儿童肾病综合征测定尿Ⅳ型胶原和层粘连蛋白临床意义的探讨

目的　探讨儿童原发性肾病综合征患者尿中Ⅳ型胶原 (CL Ⅳ )和层粘连蛋白 (LN)含量的变化及其与肾脏病理的关系。方法　采用放射免疫分析法检测 5 0例正常儿童 (对照组 )和 2 0 0 1年 3月～ 2 0 0 3年 6月在我院进行肾穿刺病理活检的 2 9例原发性肾病综合征患儿尿中CL Ⅳ和LN。结果　儿童原发性肾病综合征尿中CL Ⅳ和LN水平显著高于对照组 (P <0 .0 0 1) ,系膜轻至中度增生伴 (或 )肾小球硬化 ,系膜细胞增生和肾小管间质病变组尿中CL Ⅳ和LN水平明显高于轻度系膜增生组 (P <0 .0 0 1)。结论　尿中CL Ⅳ和LN与肾小球系膜基质和系膜细胞增生程度及有无肾小球硬化和肾间质小管病变等肾脏病理变化相关 ,能间接反映肾脏病理变化的严重程度 ,检测尿CL Ⅳ和LN水平对监测病情变化、判断疾病预后及指导治疗具有临床意义     

MML-1细胞G_1期阻断对Fas诱导细胞凋亡的抑制作用

目的分析Fas诱导的B淋巴瘤细胞株MML-1凋亡过程中,PMA阻断MML-1进入细胞周期后细胞凋亡敏感性降低的原因。方法采用10 nmol/L PMA预处理MML-1细胞24 h,用流式细胞仪检测PMA阻断细胞周期前后50 ng/mL抗Fas抗体诱导的MML-1细胞凋亡率的变化。采用PI-Triton X和active caspase-3/8双染色、Western blotting技术分析PMA处理前后,经抗Fas抗体诱导的MML-1细胞内活化caspase-3/8的表达。通过Western blotting技术检测G1期细胞的凋亡相关蛋白caspase-3/8、Bcl-2、FLIP和Akt的表达。结果 PMA预处理MML-1细胞24 h后,G1期细胞比例显著升高,达93.77%。PMA预处理前,抗Fas抗体诱导6 h后的MML-1细胞凋亡率为56%;经PMA预处理,抗Fas抗体诱导6 h后的MML-1细胞凋亡率为14%。流式细胞术和Western blotting检测发现经PMA预处理,抗Fas抗体诱导后活化caspase-3和caspase-8蛋白的表达受到显著抑制。Westernblotting检测显示...     

小儿局灶节段性肾小球硬化53例临床病理分析

目的：探讨小儿局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的病理特点及发病机制。方法：对53例肾穿标本进行光镜，电镜及免疫荧光检测，结果：肾小球局灶节段性透明变性及间质泡沫细胞浸润在小儿原发性FSGS中是一个较为特性的表现。原发性FSGS中，尖端病变一型预后良好，一部分轻微病变患者可能发展为FSGS。出现继发性FSGS则是预后不良的表示。结论：区别原发性还是继发性FSGS对临床治疗，估计预后意义重大。     

小儿特发性高钙尿症13例报告

小儿特发性高钙尿症临床以血尿为主要表现,为小儿良性血尿的主要原因之一。根据钙负荷试验,可分为肾漏型和肠吸收亢进型,后者可分为Ⅰ型～Ⅲ型,其中Ⅱ、Ⅲ型在低钙饮食时,其尿钙<4mg/(kg·d),而Ⅲ型还伴有血磷下降,此外尚有报道为混合型者。现将我院自1992年～1999年2月明确为特发性高钙尿症13例报告如下。     

TGF-β与肝细胞生长因子在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化肾组织中的表达

目的：通过检测转化生长因子β(TGF-β)和肝细胞生长因子(HGF)在儿童原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）肾组织中的表达,了解它们在FSGS中的作用。方法：选择肾活检明确诊断为原发性FSGS肾组织标本共33 例,其中FSGS不伴肾小管间质病变6 例,为实验1 组;FSGS伴肾小管间质病变27 例,为实验2 组;同期因孤立性血尿入院肾活检,病理证实无显著异常改变的肾组织标本共7 例,为对照组。采用免疫组化法检测TGF-β和HGF在3 组肾组织中的表达。结果：TGF-β和HGF在3 组中均有表达,但组间差异有统计学意义（P＜0.01）。其中两个实验组的TGF-β和HGF的表达均较对照组明显增加（P<0.01）,实验2组TGF-β的表达量高于实验1组,HGF的表达量却低于实验1组。肾小管间质指数与TGF-β的表达呈正相关,相关系数是0.763,P<0.01;与HGF的表达呈负相关,相关系数是-0.461,P<0.05。TGF-β和HGF在FSGS肾组织中表达呈负相关,相关系数-0.425,P<0.05。结论：TGF-β和HGF在儿童原发性FSGS肾组织中的表达增加;TGF-β随着 FSGS病变进展,在肾组织中表达量增加,与肾小管间质向纤维化发展相关;HGF的表达相反,与抑制肾小管间质纤维化的作用有关。［中国当代儿科杂志,2010,12（8）：630-633］     

儿童Clq肾病的临床分析

目的 探讨Clq肾病的临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点，以加强对Clq肾病的认识。方法 选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002年1月-2007年6月明确诊断为Clq肾病的患儿17例，从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行分析。结果 同期共389例患儿因各种肾脏疾病行经皮肾脏穿刺活组织检查术，参照Clq肾病的诊断标准，明确诊断为Clq肾病者共17例，占同期肾脏活组织检查的4，4％。其中男7例，女10例，行肾脏活组织检查时的年龄为2～11岁。临床表现为肾病综合征6例，大量蛋白尿3例，血尿8例（其中1例表现为持续肉眼血尿），肾功能均正常。肾脏病理检查显示，5例（5／17）为微小病变（McD），10例（10／17）为局灶节段性肾小球硬化（FSGS），2例（2／17）为轻微病变（表现为系膜节段性轻度增生）。免疫荧光检查示，肾小球系膜区均以C1q沉积为主，强度为（＋＋）～（＋＋＋），同时伴C3、IgM沉积者较多，未见“满堂亮”表现。电子显微镜下，除1例未见肾小球外，其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和（或）内皮下。1例患儿在肾脏活组织检查后失访，其余16例予以治疗和随访，平均随访时间为（28&#177;18）个月。1例轻微病变患儿仅应用血管紧张素转换酶抑制剂（贝那普利）治疗，目前完全缓解。其余15例予泼尼松治疗，其中3例加用其他免疫抑制剂，完全缓解7例（7／15），分别是2例FSGS、1例轻微病变和4例MCD患儿；部分缓解7例（7／15），分别是6例FSGS和1例MCD患儿；无效1例（1／15），病理表现为FSGS，但目前肾功能正常。结论 Clq肾病临床表现多样化，病理改变以FSGS和MCD为主，治疗效果和长期预后与病理改变密切相关，FSGS的疗效和长期预后不容乐观。     

MML-1细胞G《,1》期阻断对Fas诱导细胞凋亡的抑制作用

目的 分析Fas诱导的B淋巴瘤细胞株MML-1凋亡过程中,PMA阻断MML-1进入细胞周期后细胞凋亡敏感性降低的原因.方法 采用10 nmol/L PMA预处理MML-1细胞24 h,用流式细胞仪检测PMA阻断细胞周期前后50 ng/mL抗Fas抗体诱导的MML-1细胞凋亡率的变化.采用PI-Triton X和active caspase-3/8双染色、Western blotting技术分析PMA处理前后,经抗Fas抗体诱导的MML-1细胞内活化caspase-3/8的表达.通过Western blotting技术检测G1期细胞的凋亡相关蛋白caspase-3/8、Bcl-2、FLIP和Akt的表达.结果 PMA预处理MML-1细胞24 h后,G1期细胞比例显著升高,达93.77%.PMA预处理前,抗Fas抗体诱导6 h后的MML-1细胞凋亡率为56%;经PMA预处理,抗Fas抗体诱导6 h后的MML-1细胞凋亡率为14%.流式细胞术和Western blotting检测发现经PMA预处理,抗Fas抗体诱导后活化caspase-3和caspase-8蛋白的表达受到显著抑制.Westernblotting检测显示G1期细胞中凋亡抑制蛋白Bcl-2的表达上调.结论 将MML-1细胞阻断在G1期能够抑制Fas诱导的细胞凋亡,可能与凋亡抑制分子Bcl-2在G1期的表达上调有关.