儿童狼疮性肾炎26例临床分析

总结２６年收治系统性红斑狼疮２７例，合并肾脏损害２６例，占９６％，临床表现轻型１３例，肾炎综合征６例，肾病综合征５例，单纯性肉眼血尿２例。提示在主性狼疮中均有不同程度的肾损害。死亡３例。ＳＬＥ临床表现不典型，强调实验室检查的重要性，必要时可行肾组织活检。     

紫癜性肾炎的临床与病理分析(附35例报告)

本文对35例紫癜性肾炎（HSN）患儿临床与病理分析，结果表明临床表现为单纯性血尿、血尿和蛋白尿、急性肾炎型在病理分级上以Ⅰ、Ⅱ级多见，肾病综合征型以Ⅲ级以上多见。肾功能损害者均为Ⅲ、Ⅳ级。认为掌握肾穿刺指证，明确病理类型，综合分析病情，才能对患儿的治疗和预后作出正确的判断。     

吗替麦考酚酯治疗儿童难治性肾病综合征

目的：观察吗替麦考酚酯（MMF）分散片联合泼尼松治疗难治性肾病综合征（RNS）的疗效性及安全性。方法：采用前瞻性多中心对照方法，10个中心共142例患者入选。治疗组87例，对照组55例。治疗组以MMF分散片（每日30～40 mg/kg）联合泼尼松（每日0.5～1 mg/kg）治疗，服MMF 6个月后，如无效应者停药，有效者减量维持治疗6个月，维持剂量每日10～20 mg/kg；对照组以环磷酰胺（CTX）冲击，每2周连用2 d，每日10 mg/kg 联合泼尼松治疗，疗程3个月，随后第4，7，10个月的第1天分别给予CTX 500 mg/m2，静脉点滴1次。泼尼松服用2～3个月开始减量。定期检测尿蛋白、肝肾功能及药物副作用。观察随访期共1年。结果：MMF治疗组87例中58例获完全效应，16例部分效应，9例表现为早期效应，4例治疗失败，治疗总有效率95.4％，尿蛋白转阴67例（77％）；CTX组55例中35例获完全效应，9例部分效应，1例早期效应，10例治疗失败，治疗总有效率81.8％，尿蛋白转阴36例（65.4％）。两组尿蛋白转阴率统计学差异无显著性，有效率MMF治疗组较CTX组高，而且有统计学意义(P<0.01)。尿蛋白转阴天数、低蛋白血症恢复天数、尿量恢复时间、高脂血症、水肿消退时间等方面MMF明显优于CTX。MMF治疗组用药期间主要副作用有一过性转氨酶升高3例次、感染32例次、消化道症状11例次、月经紊乱、肌肉颤动各1例次；对照组发生转氨酶升高9例次、感染30例次、消化道症状15例次、血红蛋白降低4例次、白细胞降低2例次、脱发7例次。结论：结果表明，推荐MMF每日20～35 mg/kg联合泼尼松0.5～1 mg/kg治疗难治性肾病综合征，尿蛋白转阴率不劣于CTX，而且起效时间较CTX短，药物副作用少。     

新生儿气胸34例临床分析

新生儿气胸是新生儿较常见的肺源性呼吸窘迫。现将我院儿科1971年1月至1988年12月所收治的新生儿气胸34例报道如下。临床资料一、胎龄与出生时体重胎龄为29周至43周。     

儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞15/HPF组,15~30/HPF组和30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。     

肾间质中单个核细胞浸润与肾脏疾病临床转归的关系

目的：肾小管间质病变程度是肾脏疾病预后的决定因素。该实验研究肾间质中单个核细胞的浸润、肾小管间质病变的程度与肾脏疾病临床转归三者关系,探讨肾间质单个核细胞的浸润在肾脏疾病临床转归中的作用。方法：选择1998年2月至2000年9月因各种原发和继发性肾脏疾病而入院行肾穿刺活检术的患儿共42例,肾组织用CD4+,CD8+,CD68+3种单克隆抗体标记淋巴细胞和单核-巨噬细胞,计算CD4+,CD8+,CD68+在肾间质中浸润的密度,用等级相关分析其与肾小管间质病变程度以及与临床转归的关系。结果：肾间质中CD4+,CD8+,CD68+细胞浸润密度与肾小管间质病变程度呈正相关(rs=0.570, P=0.029;rs=0.368,P=0.009,rs=0.468,P=0.003)。肾小管间质病变程度与临床转归之间呈正相关(rs=0.467, P=0. 001 )。肾间质CD8+,CD68+细胞的浸润密度与临床转归之间也呈正相关(rs=0.398,P=0.004;rs=0.328,P=0. 036)。肾间质中单个核细胞浸润的种类数与临床转归正相关(rs=0.453, P=0. 003)。结论：肾间质单个核细胞浸润的密度和种类数与肾脏疾病预后密切相关。肾小管间质单个核细胞浸润可能促进了肾小管间质的病变,使肾脏疾病预后不良。     

儿童肾活检977例病理及临床分析

目的回顾性分析小儿肾脏疾病的病理类型及临床特点。方法收集977例接受经皮肾活检患儿的病理诊断和临床资料,分析比较原发性肾小球疾病与继发性肾小球疾病的病理类型和临床特征。培果成功肾活检971例,其中原发性肾小球疾病755例（77．8％）,继发性肾小球疾病183例（18．8％）,先天性遗传性代谢性肾小球疾病18例（1．9％）。原发性肾小球疾病中,临床诊断前3位依次为孤立性血尿、肾病综合征和迁延性肾小球肾炎;病理类型前3位依次为肾小球轻微病变、局灶节段性肾小球硬化和局灶性肾小球肾炎。继发性肾小球疾病中,临床诊断前3位依次为紫癜性肾炎、乙型肝炎相关性肾小球肾炎和狼疮性肾炎;病理类型前3位依次为系膜增生性肾小球肾炎、肾小球轻微病变和膜性肾病。在18例先天性遗传性代谢性肾脏疾病中,有7例为薄基膜肾病。在临床诊断为孤立性血尿的患儿,肾活检病理类型中肾小球轻微病变所占百分比随患儿年龄的增长逐渐降低（P〈0．05）,而IgA肾病和局灶性肾小球肾炎所占百分比随患儿年龄的增长逐渐升高（P〈0．05）。结论本组资料中,儿童肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主,临床表现和病理类型以血尿和肾小球轻微病变最为常见;小儿继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎最为常见,病理类型以系膜增生性肾小球肾炎、肾小球轻微病变和膜性肾病为主;先天性遗传性肾脏疾病中薄基膜肾病最为常见。建议对6岁以上的孤立性血尿患儿行肾穿刺活检术。     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

尿α1-MG和尿NAG与肾小管间质病理变化的关系

目的探讨球α-微球蛋白(α1-MG)、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶(NAG)与肾小管间质病理变化的关系.方法1999年1月～2003年2月间因各种肾脏疾病收治入院行肾穿刺活检术的患儿142例,采用散射比浊法和尿手工比色法分别测定尿α1-M和尿NAG,分析其与肾小管间质病理变化的关系.结果尿α1-MG、尿NAG水平与肾小管间质病变程度呈显著正相关(P＜0.01).结论尿α1-MG和NAG可动态观察肾小管间质病变和临床治疗效果,以判断肾脏疾病的预后.     

儿童肾病综合征测定尿Ⅳ型胶原和层粘连蛋白临床意义的探讨

目的　探讨儿童原发性肾病综合征患者尿中Ⅳ型胶原 (CL Ⅳ )和层粘连蛋白 (LN)含量的变化及其与肾脏病理的关系。方法　采用放射免疫分析法检测 5 0例正常儿童 (对照组 )和 2 0 0 1年 3月～ 2 0 0 3年 6月在我院进行肾穿刺病理活检的 2 9例原发性肾病综合征患儿尿中CL Ⅳ和LN。结果　儿童原发性肾病综合征尿中CL Ⅳ和LN水平显著高于对照组 (P <0 .0 0 1) ,系膜轻至中度增生伴 (或 )肾小球硬化 ,系膜细胞增生和肾小管间质病变组尿中CL Ⅳ和LN水平明显高于轻度系膜增生组 (P <0 .0 0 1)。结论　尿中CL Ⅳ和LN与肾小球系膜基质和系膜细胞增生程度及有无肾小球硬化和肾间质小管病变等肾脏病理变化相关 ,能间接反映肾脏病理变化的严重程度 ,检测尿CL Ⅳ和LN水平对监测病情变化、判断疾病预后及指导治疗具有临床意义