206PDS基因突变与前庭水管扩大综合征

前庭水管扩大综合征是一种以先天性前庭水管扩大伴感音神经性聋、耳鸣、眩晕为主要特征的疾病.随着高分辨率CT的临床应用,其检出率明显增高,但病因及其发病机制不详.最近研究表明,前庭水管扩大综合征具有家族遗传倾向,遗传基因与Pendred综合征致病基因PDS位置重叠,并可检测出相关基因突变位点.本文就有关的主要研究进行综述.     

嗅觉诱发电位的实验研究

目的：观察电刺激家兔嗅区黏膜记录的诱发电位的波形及其稳定性，探讨一种可以客观评价嗅觉功能的方法。方法：将双极刺激电极经家兔前鼻孔置于嗅区黏膜，给予电刺激，在颅顶记录嗅觉诱发电位(OEPs)；改变刺激参数和部位，观察对电位潜伏期、阈值和波形的影响。结果：在颅顶前方近嗅球处记录到一组波形稳定的N1-P1-N23相复合波。潜伏期为：N1波20．6ms，P1波33．5ms，N2波58．3ms；改变刺激强度对各波无明显影响；改变刺激频率对各波影响较大，频率过高．波形分化较差。结论：正常OEPs是一组波形稳定的负-正-负3相复合波，波形稳定、重复性好，各参量可作为评价嗅觉功能变化的有用指标。     

外伤性脑膜脑膨出诊断与经鼻内镜手术

目的：报告5例外伤性脑膜脑膨出脑脊液鼻漏的经鼻内镜下手术治疗结果，探讨诊断和手术方法。材料和方法：1998年9月至2002年3月诊断为外伤性脑膜脑膨出并行鼻内镜手术修补的5例患者病例资料，脑膜脑膨出定性和脑脊液漏出部位的定位诊断主要依靠高分辨鼻窦cT扫描、MRI检查和MR和CT脑池造影。结果：蝶筛交界处顶壁膨出1例，左侧筛窦顶壁中部膨出1例，右侧蝶窦外侧壁膨出，筛板中后部有2处脑脊液信号与鼻腔通1例，右侧额窦后壁近额窦底膨出，伴发鼻窦炎1例，右侧筛窦顶壁前部膨出1例。手术一期修补成功，随访4～38个月。无手术中和手术后并发症。结论：脑膜脑组织膨出和脑脊液漏出位置的确定可依靠MR和CT脑池造影等，首选CT脑池造影；内镜下经鼻切除膨出脑膜组织并修补颅底安全精确，镜下手术处理膨出脑组织的关键要使用双极电凝器。     

变应性鼻炎研究进展（二）：药物治疗

目的针对变应性鼻炎药物治疗方面的研究进展，回顾其应用历史、相关基础知识、临床疗效、安全性和市场现状等相关资料。方法重点介绍鼻用皮质类固醇、抗组胺药物和抗白三烯药物的临床应用现状。结果治疗变应性鼻炎的药物主要分为一线药物和二线药物。一线药物包括皮质类固醇和抗组胺药物；二线药物主要包括抗白三烯药物、抗变态反应药物、细胞因子调节剂、炎性介质拮抗剂及基因治疗等。鼻用皮质类固醇已有三十余年的应用历史，是目前治疗变应性鼻炎最有效的药物。抗组胺药物和抗白三烯药物也有各自的药理学特点和临床适用范围。结论随着对包括变应性鼻炎发病机制的认识不断加深，新型药物不断投入临床应用，加上传统药物的更新换代，使临床疗效得到提高，而治疗的副作用减少，多数患者的症状得到有效控制。     

少年儿童鼻内镜手术远期疗效及相关临床因素探讨

目的 探讨接受内镜鼻窦手术少年儿童鼻窦炎患者的疗效及影响疗效的相关因素。方法 接受内镜鼻窦手术的少年儿童鼻窦炎性疾病患者268例(432侧)，年龄3～17岁，平均14．3岁，男186例，女82例。全身麻醉176例，局部麻醉12例。188例(305侧)术后随访超过1年，占病例总数70．1％。随访在鼻内镜下进行，以黏膜表面麻醉为主。术后综合治疗包括：清理术腔、鼻腔冲洗、抗生素、激素、黏液促排剂及免疫调节剂等。结果 慢性鼻窦炎89例(147侧)，慢性鼻窦炎、鼻息肉86例(142侧)，鼻窦黏液囊肿13例(16侧)。治愈132例(70．2％)，好转43例(22．9％)，无效13例(6．9％)。术后头痛缓解率93．1％(175／188)，其次为鼻堵为85．1％(160／188)，脓涕60．1％(113／188)。11例手术前后无变化，2例症状较术前加重。术前56例失嗅者，术后34例(60．7％)改善或恢复。术后症状完全缓解123／188例(65．4％)，部分缓解52／188例(27．7％)，总有效率为93．1％。8例(4．3％)接受再手术。结论 少儿慢性鼻窦炎、鼻息肉内镜鼻窦手术远期疗效满意，应重视术中黏膜合理取舍和积极处理中鼻甲；随访质量为影响手术远期疗效重要因素。患者就医和手术前是否进行了规范药物治疗为手术适应证重要前提。     

喉鳞癌瘤内微血管及微淋巴管形态计量研究及临床意义

目的:研究喉鳞癌瘤内微血管和微淋巴管形态、分布、密度,以及相关临床意义。方法:采用5’-Nase-AlPase双重酶组织化学法和HE染色对40侧喉鳞癌标本冰冻切片进行研究。结果:光镜下微血管呈蓝色,微淋巴管呈棕色。除转移组微血管密度显著高于未转移组外,与其余临床指标均未见相关性。结论:瘤内微血管密度与淋巴转移有明显相关,而微淋巴管密度未发现明显临床意义,其机制待深入研究。     

尿激酶型纤溶酶原激活剂系统在喉癌中的表达及意义

目的　探讨尿激酶型纤溶酶原激活剂及其抑制剂在喉癌中的表达及与临床病理各参数及预后的关系。方法　采取免疫组化链霉卵白素生物素过氧化酶法 (labeled streptoavidin biotin peroxidase,SAB)法 ,对 10 4例喉鳞状细胞癌标本中的尿激酶型纤溶酶原激活剂 (urokinase typeplasminogenactivator,uPA)、抑制剂 (plasminogenactivatorinhibitors ,PAI)PAI 1和PAI 2表达情况进行检测。结合临床随访 ,经Kaplan Meier生存曲线、log rank检验及Cox比例风险模型分析其与临床病理参数及患者生存预后的关系。结果　uPA、PAI 1、PAI 2在喉癌组织中的表达分别为 66 3 %、70 2 %、5 0 0 %。uPA、PAI 1、PAI 2的阳性表达在颈部淋巴结转移组与非转移组中差异有显著性 ,经半定量分析P值分别为 0 0 10、0 0 2 7、0 0 3 8。单因素分析显示 :淋巴结转移及复发、肿瘤细胞分化程度、uPA和PAI 2表达是影响患者预后的因素。多因素分析提示 :淋巴结转移及复发、临床分期、uPA和PAI 2是影响患者预后的独立因素。结论　uPA在喉癌转移中起着重要的作用 ;PAI 1的作用复杂 ,可能不单纯是uPA的抑制剂 ;PAI 2可能是uPA主要抑制剂 ,由于其表达不足尚不能抑制uPA的活性     

重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征围手术期持续正压通气治疗

目的　观察重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 (obstructivesleepapneahypopneasyndrome ,OSAHS)围手术期病情变化和持续正压通气治疗 (continuouspositiveairwaypressure,CPAP)的影响 ,探讨围手术期治疗的必要性。方法　 45例重度OSAHS患者均接受了完整保留悬雍垂的改良悬雍垂腭咽成形术。其中 2 4例不做围手术期CPAP治疗的作对照组 ,2 1例行围手术期CPAP治疗 :术前CPAP治疗 7d以上 ,于术后 1～ 3d夜应用自动调节治疗压力的CPAP(autotitratedCPAP ,AutoSet)进行治疗。治疗组患者术后第二夜在AutoSet治疗下同时做多导睡眠监测 (polysomnography,PSG)。对呼吸暂停低通气指数 (apneahyponeaindex ,AHI)、最低血氧饱和度 (lowestSaO2 ,LSaO2 )、血压以及睡眠结构等指标进行观察。结果　对照组 2 4例患者中有 6例于术后第二夜LSaO2 比术前下降 ,AHI升高 ,另外 1 8例患者LSaO2 升高 ,AHI下降。治疗组 2 1例患者CPAP治疗前AHI为 (61 1± 9 9)次 /h( x±s,以下同 ) ,LSaO2 为 65 0 %± 9 6 % ,手术前CPAP治疗后AHI为 (2 2± 1 4)次 /h ,LSaO2 为 94 5 %± 2 9% ,t检验P <0 0 0 1 ;手术前经CPAP治疗临床症状消失。术后患者均能良好耐受AutoSet治疗 ,术后第二夜应用AutoSet治疗时AHI为 (3 6± 1 8)次 /h     

老年性痴呆患者的听觉损害

目的　确定老年性痴呆患者 (seniledementiaoftheAlzheimer′sdisease ,AD)有无周围性听功能障碍及其与认知障碍的关系。方法　利用纯音测听、言语识别率、声导抗、听觉脑干反应检测AD患者 43例 ,健康老年人 50例 ,评定受试者测听可信度 ,统计测试结果 ,并将上述结果同受试者简易精神状态量表 (mini mentalscaleofequastionnaire ,MMSE)得分进行对照分析 ,寻找二者之间的关系。结果　受试者两耳间周围听力差异无显著性 ,以右耳听力结果 ( x±s)进行统计。AD组纯音听阈为 (2 6 3± 8 5)dBHL和 (2 9 1± 8 7)dBHL ,言语识别率为 (85 5± 5 5) % ;对照组纯音听阈为 (2 3 2± 1 0 6)dBHL和 (2 6 2± 1 1 8)dBHL ,言语识别率为 (87 6± 6 8) %。虽然AD组周围听功能检查结果低于对照组 ,但无统计学意义 (P >0 0 5)。测听可信度、声导抗和ABR阈值两组间差异无显著性 (P >0 0 5)。结论　老年性痴呆患者纯音听阈和言语识别率与老年聋相似 ,其周围听功能障碍与MMSE认知量表得分无关。     

喉癌组织HSP70的检测

目的 检测HSP70在喉癌中的表达及其临床意义。方法 采用免疫组化SP法对53例喉癌(有癌旁组织对照48例)HSP70表达情况进行研究。结果 喉癌组织HSP70多为过度表达,其过度表达率为50.9％,癌旁组织为27.1％,两者差异有统计学意义(P<0.05);喉癌组织HSP70表达与组织分化有关(P<0.05),但与喉癌的临床分期、发生部位、有无淋巴结转移、病人年龄、性别均无关(P>0.05)。结论 HSP70与喉癌的恶性程度密切相关,可用于喉癌的预后评估。