小儿暴发型心肌炎引起的致命性及很危险心律失常的诊断与处理

国内多数学者认为所谓“暴发型心肌炎”是指那些起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎〔1 - 3〕。临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和 /或致命性及很危险的心律失常 ,此型患儿如不被及时有效救治 ,病死率很高 ,有的病例甚至发生猝死。近年来对暴发型心肌炎的治疗有不少进展 ,下面仅就小儿暴发型心肌炎引起的致命性及很危险的心律失常的诊断和处理进行讨论。1　致命性心律失常和很危险心律失常的概念对小儿心律失常的分类方法较多 ,目前常按病理生理 (激动的起源和传导 )分类 ,也可以按心律是否规则、心率快慢进行分…     

先天性心脏病肺动脉高压患儿手术前后血浆内皮素、心钠素含量的变化

先天性心脏病肺动脉高压患儿手术前后血浆内皮素、心钠素含量的变化中国医科大学第一临床学院儿科（１１０００１）滕月娥张乾忠何莉辽阳市一五三医院儿科李素娥沈阳军区总医院张玉威全薇本文检测了３０例左向右分流型先天性心脏病（简称先心病，ＣＨＤ）患儿手术前后血浆...     

小儿急性白血病BcL-2、BAX基因表达及临床意义

目的　研究BcL 2、BAX基因与急性白血病的关系及其临床意义。方法　采用逆转录多聚酶链式反应技术 ,对 36例急性白血病患儿及 10例血小板减少性紫癜患儿骨髓单个核细胞进行BcL 2、BAX基因表达的检测。结果　①BcL 2基因的表达在初发组、复发组高于对照组 ,复发组高于初发组和完全缓解组 ,差异有显著性 ;完全缓解组和对照组无显著性差异。BAX基因的表达在初发组、复发组、完全缓解组和对照组相比差异均无显著性。②BcL 2、BAX基因的表达水平与性别、年龄、白细胞数、免疫表型、骨髓中幼稚细胞百分数和肝脾淋巴结肿大均无相关性。结论　白血病的发生可能与BcL 2基因的高表达有关 ;BcL 2高表达者易复发 ,BcL 2可作为估计预后的指标之一     

Cyclin D1、Rb、P16蛋白在急性淋巴细胞白血病中的表达

细胞周期的正常演进依赖于周期素 (ｃｙｃｌｉｎｓ)和周期素依赖激酶抑制因子 (ｃｙｃｌｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｋｉｎａｓｅｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ ,ＣＤＫＩｓ)对细胞周期素依赖激酶 (ＣＤＫｓ)的正负平衡调节作用。人类恶性肿瘤中 ,常常出现细胞周期调节蛋白的异常表达。当前的研究结果提示 ,ＣｙｃｌｉｎＤ/ＣＤＫｓ/ＣＤＫＩｓ途径的异常可能代表着肿瘤发生的一条共同途径[1 3] 。我们应用免疫细胞化学方法分析 2 8例儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ ,简称急淋 )的ＣｙｃｌｉｎＤ1、视网膜母细胞瘤易感基因产物ＰＲｂ、细胞周期素依赖激…     

小儿慢性心力衰竭的治疗现状与进展

按照发病的急缓,心力衰竭可分为急性心力衰竭和慢性心力衰竭.慢性心力衰竭是指逐渐发生的心脏结构和功能异常,导致心排血量明显减少、器官灌注不足以及心室后向静脉淤血.     

假性甲状旁腺机能减退症4例临床分析

目的提高对假性甲状旁腺机能减退症(PHP)的认识、诊断及治疗。方法中国医科大学附属第一医院2007年4月至2008年4月对4例(男3例、女1例)因四肢麻木或间断抽搐为主诉的11~14岁患儿进行血钙、血磷、甲状旁腺激素(PTH)及头部CT等项检查,并进行综合分析。结果4例患儿中呈PHP典型面容和体态者2例、表型正常2例。4例血钙明显下降、血磷高、PTH水平高,补钙治疗不见好转。结论PHP是PTH受体缺陷性疾病,临床少见,当患儿出现四肢麻木及反复抽搐、血钙低时,无论表型是否正常都要想到本病。血钙低、血磷高、血PTH升高是诊断PHP的必要条件。     

假性甲状旁腺机能减退症4例临床分析

目的提高对假性甲状旁腺机能减退症(PHP)的认识、诊断及治疗。方法中国医科大学附属第一医院2007年4月至2008年4月对4例(男3例、女1例)因四肢麻木或间断抽搐为主诉的11~14岁患儿进行血钙、血磷、甲状旁腺激素(PTH)及头部CT等项检查,并进行综合分析。结果4例患儿中呈PHP典型面容和体态者2例、表型正常2例。4例血钙明显下降、血磷高、PTH水平高,补钙治疗不见好转。结论PHP是PTH受体缺陷性疾病,临床少见,当患儿出现四肢麻木及反复抽搐、血钙低时,无论表型是否正常都要想到本病。血钙低、血磷高、血PTH升高是诊断PHP的必要条件。     

强生继续医学教育园地——思考病例系列(2)答案先天性白内障肌力减低蛋白尿佝偻病

(病例见本刊2009年第3期彩页) 应做检查:尿氨基酸测定、肾功能放射免疫检查、血气分析以及铜兰蛋门测定. 结果显示:尿氨基酸+++;尿肾功放免显示α1微球蛋白(α1-MG)165.0 g/L(正常值0～12.5 g/L),微量白蛋门(MA)154.0 g/L(正常值0～19.0g/L),尿转铁蛋白(TRU)7.0g/L(正常值0～2.0 g/L),尿免疫球蛋门G(IGU)4.4g/L(0～10.0g/L),β2微球蛋白(β2-MG)401360.0g/L(0～3000.0 g/L).尿NAG 47 U/L(<18.5 U/L),呈小分子肾小管性蛋白尿,尿酶及β2-微球蛋白显著增高;血气分析实际碳酸氢根(HCO3act)13.9 mmol/L(21.4～27.3 mmol/L)标准碳酸氢根(HCO3std)16.5 mmol/L(22～27 mmol/L),剩余碱(BE)-11.8 mmol/L(-3～3 mmol/L);铜蓝蛋白642 mg/L(220～580 mg/L).