溶血小板活化因子的变化及其与蛋白尿的关系

建立阿霉素（ＡＤＲ）肾病大鼠模型。探讨ＡＤＲ肾病大鼠肾皮质匀浆及尿中溶血小板活化因子（ｌｙｓｏ－ＰＡＦ）的水平。结果显示ＡＤＲ肾病大鼠肾皮质匀浆及尿中ｌｙｓｏ－ｐＡＦ的含量明显增高；ＡＤＲ肾病大鼠的尿蛋白排泄与肾皮质匀浆、尿ｌｙｓｏ－ＰＡＦ的变化均呈明显的正相关，提示ＰＡＦ是ＡＤＲ肾病模型产生蛋白尿的重要介质，此研究进一步证实了ＰＡＦ在类似微小病变型肾病模型中的肾毒性作用。     

难治性肾病的羊别及危险因素分析

目的 产生激素敏感性肾病与难治性肾病的判别函数，了解引起肾病难治的危险因素。方法 使用ＳＰＳＳ软件包，对激素敏感与难治性肾病２组患儿的临床资料进行了逐步判别分析和条件ｌｏｇｉｓｔｉｃ逐步回归。结果 筛选出血尿（ｂｌｏ）、水肿程度（ｅｄｅ）、感染（ｉｎｆ）、白蛋白输入（ｐｅｒ）４个变量对２类总体有显著贡献，其判别方程为：Ｘ１＝－６．１６１８＋５．２６２２ｂｌｏ＋２．５８６０ｅｄｅ＋０．７１０８ｉｎｆ     

环孢霉素A治疗成人原发性肾病综合征的系统评价

目前治疗原发性肾病综合征的一线药物主要为糖皮质激素,但对于那些频繁复发、激素依赖、激素抵抗的患者,常加用免疫抑制剂联合治疗。自1985年环孢霉素A首次应用于治疗肾病综合征以来,已广泛应用于临床自身免疫性疾病的治疗中,并且取得了较好的效果。近年来随着其不良反应,如肾脏损害、高血钾、高血压、神经系统毒性、胃肠系统毒性、多毛症等报道的不断增多,人们对环孢霉素A的临床应用存在广泛争议。在此情况下,有必要对这些研究进行系统评价,以了解环孢霉素A治疗原发性肾病综合征的疗效和安全性。     

55例儿童癔症临床分析

搜集我院１９８１～１９９７年共５５例儿童癔症病例，按不同年龄、年代、性别对发病情况进行分析。１资料和方法１．１一般资料５５例均为住院病人，１例住脑外科，其余均住儿科，年龄４～１２岁（中位数１０岁），男女比例为２８∶２７。１．２临床表现头痛１１例，抽搐...     

蛋白负荷后肾脏功能储备检测的临床应用

本文采用蛋白负荷后肾脏储备检测的方法研究丁紫癜性肾炎、肾病综合征等患儿的基础肾小球滤过率(BGFR)、试验肾小球滤过率(TGFR)、肾脏储备及肾小球使用串。结果:正常人肾脏储备为正值,使用率为65%;紫癜性肾炎BGFR增高,TGFR明显下降,肾脏储备显著低下,且可维持数月之久;肾病患儿BGFR升高,肾脏储备低于正常人。本文结果表明,肾脏病患儿有不同程度的肾小球高滤过。由于肾脏储备能力低下,应尽量避免肾功能的进一步损害。     

环孢素治疗原发性肾病综合征的Meta分析

目的评价环孢素治疗原发性肾病综合征（PNS）的疗效和安全性,比较在儿童和成人PNS间的异同。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间均从建库至2006年9月30日,由3名系统评价者进行资料提取和质量评价,对同质资料运用RevMan4.2.8软件进行Meta分析。结果共纳入15篇文献（n=796）。根据随机方法、分配隐藏、盲法和随访情况描述评分,3篇为A级,10篇为B级,2篇为C级。按年龄、测量指标及干预措施进行亚组分析。Meta分析结果示：①环孢素治疗组与安慰剂或空白对照组比较,儿童PNS研究：6个月时完全缓解率：OR=12.64,95%CI：1.46～109.48,6个月时总缓解率：OR=22.57,95%CI：4.56～111.76,要优于对照组;18个月时总缓解率：OR=1.96,95%CI：0.58～6.56,高血压发生率：OR=0.93,95%CI：0.11～7.59,终末期肾病发生率及病死率：OR=0.63,95%CI：0.12～3.47,与对照组差异无统计学意义;成人PNS研究：6个月时总缓解率（高质量文献组）：OR=11.48,95%CI：4.72～27.92,18个月时总缓解率：OR=2.71,95%CI：1.10～6.67,优于安慰剂或空白对照组;高血压发生率高于安慰剂或空白对照组（OR=2.89,95%CI：1.23～6.80）;6个月时完全缓解率：OR=1.92,95%CI：0.78～4.70,6个月时总缓解率（低质量文献组）：OR=0.88,95%CI：0.34～2.30,终末期肾病发生率或病死率：OR=0.61,95%CI：0.28～1.33,与安慰剂或空白对照组差异无统计学意义。②环孢素联合糖皮质激素组与大剂量糖皮质激素（〉1mg.kg-1.d-1）组比较：儿童PNS研究：6个月时总缓解率优于大剂量糖皮质激素组：OR=1.79,95%CI：1.00～3.19;24个月时总缓解率与大剂量糖皮质激素组差异无统计学意义（OR=1.14,95%CI：0.56～2.32）。③环孢素治疗组与其他免疫抑制剂治疗组比较,儿童PNS研究：24个月时总缓解率：OR=0.10,95%CI：0.03～0.29,?     

阿霉素肾病大鼠肾环磷酸腺苷减少的机制

目的确定阿霉素肾病大鼠肾内髓组织环磷酸腺苷(cAMP)减少的原因,以及血管升压素的刺激反应.方法应用放射免疫分析法,测定大鼠肾髓质组织中腺苷酸环化酶(AC)、环磷酸腺苷-磷酸二酯酶(cAMPPDE)活性.结果在经过血管升压素处理后,正常对照组、血管升压素组、血管升压素拮抗组、阿霉素组、阿霉素+血管升压素组和阿霉素+血管升压素拮抗剂组的肾髓质AC活性(pmol·mg-1·min-1)分别为237±109、329±36、231±10、251±64、249±26、252±38(F=0.659,P=0.463),cAMP-PDE活性的转换率(%)分别为0.19±0.09、0.18±0.07、0.20±0.11、0.34±0.08、0.35±0.05、0.32±0.03(F=11.209,P=0.0290).结论阿霉素肾病大鼠肾髓质AC的活性不再因血管升压素的刺激而增加,但却由于cAMP-PDC活性的增加而使得cAMP降解加速,导致本模型鼠肾组织cAMP含量的下降及水潴留.     

肾环磷酸腺苷含量下降与实验性肾病大鼠水潴留有关

目的确定血管升压素(DDAVP)及其信使环磷酸腺苷(cAMP)在实验性肾病大鼠水潴留中的作用.方法将42只大鼠分为两大组共6个小组,每组7只.第一大组为对照组,包括正常对照组(组1)、DDAVP组(组2)、DDAVP拮抗剂组(组3).第二大组为肾病组,包括阿霉素(ADR)组(组4)、ADR+DDAVP组(组5)、ADR+DDAVP拮抗剂组(组6).测定肾髓质的cAMP含量、尿渗透压和血渗透压等的改变.结果在给予DDAVP或DDAVP拮抗剂以后,第1～6组大鼠的尿渗透压分别为(1771.5±879.4)、(2145.0±936.2)、(1763.6±497.5)、(1049.6±272.3)、(1144.8±242.8)和(992.7±195.7)mmol/L,ADR肾病大鼠尿渗透压显著下降,其一级处理因素ADR的F值(下同)为113.069,P=0.000443;血渗透压分别为(302.2±8.7)、(296.4±9.5)、(307.9±6.4)、(286.2±5.3)、(288.5±6.2)和(290.2±6.5)mmol/L(F=17.3022,P=0.0142);无溶质水清除率(CH20)分别为(-0.84±0.44)、(-1.37±0.74)、(-1.06±0.58)、(-1.03±0.38)、(-1.02±0.6)和(-0.85±0.49)ml/h(F=0.0241,P=0.8843).肾髓质的cAMP含量分别为(652.22±151.97)、(709.07±84.46)、(566.62±38.51)、(77.11±16.02)、(83.01±20.59)和(84.03±25.72)pg/mg蛋白质(F=177.033,P=0.000184).结论肾髓质环磷酸腺苷含量的减少与阿霉素肾病大鼠水潴留有关,由于血管升压素并不能增加本模型大鼠肾髓质组织cAMP的含量,故它在本模型水潴留的机制中并不发挥显著作用.     

以皮肤疼痛为首发表现的肝豆状核变性1例

患儿 ,女 ,8岁 ,因反复面部、双手皮肤疼痛 1年入院。 1年来反复双手、面部皮肤疼痛 ,每次发作间隔 1～ 2个月 ,持续 3～ 5d可自行缓解 ,其前无明显诱因。此次因再发疼痛2d入院。平素无不良饮食习惯 ,病程中不伴发热、黄疸、腹痛、吐泻、皮疹 ,不伴肢体关节疼痛 ,无精神性格改变。现上小学二年级 ,成绩良好。既往无特殊疾病史 ,否认家族遗传性疾病史。查体 :神清 ,精神好 ,发育正常 ,营养良 ,面、颈、双手暴露部位皮肤痛觉过敏 ,温热觉正常 ,无皮疹、硬肿及色素沉着。心肺无异常 ,腹软 ,肝肋下 2cm ,质韧 ,脾肋下未及 ,四肢关节无肿胀、无活…     

原发性肾病综合征患儿血淋巴细胞凋亡、增殖及地塞米松对其作用

目的　探讨原发性肾病综合征 (PNS)患儿外周血淋巴细胞 (PBLs)凋亡、增殖及地塞米松 (Dex)对其作用。方法　将PNS分为微小病变组 (MCNS)和非微小病变组 (NMCNS)。碘化丙啶染色法测定PBLs凋亡率 ,观察空白组、Dex处理组和经PHA刺激后Dex处理组细胞凋亡情况 ;3 H 胸腺嘧啶 (3 H TdR)掺入法观察不同浓度Dex对PBLs增殖影响。结果　MCNS空白组PBLs凋亡率降低 ,Dex组凋亡率高于空白组 ;MCNS患儿PBLs对体外PHA刺激的增殖率降低 ,而空白组3 H TdR掺入量却增高。NMCNS与正常儿童均无明显差异。不同浓度Dex(10 -9～ 10 -6mol/L)呈剂量依赖性抑制PNS及正常儿童PHA刺激PBLs增殖。结论　MCNS组PBLs部分活化增殖 ,凋亡下调 ,可能参与MCNS的发病机制 ,而Dex可诱导其凋亡上调并抑制增殖 ,可能是糖皮质激素(GC)对PNS作用机制之一