股骨远端髓外与髓内定位截骨对全膝关节置换术后失血影响的回顾性研究

背景:全膝关节置换术是治疗终末期膝关节疾病的有效方法,然而很多患者因为术后失血而发生急性失血性贫血,失血过多者还需输血治疗.这不仅影响膝关节功能康复,还可能引起各种并发症及相关问题.目的:探讨股骨远端髓外定位截骨是否能够减少初次单侧全膝关节置换术后失血.方法:选取2015年1月至2017年12月248例行初次单侧全膝关...     

儿童急性白血病化疗常用药物的心脏毒性研究进展

儿童急性白血病的治疗以联合化疗为主,由于多种化疗药物具有心肌毒性,限制了其临床应用.如何降低化疗药物心肌损害的发生率,是摆在临床医师面前的一道难题.结合近年相关研究,就小儿急性白血病联合化疗涉及的一些化疗药物的心脏毒性的临床特点、作用机制、危险因素和治疗方法等做一综述.     

免疫性血小板减少症患儿应用大剂量静脉丙种球蛋白可能的血液细胞毒性的临床观察

目的:观察静脉丙种球蛋白(IVIG)冲击治疗免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿对其血细胞计数的影响。方法:回顾性分析207例ITP患儿,根据治疗药物分为2组,观察组(n=101)给予IVIG 1 g·kg^-1·d^-1冲击剂量1次,同时加用阿赛松1.6 mg·kg^-1·d^-1口服和地塞米松0.2 mg·kg^-1·d^-1静滴;对照组(n=106)仅给予阿赛松1.6 mg·kg^-1·d^-1口服和地塞米松0.2 mg·kg^-1·d^-1静滴。比较2组治疗前后血细胞计数的变化,并对其进行统计学分析。结果:在治疗前2组中性粒细胞计数差异没有统计学意义,而在治疗后2 d观察组中性粒细胞计数下降,与对照组相比有统计学意义(P=0.001);治疗后2组发生溶血性贫血、中性粒细胞减少症、淋巴细胞减少症及单核细胞减少症的人数观察组均显著高于对照组,差异均有统计学意义(P=0.001)。结论:IVIG冲击治疗ITP可以观察到多种血液细胞成分数量下降,认为与其细胞毒性有关。     

Wiskott-Aldrich综合征6例临床分析

目的探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特点及治疗策略。方法对2000—2006于天津市儿童医院就诊的6例WAS患儿的临床表现进行临床表型评分,对患儿进行血常规、免疫球蛋白水平和骨髓常规检查,应用流式细胞仪对部分患儿T、B淋巴细胞比例进行检测。结果6例患儿均为典型WAS,除1例评3分外,其余5例均评4分。6例患儿家族史均为阴性。血常规检查显示平均血小板容积(MPV)减小,免疫球蛋白水平大致正常,但流式细胞检测显示,CD4 /CD8 升高或降低。肾上腺糖皮质激素治疗效果欠佳,应用大剂量静脉丙种球蛋白冲击可有短暂疗效,部分患儿需要输注血小板进行替代治疗。结论对出生后不久即有反复罹患血小板减少、湿疹和感染的男婴,应高度注意WAS的可能。对此类患儿应仔细询问家族史,注意MPV值的检测,积极控制感染,应用大剂量静脉丙种球蛋白进行冲击治疗,为患儿将来进行干细胞移植治疗创造机会。     

补肾除湿联合富血小板血浆调控血清TGF-β1及Smad-1水平治疗膝骨关节炎

目的：探讨补肾除湿联合富血小板血浆（platelet-rich plasma,PRP）治疗早中期膝骨关节炎（knee osteoarthritis,KOA）的临床疗效及对患者血清中转化生长因子-β1（transforming growth factor-β1,TGF-β1）和Smad-1水平的影响。方法：选取2020年5月至2022年4月收治的45例早中期KOA患者,分为对照组和观察组。对照组30例,男12例,女18例;年龄43~69（57.3±6.5）岁;Kellgren-Lawrence （K-L）分级Ⅰ级8例,Ⅱ级13例,Ⅲ级9例;病程1.5~5.0（3.8±1.7）年;分别于1、3周时向患膝关节腔注射5 ml的PRP 1次,共2次。观察组15例,男7例,女8例;年龄45~70（56.7±6.2）岁;K-L分级Ⅰ级4例,Ⅱ级9例,Ⅲ级2例;病程1.8~5.7（4.0±1.8）年;注射PRP 5 ml,时间、次数与对照组相同,同时口服补肾除湿方水煎剂,每日1剂,共28剂。两组疗程均为4周。分别于治疗前后采用疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale,VAS）和Lequesne MG评分评估患膝疼痛及关节功能改善情况。分别于治疗前、治疗结束后1 d采用酶联免疫吸附试验（enzyme linked immunosorbent assay,ELISA）检测TGF-β1、Smad-1的含量,并观察两组患者并发症发生情况。结果：45例患者获得随访,时间26~30（28.0±0.6） d。治疗前两组VAS和膝关节Lequesne MG评分比较,差异无统计学意义（P>0.05）;治疗结束后1 d,两组VAS和膝关节Lequesne MG评分均低于治疗前（P<0.05）;治疗结束后1 d,观察组VAS和膝关节Lequesne MG评分低于对照组（P<0.05）。两组治疗结束后1 d,TGF-β1含量均较治疗前降低（P<0.05）;治疗结束后1 d,观察组TGF-β1含量低于对照组（P<0.05）。两组治疗结束后1 d的Smad-1含量与治疗前比较,差异无统计学意义（P>0.05）;治疗结束后1 d,观察组Smad-1含量高于对照组（P<0.05）。两组并发症情况比较,差异无统计学意义（P>0.05）。结论：补肾除湿联合关节腔注射PRP治疗早中期KOA疗效确切,优于单纯关节腔内注射PRP,并在一定程度上降低患者血清TGF-β1水平,升高Smad-1水平,抑制炎症反应,促进软骨修复,这可能是补肾除湿联合PRP治疗KOA的作用机制之一。     

脓毒性休克患儿呼吸道病毒感染情况及其对临床结局的影响

目的了解儿童重症监护病房(PICU)内脓毒性休克患儿常见呼吸道病毒的感染情况及其对临床结局及预后的影响。方法收集2018年1月至2021年12月中国10家医院PICU中脓毒性休克患儿的临床和诊疗相关数据进行回顾性分析。按休克发生在新型冠状病毒感染疫情前后分为疫情前和疫情后两组, 对比分析两组患儿临床特征以及呼吸道病毒构成变化;以年龄、恶性肿瘤基础病、细菌、真菌、其他病毒为匹配因素, 利用1∶1倾向性评分匹配方法分为呼吸道病毒组和无呼吸道病毒组, 比较两组患儿临床特征及诊治差异。组间比较采用两独立样本t检验、Mann-WhitneyU 检验和χ2检验, 利用Logistic回归分析呼吸道病毒感染和部分临床结局的相关性。结果共纳入脓毒性休克患儿1 247例, 年龄37(11, 105)月龄, 其中男748例。疫情前组530例, 疫情后组717例, 呼吸道病毒阳性率分别为14.9%(79例)和9.8%(70例)。疫情前、后两组脓毒性休克季节分布比例秋、冬季分别为28.9%(153/530)、30.3%(161/530)和25.9%(185/717)、28.3%(203/717), 对应的呼吸...     

KMT2A基因变异所致Wiedemann-Steiner综合征患儿1例的临床特征及遗传学分析

目的探讨1例Wiedemann-Steiner综合征(WSS)患儿的临床特征及遗传学病因。方法选取2015年7月就诊于天津市儿童医院血液科的1例WSS患儿为研究对象。收集患儿的临床资料, 采集患儿及其父母的外周血样, 提取基因组DNA, 对患儿进行全外显子组测序, 用Sanger测序对候选变异进行家系验证。结果患儿主要表现为全血细胞减少、智力及生长发育落后、特殊面容。全外显子组测序显示其携带KMT2A基因c.7804delA(p.M2602Cfs*39)杂合变异。Sanger测序显示其父母未携带相同的变异。该变异既往未见报道。根据美国医学遗传学和基因组学学会相关指南, 判定其为致病性变异(PVS1+PS2+PM2)。结论 KMT2A基因c.7804delA(p.M2602Cfs*39)杂合变异可能为该WSS征患儿的致病原因。上述发现拓宽了KMT2A基因的变异谱和临床表型谱。     

左卡尼汀联合葡醛内酯治疗巨细胞病毒感染致小儿肝损伤的临床观察

目的观察左卡尼汀联合葡醛内酯治疗巨细胞病毒感染所致小儿肝损伤的临床疗效和安全性。方法选取2010年3月—2014年3月天津市儿童医院内科收治的巨细胞病毒感染致肝功能损伤患儿84例,回顾性的分为治疗组（40例）和对照组（44例）。两组患儿均静脉滴注更昔洛韦注射液5 mg/（kg·次）,2次/d作为基础治疗,同时给予对症支持治疗。对照组加服葡醛内酯片1片/次,3次/d。治疗组在对照组基础上加用左卡尼汀口服溶液,1 g/次,1次/d。两组均连续治疗7 d以上。比较两组的临床疗效,同时观察两组患者治疗7 d时,肝功能主要指标丙氨酸氨基转移酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）、碱性磷酸酶（ALP）、血清γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、总蛋白（TP）的变化。结果治疗后,治疗组和对照组的总有效率分别为95.00%、72.73%,两组总有效率比较差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患儿治疗7 d后,肝功能主要指标ALT、AST、TBIL、ALP、GGT均较治疗前显著降低,TP水平较治疗前显著增高,同组治疗前后差异有统计学意义（P〈0.05）;且治疗后,治疗组ALT、AST、ALP、GGT水平均低于对照组,TP高于对照组,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论左卡尼汀联合葡醛内酯治疗巨细胞病毒感染致小儿肝损伤具有较好的临床疗效,可降低肝功能主要指标水平,其保护肝脏、降酶的作用明显优于单用葡醛内酯。