外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

A case of isolated unilateral essential hypoglossal nerve palsy

Isolatedhypoglossalnervepalsy（IHNP）isararecondition．Thereareafewreportsintheliteratureofisolated，unilateralhypoglossalnervepalsysecondarytoaninfectiousprocess，vaccination，a－neurysms，trauma，caries，dislocationofvertebrae，andintracranialtu－mor．Wereportacaseofunilateral，isolatedhypoglossalnervepalsywithfullrecovery．１ClinicaldataA３８－year－oldwomanwasreferredtoourclinicforherheavytongueandthelingualdeviationtowardtherightsideforamonth．Therewerenoothersymptomsandnohistoryofcommo…     

雌激素与缺血性脑血管病

大量研究表明 ,雌激素与缺血性脑血管病的发生及预后有关。一些研究结果显示 ,雌激素的使用对缺血性脑血管病起保护作用。但雌激素作为缺血性脑血管病的危险因素之一的研究结果尚未被人们认识。本文对雌激素这二方面的研究进展综述如下。1　雌激素的神经保护作用　　许多动物实验及神经流行病学研究显示 ,脑血管病的发病及损伤程度与性别有关。我国大规模人群调查结果显示 :脑卒中的发病男性高于女性 ,男女比例约为1 3～ 1 7∶1 ,其中缺血性卒中 (ＩＳ)约占全部脑卒中的 80 %。Ａｌｋａｙｅｄ等[1 ] 发现 ,在大脑中动脉阻塞 (ｍｉｄｄｌｅ…     

GATA-3、IL-4 mRNA在多发性肌炎/皮肌炎患者PBMC中的表达研究

目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMC)中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率(85.7%,86.4%)均高于正常对照组(25%)(P<0.05);PM、DM组GATA-3的表达强度(0.268,0.411)均高于正常对照组(0.000)(P<0.05);皮肌炎IL-4mRNA的表达强度(0.251)高于正常对照组(0.000)(P<0.05);GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关(r=0.475,P<0.05)。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。     

卵磷脂胆固醇酰基转移酶基因608C/T多态性与动脉粥样硬化性脑梗塞的关联研究

目的探讨卵磷脂胆固醇酰基转移酶（lecithin-cholesterol acyltransferase，LCAT）的基因LCAT 608C／T多态性在中国汉族人群中的分布及其与动脉粥样硬化性脑梗塞（atherosclerotic cerbral infarction，ACI）的关联。方法应用聚合酶链反应、单链构象多态性技术联合限制性片段长度多态性技术检测150例ACI患者和122名年龄、性别相匹配的正常对照者的LCAT 608C／T多态性。结果LCAT 608C/T位点基因型分布在ACI和对照组均符合Hardy-Weinberg平衡定律。ACI组CT基因型频率（14．0％）、T等位基因频率（7．0％）均显著高于对照组（P〈0.05）。ACI和对照组中608CC亚组HDL-C水平均高于同组内608CT亚组（P〈0．05）。结论LCAT 608C／T多态性可能为中国人群ACI易感因素，T等位基因可能与HDL-C代谢有关。     

偏头痛成第二大致残原因

“睡不好疼,心情差疼,紧张了也疼……”对很多人来说,头痛如同暗藏在脑中的“炸弹”,动不动就令人痛不欲生。如今,头痛已成为全球主要公共卫生问题之一。近期,挪威科技大学和英国帝国理工学院联合研究显示,超半数人曾遭受头痛之苦,其中14%是偏头痛。根据2019年全球疾病负担(GBD)研究,仅偏头痛这一种头痛类型就在致残原因中排名第二,在50岁以下女性中排名第一。     

丙戊酸镁防治偏头痛的随机双盲对照研究

目的:评价丙戊酸镁防治偏头痛的有效性和安全性.方法:以苯噻啶为对照,采用随机、双盲、双模拟、多中心、阳性药平行对照研究方法.102名符合研究方案的患者完成试验,其中丙戊酸镁组52例,苯噻啶组50例.试验药的剂量为0.4～1.2 g·d-1;对照药的剂量为1.0～3.0 mg·d-1,观察时间为12周.结果:治疗12周后,试验组药与对照药的临床有效率分别为92.31%和98%,疗效差异无显著性(P＞0.05);两组药物不良反应率相当,分别为26.92%和18.00%.结论:丙戊酸镁防治偏头痛安全有效.     

急性型胼胝体变性的临床表现和影像学特点

目的：探讨急性型胼胝体变性（M BD ）的临床表现和影像学特点。方法对该院诊治的3例急性型M BD患者进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、影像学检查（头颅CT、MRI）和随访结果。结果3例患者均急性起病,主要表现为意识障碍、精神异常、癫痫发作、谵妄性震颤、高热等;CT与MRI可见胼胝体膝部和压部病灶,CT示病灶为低密度,MRI表现为 T1WI等或低信号,T2WI高信号,液体衰减反转恢复序列高信号,弥散加权成像（DWI）高信号,ADC等或低信号;3例均伴发双侧大脑半球白质对称性病灶,1例出现脑桥臂对称性病灶,1例胼胝体膝部及体部出现类似“三明治”样改变。结论急性型M BD临床表现多样,无特异性,但具有特征性影像学表现。     

血清脂联素和一氧化氮及内皮素在糖尿病周围神经病患者中的相关性研究

目的探讨血清脂联素,NO及内皮素在糖尿病周围神经病(DPN)中的作用及其相关性。方法选择糖尿病患者及健康体检者88例,采用病例-对照方法研究,分为3组,其中DPN患者30例为DPN组,单纯糖尿病患者28例为糖尿病组,健康体检者30例为对照组。采用ELISA法测定受试者血清脂联素水平,硝酸还原酶法测定血清NO水平,放射免疫法测定血浆内皮素水平。进行相关性分析。结果与对照组比较,DPN组及糖尿病组血清脂联素和NO水平明显降低,血浆内皮素水平明显增高,差异有统计学意义(P<0.01)。与糖尿病组比较,DPN组血清脂联素和NO水平明显降低(P<0.05),血浆内皮素水平明显升高(P<0.01)。DPN组脂联素与NO呈正相关(r=0.423,P<0.05),NO与内皮素呈负相关(r=-0.440,P<0.05),脂联素与内皮素不相关(r=-0.159,P>0.05);糖尿病组及对照组中脂联素与NO及内皮素不相关(P>0.05)。结论血清脂联素和NO水平降低及内皮素水平增高可能参与了DPN的发病过程,NO作用可能与脂联素的调控有关。     

脑静脉血栓形成的临床特点及预后分析

目的:探讨脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)的诊断要点、治疗及预后.方法:回顾性分析22例CVT患者的发病年龄、起病形式、临床表现、影像学特征、治疗方法及预后.结果:(1)发病年龄15～58(33.0±8.8)岁;(2)男女比为1:1.4,育龄期女性占总数的41%;(3)多为急性起病,大部分可以找到相关病因(59%),各种因素导致的血液高凝状态为最常见原因;(4)首发症状多为头痛呕吐等颅高压表现(86%),伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作,严重者可出现意识障碍;(5)脑脊液压力明显升高,白细胞及蛋白含量可正常或升高;(6)头颅CT,MRI,磁共振血管造影(mag-netic resonance angiography,MRA)及数字减影血管造影(digital subtraction angiogrophy,DSA)等影像学检查结果示患者均有不同程度的颅内静脉或静脉窦受累,其中上矢状窦受累程度最严重(82%);(7)应用脱水、抗凝、皮质激素及病因治疗等,22例患者中9例症状好转,7例基本痊愈,2例无变化,1例继发脑出血,3例死亡.结论:有血液黏滞度增高、感染等危险因素的中青年患者出现急起头痛、呕吐和(或)局灶性神经功能缺损及癫痫发作时,应高度怀疑CVT.MRI和MRA是早期诊断的有效手段.早期正确诊断及尽早使用肝素抗凝治疗是取得良好预后的关键.