合理应用小儿抗癫癎药物的若干问题

合理使用抗癫癎药物(AEDs)是癫癎药物治疗中的关键一环.当然AEDs的合理应用要始于正确诊断,而正确的诊断又基于详尽、完整病史和体格检查及规范的脑电图操作和正确判断,因此正确诊断是合理治疗的根本保证,而合理规范地应用AEDs,又是治疗成功的关键.     

郁金多糖的分级分离及应用

目的 用分级法分离出纯度高、药效好的郁金多糖。方法 将水溶性郁金多糖用不同浓度的乙醇分级并测其含量。结果 得到符合注射用的多糖。结论 采用分级分离的方法，可得到溶解性好、稳定性高的郁金多糖。     

西酞普兰与文拉法辛治疗抑郁症的对照与研究

目的比较西酞普兰与文拉法辛治疗抑郁症的疗效及不良反应。方法将62例抑郁症患者随机分为两组,分别给予西酞普兰与文拉法辛治疗,疗程6周。用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)及汉密尔顿焦虑量表(HAMA)在治疗前及治疗1、2、4、6周评定疗效,用副反应量表(TESS)评定不良反应。结果两组总体疗效相当,西酞普兰起效较快.两组不良反应均较轻,安全性好。结论西酞普兰与文拉法辛均是治疗抑郁症有效而安全的药物。     

癫(疒间)患儿生活质量研究

目的 研究癫(疒间)息儿生活质量的特点及其影响因素.方法 对神经科门诊的93例癫(疒间)患儿进行生活质量评定,并与在年龄、性别、文化程度等方面严格匹配的93名正常儿童进行对比.生活质量评定工具:抗癫(疒间)药物的不良反应量表(SEP),青少年癫(疒间)患儿的生活质量-48项量表(QOLIE-AD-48),焦虑自评量表(SAS),汉密尔顿抑郁量表(HAMD).结果 患儿常见的药物不良反应有皮疹、注意力不易集中、记忆障碍;患儿生活质量损害的范围广泛(P<0.01),其中社会支持的损害最明显;患儿焦虑抑郁的得分和对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01).多因素分析发现抗癫疴药物的不良反应、焦虑、抑郁、羞耻感与生活质量有相关性.且具有统计学意义(P<0.05).结论 除合理的药物治疗外,应对患儿进行包括心理干预的综合治疗以提高患儿的社会功能,全面提高患儿的生活质量.     

2000至2006年复旦大学附属儿科医院呼吸道感染患儿4种常见细菌分离率及耐药趋势

摘要 目的 了解复旦大学附属儿科医院2000至2006年呼吸道感染患儿流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、化脓性链球菌和卡他莫拉菌的分离率及耐药趋势。方法 对29 416例呼吸道感染患儿进行4种致病菌分离率及耐药趋势回顾，细菌分离培养采用常规方法，药敏试验采用KB琼脂扩散法。结果 化脓性链球菌年分离率为10.7%～25.4%，占咽拭子致病菌首位，呈逐年上升趋势（P=0.01）。流感嗜血杆菌、肺炎链球菌及卡他莫拉菌在下呼吸道感染患儿痰液中年分离率分别为1.7%～8.9%、1.1%～5.9%和0.7%～4.7%，3种致病菌分离率变化不明显（P＞0.05），其中流感嗜血杆菌年分离率明显高于卡他莫拉菌（P=0.026）。痰液标本中未分离到化脓性链球菌。流感嗜血杆菌对氨苄西林耐药率为15.0%～.30.0%，上升趋势不显著（P=0.4），对头孢克罗耐药率为2.5%～11.2%，增加趋势明显（P=0.005）。青霉素高度耐药肺炎链球菌为4.2%～27.3%，低度耐药株为35.0%～61.2%，两者增加趋势显著（P<0.05）。化脓性链球菌对青霉素仍高度敏感，红霉素耐药率高达85%以上。卡他莫菌β-内酰胺类阳性率在95%左右。结论 化脓性链球菌是上呼吸道细菌感染的首要致病菌，分离率呈上升趋势，绝大多数已对红霉素耐药。流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌在下呼吸道感染患儿痰液标本中分离率变化不明显，其中流感嗜血杆菌对头孢克罗及肺炎链球菌对青霉素的耐药率呈明显增加趋势。     

难治性癫(癎)耐药的分子生物学机制

癫癇是儿科常见病、多发病。虽然大多数癫癇患儿经过目前正规临床药物治疗后可以获得满意的控制，但仍约有20％-30％发作得不到有效控制而成为难治性癫癇。其治疗困难的原因一方面与其发病机制复杂有关，另一方面则是由于多药耐受，即对不同化学结构、不同作用方式的临床常用的多种抗癫癇药物（anti-epileptic drugs，AED）产生耐药性。癫癇多药耐受的原因有：病变或癫癇发作造成药物作用靶点的改变，使AED的敏感性减低；多药耐受基因及其编码药物转运体蛋白如P糖蛋白、多药耐药相关蛋白、穹隆体主蛋白等多种蛋白过度表达，使AED通过血脑屏障时被主动泵出增加，局部的AED达不到有效浓度；谷胱甘肽转移酶活性增高加快了脑内药物的降解速度，从而降低了脑组织局部药物浓度等都参与了癫癇多药耐受的发生。     

晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例

遗传性酪氨酸血症I型（hereditarytyrosinemiatypeⅠ），又称肝肾型酪氨酸血症，属常染色体隐性遗传，是由于肝、肾组织中酪氨酸代谢的终末酶延胡索酰乙酰乙酸水解酶（FAH）缺陷，导致酪氨酸代谢障碍所致。本病发病率约为1／100000，多数患儿起病于新生儿或小婴儿期，肝功能受累显著。少数晚发型患儿通常起病于1岁以后，以生长发育迟缓、进行性肝硬化和肾小管功能受损等为主要表现。国内、外文献报道的遗传性酪氨酸血症Ⅰ型病例多以肝脏损害为主要表现，起病较早；以肾性佝偻病为主要表现的晚发型病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病缺乏足够认识及受诊断技术的限制，误诊及漏诊率较高。本文报道起病于学龄前期，以肾性佝偻病为主要表现的晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例。[第一段]     

儿童偏头痛的诊断标准

目的研究儿童偏头痛的临床特点,探讨儿童偏头痛的诊断标准。方法符合慢性头痛诊断且排除其他疾病的患儿346例,均具有完整的病史资料。分析偏头痛的临床特点,采用评价诊断试验方法,以ICHD-Ⅱ儿童偏头痛诊断标准为金标准,以偏头痛的临床特征为变量,探讨儿童偏头痛的诊断标准。结果1.慢性头痛346例患者中,157例(45.4%)符合ICHD-Ⅱ儿童偏头痛诊断标准。男75例,女82例。2.偏头痛类型中以可能的偏头痛最多见,占68.8%(108/157例)。主要的不符合指标是缺乏消化道伴随症状;其次为无先兆型偏头痛19.7%(31/157例)。3.偏头痛诊断标准最敏感的单个指标为头痛伴随症状,灵敏度为70.7%、特异度为83.6%,阳性预测值为78.2%,阳性似然比4.31,ROC曲线下面积(AUC)达0.771。最佳组合指标为持续时间1～72h、中重度头痛、头痛伴随症状,灵敏度为52.2%,特异度96.2%,阳性预测值为90.1%,阳性似然比13.7,AUC达0.657。结论儿童偏头痛的诊断标准最敏感的单个诊断指标为头痛伴随症状,最佳组合诊断指标为头痛持续时间1～72h、中重度头痛、头痛伴随症状。     

象征性游戏测试的心理测量学特性研究

目的 分析象征性游戏测试（SPT）的信度、效度和项目难度等心理测量学特性。方法 共有484名幼儿，年龄13～72个月，平均（33.4±12.3）个月，参加了此项研究，包括正常组30名，年龄15～38个月，平均（25.4±7.1）个月；脑性瘫痪（脑瘫）组138例，年龄13～63个月，平均（30.1±11.3）个月；精神发育/语言发育迟缓组316例，年龄15～72个月，平均（36.2±12.2）个月。以484名被测试幼儿的SPT测试结果为样本进行内在信度研究；随机选取12名幼儿进行重测信度研究（间隔4～11 d）；随机选取18名幼儿进行评分者间信度研究（3名评分者间）；分别以30名正常组幼儿的贝莉婴儿发育量表-Ⅱ（BSID-Ⅱ）和87脑瘫和精神发育/语言发育迟缓组幼儿的雷妮语言发育量表（RDLS-Ⅲ）的测试结果为效标,确定SPT的平行效度；通过分析相同月龄段正常幼儿、脑瘫幼儿和精神发育/语言发育迟缓幼儿的SPT相当月龄差异来确定SPT的结构效度（样组间差异分析）；对484名被测试幼儿的SPT测试结果进行Rasch分析，确定SPT的24个测试项目在此样本群中的项目难度顺序，同时与原著提供的项目难度顺序进行比较分析。 结果 SPT有良好的内在信度（克朗巴赫α系数为0.897 2）；同时有良好的重测信度（ICC=0.944 9，95%CI：0.808 6～0.984 1）和评分者间信度（ICC=0.997 2，95%CI：0.992 6～0.999 0）；与BSID-Ⅱ原始分值之间的Pearson r分别为0.755 4和0.718 5，与RDLS-Ⅲ原始分值之间的Pearson r为0.765 0；脑瘫组和精神发育/语言发育迟缓组各随机抽取30例15～38个月的患儿，SPT测试时的实际月龄与正常组幼儿的差异无统计学意义，但是脑瘫组和精神发育/语言发育迟缓组的SPT相当月龄明显落后于正常幼儿，通过本研究样本群重新确定的项目难度顺序与原著提供的难度顺序保持良好的一致性（Spearman r＝0.924 0）。结论 SPT测试具有令人满意的心理测量学特性，包括良好的内在信度、重测信度、评分者间信度、平行效度、结构效度和稳定的项目难度顺序，可以用来测试幼儿的智力和语言发育潜能。     

全身运动质量评估对高危新生儿神经学发育结局信度和预测效度的研究

摘要 目的 以全身运动(GMs)质量评估技术对高危新生儿神经发育结局的信度和预测效度进行临床应用研究。方法 按照纳入和排除标准选择在复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房住院，出院后分别在新生儿科和康复科进行随访的高危新生儿为研究对象，均记录GMs。在早产阶段和扭动运动阶段至少记录1次GMs，在不安运动阶段至少记录1次GMs。随访至1周岁以上明确神经学发育结局，采用Peabody运动发育量表(PDMS 2)确定是否有运动发育迟缓。计算敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。通过30名评估者对12例研究对象进行GMs评估，用来检测评分者间信度。由6名评估者在第1次测试间隔2个月后，对12例研究对象进行第2次测试，用来测定重测信度。结果 纳入58例高危新生儿为研究对象，男34例，女24例，早产儿42（72%）例，孕周为27~36周，平均（31.4±2.0）周，出生体重为830~2 900 g，平均（1 642±408）g；足月儿16（28%）例，孕周为37~41周，平均（38.6±1.1）周，出生体重为2 650~4 150 g，平均（3 401±365）g；随访年龄最小为12个月，最大为40个月。在早产阶段和扭动运动阶段GMs记录115次，人均记录（2.0±0.8）次；在不安运动阶段GMs记录89次，人均记录（1.5±0.6）次。随访结局：7例（12%）诊断为痉挛型脑性瘫痪（脑瘫），5例（9%）评定为运动发育迟缓，46例（79%）评定为运动发育正常。评估者间信度ICC值为 0.97~0.99，重测信度ICC值为0.69。早产阶段和扭动运动阶段GMs评估预测效度：敏感度83%、特异度78%、阳性预测值为50%和阴性预测值为95%；不安运动阶段GMs评估预测效度：敏感度75%、特异度98%、阳性预测值为90%和阴性预测值为94%。结论 在高危新生儿出生后4~5月龄内应用GMs质量评估可以就后期神经发育结局作出准确有效的预测，对脑瘫的预测更为准确。GMs质量评估在不同评估者间的稳定性高，在初学者中具有中等程度的重测信度。GMs质量评估作为一种非侵入性、非干扰性的新型神经运动评估手段，操作简便，经济投入少，适于在我国应用和推广。