学龄儿童高血压、间断抽搐1个月

儿童结节多动脉炎(PAN)是一种少见的系统性血管炎,诊治延误可导致后遗症发生率及死亡率增高。该文报道以可逆性后部白质脑病综合征(PRES)起病的儿童结节性多动脉炎1例。患儿,女,10岁,因发现高血压、伴抽搐1个月入院。抽搐前有头痛、呕吐及视物模糊,抽搐表现为全身性发作。入院前半年发现颈部包块。查体血压增高,无中枢神经系统阳性体征。头颅影像学特点为后头部长T1,长T2及FLAIR高信号、DWI等信号,抽搐原因考虑PRES。包块病检提示结节性多动脉炎,无结核依据;超声检查提示右侧肾脏萎缩,肾发射型计算机断层扫描(ECT)提示右肾多发血管狭窄、无血流灌注,确诊为PAN。对于多系统受累的血管疾病,排除常见的血管炎如川崎病及过敏性紫癜后需考虑PAN的可能,尽早行组织病理活检或血管成像检查,争取早期诊断,及早治疗。     

肠道感染相关性出血性休克与脑病综合征临床分析

目的探讨肠道感染相关的出血性休克与脑病综合征临床特点。方法分析12例与文献报道的出血性休克与脑病综合征相一致的患儿,均为突发昏迷和抽搐、高热、休克、水样腹泻、代谢性酸中毒、DIC、肝肾功能损害,前躯期为严重的水样便。结果大便检测3例轮状病毒阳性:高死亡率和严重的运动和语言障碍是其特点;极显著的肝酶学改变,血胆红素多正常。入院1～2d后肝转氨酶达高峰,多于1周内恢复正常;随着休克的纠正,肾功能于1～2d内转正常,病情缓解,但神经功能却发生进行性损害:发病后持续昏迷或频繁抽搐,肺出血,难以纠正的休克,持续无尿,出血不止,多于短期内死亡;本组死亡7例,4例留有严重的神经后遗症,1例神经功能正常。结论应提高对出血性休克与脑病综合征的临床认识。治疗关键是纠正休克,肠源性的全身炎症反应可能参与发病机制。     

出血性休克与脑病综合征患儿脑功能损害的临床特点

目的　探讨出血性休克与脑病综合征的脑功能损害的临床特点。方法　对 12例出血性休克与脑病综合征患儿的临床资料进行分析总结。结果　 12例依据脑功能损害的临床特点可分为暴发型 7例 :发病后迅速进入昏迷 ,频繁抽搐 ,肌张力显著降低 ,伴有多脏器功能衰竭 ;脑功能障碍型 5例 :入院后病情有所缓解 ,但 3～ 4d后又反复抽搐 ,持续 2d ,在此期间检查可有重度脑电图异常和CT示脑水肿。本文 7例暴发型均死亡 ,5例脑功能障碍型 ,4例留有严重的运动和语言障碍 ,1例目前判断神经功能正常。结论　出血性休克与脑病综合征可分为暴发型和脑功能障碍型 ,各有其临床特点。     

儿童可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习

目的提高对儿童可逆性后部脑病综合征(RPES)的认识。方法回顾性分析首都儿科研究所收治的2例可逆性后部脑病综合征患儿的临床资料,并结合文献进行分析。结果2例患儿原发病分别为系统性红斑狼疮和肾病综合征,均在病程中突然出现头痛、视觉异常、意识障碍、高血压和抽搐等症状。头颅MRI显示双侧大脑顶、颞、枕叶皮层或皮层下片状长T1/T2信号。经过及时降血压和对症治疗后,短期内症状很快缓解,2～3周内影像学异常完全消失。结论RPES的发病机制是多方面的,急剧增高的血压可能是发生RPES的主要原因之一,及时有效的降压治疗可使病情在短期内逆转。     

获得性癫(癎)失语综合征1例

患儿,男,3.5岁,半月前因发热、流涕,以肺炎收住外院,给抗生素治疗效果不佳,体温39℃以上出现抽搐,每日达5、6次,持续约1 min,小便失禁.出院后服苯妥英钠,抽搐减少,每日2次,但有频发的摆头及遗尿.     

先天性脑弓形虫病3例

例 1,女 ,3个月 ,反复抽搐 3个月 ,生后 2 0d出现四肢抽动。以后每天均有四肢抽动 ,持续数秒 ,3～ 4次 /d ,类癫样大发作 ,每月 1次 ,持续数分钟至 30min。查体 :昏迷状 ,四肢强直性抽搐 ,深浅反射消失 ,双瞳孔直径 4mm ,对光反射消失 ,头围 38.5cm ,肝肋下 3cm ,余无异常。经对症处理 3min后止痉。头部CT示蛛网膜下腔出血、右颞顶硬膜下出血。脑电图示棘 慢、尖慢波。Toxo IgG 1∶2 0 0阳性 ,IgM1∶10 0阳性。母孕 3个月经PCR检测Toxo DNA阳性 ,Toxo IgG 1∶2 0 0阳性 ,母孕期有猫接触史。诊断为先天性脑弓形虫感染继发颅内出血 …     

PARS2基因变异致早发性婴儿癫痫性脑病1例报告

遗传学因素是早发性婴儿癫痫性脑病的常见病因.文章鉴定1例早发性婴儿癫痫性脑病患儿的致病性变异.男性患儿,4月27日龄,反复抽搐发作20余天,表现为痉挛发作,伴发育迟缓.其父母表型无异常.患儿存在PARS 2基因c.287 G>A(p.Arg 96 His)和c.283 G>A(p.Val 95 Ile)复合杂合变异,前...     

儿童肾脏疾病合并可逆性后部脑病综合征6 例临床分析

目的探讨儿童肾脏疾病合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点。方法回顾分析2015-2018年确诊的6例肾脏疾病合并PRES患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 6例患儿中男4例、女2例,年龄3～14岁。原发病分别为肾病综合征2例、紫癜性肾炎2例、过敏性紫癜1例、狼疮性肾炎1例,均有激素及免疫抑制剂应用史。临床表现均为急性起病,抽搐、意识丧失、血压升高,还有精神行为异常、呕吐、头痛、视物障碍表现。影像学表现均以可逆性白质异常病变为特征,多位于半球后部白质。5例患儿恢复至发病前状态,1例死亡。结论肾脏疾病应用激素及免疫抑制剂的患儿易合并PRES,一般预后良好,但并非完全可逆。     

儿童甲型流感并发神经系统症状的临床研究

目的 了解儿童甲型流感（简称甲流）并发神经系统症状的临床特点。方法 回顾性分析2019年1~12月西安交通大学附属西安市儿童医院经实验室确诊为甲流，且伴有神经系统症状患儿的临床资料。结果 共有895名患儿确诊为甲流。291例（32.5%）并发神经系统症状，男孩发生率高于女孩（P < 0.05），幼儿期发生率高于其他年龄组（P < 0.05）。常见神经系统症状为抽搐（283/291，97.3%）、呕吐（70/291，24.1%）和头痛（21/291，7.2%）。在抽搐病例中，热性惊厥最常见（249/283，88.0%），既往有热性惊厥史患儿与既往无热性惊厥史患儿自发病至出现抽搐的时间和抽搐发作次数差异无统计学意义（P > 0.05）。3例诊断为急性坏死性脑病，均为女孩且有抽搐发作，自初次抽搐至出现意识障碍时间为0~7 h，2例在发病2 d内死亡。除急性坏死性脑病2例死亡，1例遗留后遗症外，余患儿均治愈。结论 儿童甲流并发神经系统症状发生率较高，抽搐是最常见的症状。除急性坏死性脑病预后不良外，其余良好。     

Rasmussen综合征1例报告

Rasmussen综合征(RS)具体病因不明,为慢性进展性病变,现将本院收治的1例临床资料报告如下. 1 临床资料 男,6岁.因"反复抽搐一年半,逐渐加重并步态不稳1个月"入院.患儿于一年半前感冒10 d后出现反复抽搐,表现为左侧下肢或上肢抽动,有时同时抽动,持续几秒到几分钟,10～30余次/d,症状逐渐加重,次数逐渐增多.