部分肺静脉异位引流畸形的漏诊原因分析

目的：分析部分肺静脉引流（ＰＡＰＶＤ）的漏诊原因,以提高术前的准确率和防止手术失误,方法：回顾性分析自１９９１年１月至１９９９年１０月经手述评上实的ＰＡＰＶＤ１５例临床资料与手术结果,找出临床漏诊的原因。结果：本组１５例ＰＡＰＶＤ手术前仅１例诊断明确,漏诊１３例,术中失误１例。１５例术中均见伴有房间隔缺损（ＡＳＤ）,并肺动脉瓣狭窄３例,肺动脉高压３例,畸莆引流的部分以右房为最多,其次是上腔静脉,畸形引流的肺静脉以右肺静脉最常见,ＰＡＰＶＤ临床漏诊的主要原因：一是此病常伴有ＡＳＤ,临床上ＰＡＰＶＤ较难与单纯ＡＳＤ相鉴别,二是术前心脏起超检查很易漏诊,三是常见的,简单的心脏畸表手术中为有常规心内探查而造成漏诊,结论：ＰＡＰＶＤ较少见,但漏诊率高,对该病加深认识,提高警惕是防止漏诊的关键。ＭＲＩ对肺静脉异位引流有较大     

部分性肺静脉异位引流矫治术后致顽固性引流液1例

患者,女,27 岁,因体检发现心脏杂音 4 年于2003年 5 月 29 日入院。患者一般情况良好, HR84次/min,律齐,胸骨左缘第 2 肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2 亢进;心脏彩色 B超:左心房 43 mm,右心房86 mm,房间隔中上部24 mm回声中断,冠状静脉窦明显扩张,右肺上、下静脉引流入右心房。术前检查无手术禁忌证,在全麻体外循环下行部分肺静脉异位引流矫治术,术中见心包内淡黄色心包积液约 300 ml,右房明显扩大。常规建立体外循环,切开右房,见冠状静脉窦明显扩张,静脉血回流异常增多,发现永存左上腔静脉,遂游离之并套临时阻断带;房间隔缺损为继发孔…     

CT血管成像与经胸超声心动图诊断部分型肺静脉异位引流

目的 对比分析CT血管成像（CTA）与经胸超声心动图（Trans Thoracic Echocardiography,TTE）对部分型肺静脉异位引流（PAPVC）的诊断价值。方法 回顾性分析21例PAPVC患者的CTA及TTE特点,并将二者检出情况与手术结果进行对比分析。结果 单纯性PAPVC 2例,CTA及TTE均检出。复杂性PAPVC 19例,CTA误诊1例,TTE误诊6例。CTA与TTE对PAPVC检出率分别为95.2%（20/21）和71.4%（15/21）,两者差异具有统计学意义（P＜0.05）。对于已检出的病例,CTA漏诊的合并其他畸形主要为房室间隔缺损和细小血管畸形,而TTE主要为心外血管畸形。结论 TTE的优势在于心内细致结构、尤其是瓣膜病变的检出,可作为PAPVC首选筛查方法。CTA的优势在于心外大血管畸形的检出,可作为TTE的有效补充手段。对于部分肺静脉回流显示不清、疑有心外血管异常及合并其他畸形者应联合两种检查方法,才能最大程度降低漏诊误诊的发生。     

完全性肺静脉异位引流的手术治疗(附44例报告)

目的 探讨完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的手术方法和治疗经验。方法对44例TAPVC患者施行手术治疗,其中心上型29例,心内型13例,心下型2例。手术在中度低温体外循环下进行．心上型早期行心脏上翻法吻合、中期行左右房联合切口法,近期改良为心上吻合法。心下型采用心脏上翻纵切口吻合。结果手术死亡2例（心上型和心内型各1例）;心律失常12例,出院时恢复安性心律。结论TAPVC一经确诊．必须立即手术,以防止肺血管阻塞性病变的发生。     

异位引流入上腔静脉的心上型肺静脉异位引流的超声诊断漏诊和误诊原因分析

目的:探讨超声心动图诊断异位引流入上腔静脉的心上型肺静脉异位引流(SAPVC)的漏诊和误诊原因.方法:回顾分析19例均经CT和(或)手术证实且矫治成功的SAPVC异位引流入上腔静脉的超声心动图特征,评估术前和术后上腔静脉内径、血流速度、汇入位置及合并畸形,分析其诊断准确率及漏诊和误诊率.结果:19例SAPVC(14例部...     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD）的外科治疗经验。方法TAPVD27例（心上型15例,心内型12例）均在体外循环下手术。心上型6例采用传统双心房联合切口,9例采用心上法,后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同静脉干行-一侧吻合：心内型切开房间隔缺损与冠状静脉开口之间的残余房间隔壁,自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房。结果早期死亡2例,其他病人痊愈出院,术后随访3个月-4年,恢复良好,无吻合口狭窄发生,出院后无因心、肺衰竭死亡病人。结论TAPVD早期诊断极为重要,手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

经胸超声心动图与CTA对完全性肺静脉异位引流的诊断价值比较

目的:比较经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)与CTA对完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的临床诊断价值.方法:回顾性分析 2016 年 1 月—2022年12月武汉亚洲心脏病医院经手术证实的40例TAPVC患者,包括23例心上型、10例心内型、4例心下型、3例混合型,术前均接受TTE和CTA检查,比较两种检查对TAPVC的诊断价值.结果:对TAPVC整体分型的诊断准确率CTA 95.00％(38/40)高于TEE 70.00％(28/40),差异有统计学意义(P＜0.05);本组TAPVC共合并64项心内外合并畸形,TTE和CTA诊断准确率分别为93.75％(60/64)和87.50％(56/64),两者无明显差异(P＞0.05);TTE和CTA对于继发的三尖瓣重度关闭不全和肺动脉高压的诊断准确率分别为87.88％(29/33)和18.18％(6/33),TTE高于CTA(P＜0.05).结论:CTA整体分型诊断优于TEE,但两者优势不可相互替代,最佳的选择还是两者联合,为患者提供更加全面和精准的诊断信息,指导临床治疗策略.     

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法: 2000年8月~2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果: 术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论: 心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。     

先天性右心室双出口的新分型方法及其对术式选择的指导作用

目的 探讨先天性右心室双出口(DORV)的新分型方法,及其对术式选择的指导作用。 方法 回顾性分析2003年5月至2014年9月在阜外心血管病医院治疗的521例DORV患者的临床资料。根据大动脉的位置关系[分为大动脉关系正常(NA)和大动脉关系异常(AA)]、室间隔缺损与大动脉是否相关[分为大动脉相关室间隔缺损(VSD–A)和远离大动脉的室间隔缺损(VSD–N)]和肺动脉口是否狭窄[分为合并狭窄(POTO)和不合并狭窄但合并肺动脉高压(PHTN)],将DORV分为8型：Ⅰ型(NA, VSD–A, PHTN)、Ⅱ型(NA, VSD–A, POTO)、Ⅲ型(NA, VSD–N, PHTN)、Ⅳ型(NA, VSD–N, POTO)、Ⅴ型(AA, VSD–A, PHTN)、Ⅵ型(AA,VSD–A,POTO)、Ⅶ型(AA, VSD–N, PHTN)和Ⅷ型(AA, VSD–N,POTO)。通过超声心动图(部分患者结合心血管造影和CT检查结果)对患者的DORV进行分型,分析此分型方法的可行性,及其对外科术式选择的指导作用。 结果 521例DORV患者的分型结果中,Ⅰ型90例(17.3%),Ⅱ型94例(18.0%),Ⅲ型33例(6.3%),Ⅳ型34例(6.5%),Ⅴ型64例(12.3%),Ⅵ型61例(11.7%),Ⅶ型33例(6.3%),Ⅷ型112例(21.5%),新分型方法涵盖了全部DORV病例。对照术中探查或未行手术者的心血管造影和CT检查结果,DORV新分型的诊断准确率为100%。在排除了双心室矫治的禁忌证后,不同分型的DORV对应选择不同的外科术式,有效指导了外科治疗方案的选择。 结论 新分型方法能够准确诊断DORV病变,对外科治疗方案及术式的选择具有指导作用。     

Diagnosis of Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection with Intact Interatrial Septum by Echocardiography

This case illustrates the complementary use of transthoracic echocardiography and transesophageal echocardiography in the diagnosis of partial anomalous pulmonary venous connection. The transthoracic echocardiogram suggested the presence of anomalous pulmonary venous return by demonstrating right heart volume overload and evidence of an intact atrial septum. Transesophageal echocardiography was required to confirm these findings and provide a firm anatomic diagnosis before surgery. This case also emphasizes that a high degree of clinical suspicion for this condition should occur in situations in which apparent right heart volume overload is otherwise unexplained.     

255例完全性肺静脉异位引流手术治疗的单中心回顾性研究

目的:分析单中心完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术治疗的早中期效果.方法:连续入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0～3岁TAPVC患儿共255例.按照年龄将患儿分为两组:0～6个月组(A组,n=195)和6个月以上～3岁组(B组,n=60),总结其临床特点,...     

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。     

Surgical Treatment of Anomalous Pulmonary Venous Drainage:Report of 127 cases

Objectives We did a retrospective study to summarize the surgical experience of anomalous pulmonary venous drainage (APVD) correction and discuss effective way of improving the surgical outcome. Methods From January 1985 to May 2008, 127 patients [56 men and 71 women, aged 14-55 years with an average of (26.79±10.62) years] with APVD underwent surgical treatments. Among them, 13 patients had simple partial APVD with intact atrial septum, 104 patients had partial APVD with atrial septal defect and 10 patients had total APVD. Seventy-one patients of them accompanied with other cardiac anomalies which were also corrected in their operations. Results One early operative death due to severe low cardiac output syndrome (LCOS) developed postoperatively, which resulted in a mortality rate of 0.78%. Among other patients, 10 patients complicated with LCOS, 11 patients with arrhythmia, 7 patients with acute renal failure and 4 patients with poor wound healing, all discharged from hospital after treatment. Postoperative echocardiography reexamination revealed 1 case of mild residual shunt in atrial septum but without pulmonary vein stenosis. Conclusion For right atrial and ventricle enlarged patients with or without pulmonary hypertension, surgeons should be vigilance of accompanied APVD whether atrial septal defects exist or not. As long as no contraindications are found, surgical treatment should be performed once accurate diagnosis is obtained.     

混合型完全性肺静脉畸形引流的外科治疗

目的 :对两例患儿实施混合型完全性肺静脉畸形引流矫治术。方法 :2 0 0 1年 3月～ 11月 ,我院分别为 1例 9个月的婴儿和 1例 4岁儿童成功实施混合型完全性肺静脉畸形引流矫治术。两患儿左肺静脉通过垂直静脉流入无名静脉 ,右肺静脉回流至冠状静脉窦。结果 :患儿术后恢复顺利 ,术后 7天出院。结论 :两患儿经外科矫治取得了良好的结果     

137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果.方法:2000-01至2006-12 诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例.分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、＞28天～≤6个月组(组2,n=70)、＞6个月～≤1岁组(组3,n=26)、＞1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组.137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例.合并重度肺动脉高压50.4%(69/137).其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69).心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137).心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137).合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25).结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16).主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征.有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月.晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99).结论:年龄＞6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高.     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。