肿瘤免疫效应细胞CIK细胞、NKT细胞及NK细胞含量均低,其中CIK细胞、NK细胞比例显著低于PB.     

大剂量甲氨蝶呤治疗急淋白血病的副作用观察及对策

对接受大剂量甲氨蝶岭 (MTX)治疗的急性淋巴细胞性白血病患儿 ,观察及总结MTX副作用的种类、发生率 ,评价相应防治MTX副作用措施的实用性及价值。方法病例来源 :急淋患儿 33例共接受大剂量MTX治疗 1 0 7例次 ,以临床症状、体征、实验室检查为观察指标 ,总结MTX的副作用发生种类及发生率 ;采用还原型谷胱甘肽 (TAD)护肝治疗及大剂量VitB12 肌注为主的综合防治措施分别防治MTX对肝脏和粘膜的毒副作用 ,对比采用防治措施前后毒副作用的发生率及程度的变化 ,结果进行统计学处理 (t检验 ) ,评价其防治效果。结论 33例患儿接受MTX冲击治疗后副作用的发生率及种类与国外报道基本一致 ,两种综合防治措施是有效的 ,值得推广 ;甲基强的松龙治疗MTX引起的剥脱性皮炎的方法能否推广应用尚需进一步观察。     

RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病进展为幼年型粒单核细胞白血病1例报告

目的探讨RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病(RALD)进展为幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床经过及基因变异特点。方法回顾性分析1例KRAS基因突变、以RALD起病进展至JMML患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,2月龄出现面色苍白、肝脾肿大,外周血白细胞17.56×10~9/L、单核细胞5. 8%,α4. 2基因杂合缺失;随后反复发热、贫血加重、肝脾肿大,白细胞波动于(16.4～58)×10~9/L、单核细胞比例增高(21. 4%～36%)、血小板波动于(50～110)×10~9/L,Coomb’s试验阳性;4月龄时骨髓涂片未见明显异常。经治疗后病情好转停药。2周岁时,患儿再次持续高热;查HbF 28.9%;胸部CT示双肺不排除真菌感染、心包积液、双侧腋窝多发增大淋巴结;骨髓涂片示感染性骨髓象;流式细胞检测见1. 2%髓系原始细胞和7. 6%单核细胞;荧光原位杂交未见白血病相关融合基因;KRAS基因Exon 2上检测到杂合错义变异c. 37 GT(p.Gly 13 Cys)。2岁4个月时患儿再次发热,外周血幼稚细胞51%,诊断JMML。结论 RALD与JMML是由一系列基因学和表观遗传学事件促成的不同临床表型及疾病进展的连续过程,须密切监测RALD患者病情变化,以早期诊断及治疗。     

基于岗位胜任力的情景模拟教学法在儿科实习中的应用

探讨基于岗位胜任力的情景模拟教学法在儿科实习中的具体应用及价值,以增强实习医生对理论知识及操作技能的掌握,改善沟通技能态度,提升综合能力,提高教学满意度。     

抗胸腺细胞球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血并发水痘2例

例 1 男 ,12岁。因眼黄、尿黄 1个月 ,面色苍白及皮肤瘀点 12ｄ入院。既往无水痘病史。体查 :体温 3 8℃ ,重度贫血貌 ,双下肢有瘀点、瘀斑 ,肝肋下 2 0ｃｍ ,脾肋下未及。血常规 :ＷＢＣ 1 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 0 9× 10 12 /Ｌ,Ｈｂ 5 8ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 4 0×10 9/Ｌ。骨髓细胞学检查 :有核细胞增生低下 ,骨髓小粒以非造血细胞为主 ,组织嗜碱细胞占 0 0 3 ,诊断为ＳＡＡ -Ⅰ型。入院后先予抗感染、输注血小板及浓缩红细胞等对症支持 ,并静滴丙种球蛋白(ＩＶＩＧ) 1ｇ/ｋｇ,口服泼尼松 1ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,应用泼尼松第 6天曾出现胸部带…     

硫唑嘌呤、强的松和左旋咪唑联合治疗小儿难治性血小板减少性紫癜

目的：观察硫唑嘌呤＋强的松＋左旋咪唑（IPL方案）联合治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的疗效。方法：对16例特发性难治性ITP患儿，应用IPL方案治疗，观察患者血小板恢复情况，评价其近期和远期疗效。结果：IPL方案治疗ITP总有效率100％，其中显效率69％，远期仅3例复发，结论：IPL方案是治疗小儿特发性难治性ITP的有效方法之一。     

儿童造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征临床分析

目的：探讨儿童造血干细胞移植（ HSCT）后可逆性后部脑病综合征（ PRES）的发病情况、病因、临床特点、高危因素及预后,提高对PRES的诊治水平,减少儿童HSCT后PRES的发生,降低发生神经系统永久性损害的风险。方法回顾性分析83例行HSCT治疗的患儿PRES的发病诱因、临床表现、影像学改变、实验室检查、治疗及转归。结果共7例次（8．4％）发生PRES,7例次均急性起病,抽搐7例次,意识障碍5例次,呕吐3例次,头痛、视觉异常各2例次,头晕、大小便失禁各1例次。7例次均伴有不同程度的血压升高,7例次使用细胞毒性药物,6例次伴有不同程度的移植物抗宿主病（ GVHD）。经及时治疗后7例次临床症状及影像学改变均完全消失,无遗留永久性脑损害。结论 PRES是儿童HSCT的常见中枢神经系统并发症,其发病与高血压、细胞毒性药物、GVHD等多种因素有关,早期预防、早期诊断、及时合理治疗是保证其良好预后的关键。